FOKAALNE DüSTOONIA

Fokaalse düstoonia määratlus

Fokaalsed düstooniad tuvastavad täiskasvanueale iseloomulikke vabatahtliku lihase muutusi: spasmid, mõne lihasrühma kokkutõmbed ja jäigastumine ning jällegi mõnede kehapiirkondade anomaalsed ja ebanormaalsed asendid, väänded ja korduvad liigutused, mis kirjeldavad düstoonia patoloogilist pilti. fokaalseid iseloomustavad üsna pikaajalised liigutused aja jooksul, arütmilised, kuni degeneratsioonini, mis põhjustab tegelikke fikseeritud ja liikumatuid positsioone. Mõjutatud subjekt kipub tahtmatult seisundit halvendama, tehes vabatahtliku lihase tasandil antagonistlikku tegevust. taastada õige asend: seda tehes paraneb seisund mõnikord halvenedes, deformeerides ebanormaalset asendit veelgi tugevamalt ja muutes selle kurvalt veidraks.

Klassifikatsioon

Nagu nägime, on fokaalsete düstooniate tekkimine täiskasvanueas sümboolne ja enamikul juhtudel ei halvene haigus aja möödudes (erinevalt näiteks lapsepõlve düstoonilistest vormidest), seetõttu kipub see jääma algselt piiratuks. mõjutatud sait.
Tuntumate fokaalsete düstooniate hulgas mäletame:

Emakakaela fokaalne düstoonia

Blefarospasm

Fokaalne kõri düstoonia

Ülajäseme fokaalne düstoonia (nt kirjatundja kramp ja muusikute düstoonia)

Fokaalne emakakaela düstoonia

Emakakaela fokaalne düstoonia, mida tuntakse ka spasmilise tortikollisena, on täiskasvanueas kõige sagedasem vabatahtlike lihasmuutuste vorm. See on täisväärtuslik sündroom, mille korral kannatanud isikul ilmnevad ilmsed tahtmatud spasmid kaela lihastes: need kokkutõmbed põhjustavad pea pidev kallutamine, painutamine ja keerutamine. Emakakaelavalu on äge ja läbitungiv, mõnikord puudega süüdi: tegelikult ei tohiks võimalike tõsiste komplikatsioonide hulgas alahinnata kõiki medullaarset ja emakakaela mõjutavaid degeneratiivseid vorme.
Enim ohustatud isikud on vanuses 40 kuni 60 aastat ja see mõjutab 10 isikut miljoni terve inimese kohta.
Mõnedel mõjutatud isikutel, sealhulgas Wilsoni tõbi ja Parkinsoni tõbi, on registreeritud korrelatsioon emakakaela fokaalsete düstooniate ja mõnede patoloogiate vahel; mõnikord tekivad fokaalsed düstooniad teatud farmakoloogiliste erialade, näiteks neuroleptiliste ainete (need ravimid on seotud düskineesiate tekkega üldiselt) manustamisel. Paljudel patsientidel, keda see fokaalne düstooniline vorm mõjutab, on ka üldine treemor, mida peetakse haiguse enda elemendiks.

Blefarospasm

Pärast fokaalset emakakaela düstooniat on blefarospasm kõige levinum fokaalne düstoonia; haigus mõjutab nägu, eriti ülemist osa, ja pole haruldane, et blefarospasmiga kaasnevad muud liikumishäired. Kineetilist häiret iseloomustavad lihaste kokkutõmbed ja spasmid, mis hõlmavad peamiselt silmalauge; Mõnikord on häire nii raske, et põhjustab funktsionaalset pimedust. Patsient ei suuda kontrollida blefarospasmist tingitud liigutusi: häire algab "liigne vilkumine " [www.distonia.it] ja degenereeruvad seejärel kiireteks, korduvateks ja pikaajalisteks spasmideks. Diagnoos peab olema täpne ja ettevaatlik, sest esmapilgul võib blefarospasmi ekslikult pidada tikiks.
Botuliintoksiinravi võib osutuda kasulikuks blefarospasmi lahendamisel.

Ülemise jäseme fokaalne düstoonia

Need on enamasti fokaalsed düstooniad, mis on seotud konkreetse tegevusega (nt mängimine, kirjutamine jne); igal juhul ei puudu mittespetsiifilise ülemise jäseme fokaalsed düstooniad, see tähendab, et need ei ole seotud sekundaarsete tegevustega, randme ja mõnikord ka küünarvarre.
Kirjutamise ajal tekkinud käelihaste kokkutõmbed ja spasmid võivad tekitada vale viisi pliiatsi hoidmiseks, millega kaasnevad paratamatult käekirja märgatavad muutused, millest on üha raskem aru saada.
(Varem kasutatud) käepidemete kasutamine kirjutaja krampide leevendamiseks ja käehoiaku muutmiseks kirjutamise ajal ei ole näidanud sümptomaatilises profiilis palju eeliseid. Botuliintoksiin kujutab endast suurepärast terapeutilist võimalust., selle fokaalse düstoonia kõrvaldamiseks osaliselt või täielikult.
Ülajäseme düstoonia hõlmab ka muusikute düstooniat, mis vastutab käte sõrmede järkjärgulise ja vältimatu kokkutõmbumise eest, mis takistab muusikariistade (nt klaveri) mängimist; taaskord, botuliintoksiini imbumine kahjustatud lihastesse fokaalse düstoonia korral on see eriti tõhus.