Spina Bifida: sümptomid ja komplikatsioonid

Spina bifida määratlus

Mõiste "spina bifida" määratleb rachise geneetilise defekti, mida iseloomustab selgroo kaaride keevitamise puudumine. Lülisamba lülisammas on keeruline ja heterogeenne haigus, ilmselt kõige levinum perifeerse närvisüsteemi väärareng.

Spina bifida võib mõjutada mis tahes lülisamba segmenti (emakakaela, rindkere, nimme, ristluu); vaatamata sellele diagnoositakse enamus lülisamba lülisamba juhtudest alaseljas.
Lülisamba mittetäielik sulgemine põhjustab ohvrile tõsiseid ja pöördumatuid kahjustusi, nagu alajäsemete liikuvuse kaotus, sulgurlihaste kontrollimise suutmatus / raskused, uroloogilised ja neuroloogilised tüsistused. Kuigi spina bifida ei tohiks hõlmata mõjutatud laps, ilmnevad paljudel patsientidel õpi- ja tähelepanuhäired, enam-vähem märgatavad. Siiski on mõnedel selgroolüli põdenud lastel suhteraskused, madal enesehinnang ja psühholoogilised probleemid üldiselt. Kuigi lülisamba lülisambaga laste intellektuaalne puudujääk on sageli "teaduslikud tõendid, pole nendega seotud keerukat mehhanismi veel selgitatud.

Klassifikatsioon ja sümptomid

Lisateabe saamiseks: Spina Bifida sümptomid

Spina bifida eristavad nähud ja sümptomid sõltuvad haiguse tõsidusest. Tegelikult on tuvastatud mitu varianti:

Lülisamba lülisammas
Meningocele (meningeaalne tsüst)
Müelomeningocele (spina bifida Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA: see on haiguse kergeim variant. Spina bifida occulta puhul ei ole mõne selgroolüli ots täielikult suletud; nende lõhenemine on aga nii kerge, et takistab seljaaju väljaulatuvust. Kahjustuse lähedal võib nahk tunduda normaalne või sellel võib olla karvanäpp (hüpertrichoos), angioomitaoline laik või kerge lohk.

Märgid ja sümptomid: Spina bifida occulta on üldiselt ASÜMPTOMAATNE, kuna see ei hõlma seljaajunärve. Mõnedel inimestel, kellel on spina bifida occulta, on jalgade ja jalgade kerge asümmeetria.

Enamik mõjutatud inimesi avastavad haiguse juhuslikult selgroo normaalse röntgenuuringu käigus. Spina bifida occulta ei põhjusta pikaajalisi tagajärgi. Veel paar aastat tagasi arvati, et seljavalu risk on suurem inimestel, kellel on spina bifida varjatud variant. Hiljutised teadusuuringud on aga näidanud, et alaseljavalu ja lülisamba lülisamba vahel pole tõestatud seost.

MENINGOCELE (meningeaalne tsüst või tsüstiline spina bifida): see on haruldane lülisamba variant. Selle patoloogia korral arenevad selgroolülid normaalselt, kuid ajukelme on põimitud intravertebraalsesse ruumi. Närvisüsteem ei ole kahjustatud, seega on pikaajaline neuronaalne kahjustus üsna ebatõenäoline. Seda lülisamba vormi on tõenäoliselt põhjustanud teratoom (embrüonaalsete kudede kasvaja), kasvajad koksi ja presakraalses ruumis ning Currarino sündroom.

Märgid ja sümptomid: tsüstilise spina bifida korral on nähud ja sümptomid ilmsemad ja märgatavamad kui eelmises variandis.
- "Ilmse HERNIA OF DURAL SACCA" moodustumine (sisaldab seljaaju ja ajukelme)
- Sensoorsed häired, FLACCID PARALYSIS
- Lihasjõu muutus, mis põhjustab selgroo deformeerumist, jäsemete kontraktuure ja nihestusi
- Võimalik HYDROCEPHALUS moodustumine (CSF -i kogunemine aju õõnsustesse või vatsakestesse)
- KONVULSIOONID
- Kognitiivsete võimete muutused

MYELOMENINGOCELE (spina bifida Aperto) on seljaaju kõige raskem vorm, mis hõlmab ka seljaaju. Tavalises keeles on tavaks rääkida spina bifida'st, mis tähendab müelomeningotseeli. Selle patoloogia korral jääb subjekti seljaaju kanal avatuks; järelikult ulatuvad ajukelme ja seljaaju välja, tekitades selja tasemel väljaulatuva kotikese. Mõnel juhul on see kott kaetud nahakihi või membraaniga; sageli on aga koed ja närvid paljastatud, nii et patsiendil on tõsiste infektsioonide (nt meningiit) oht, mis võib lõppeda surmaga.

Märgid ja sümptomid: sümptomid on rasked, põhjustades sageli katastroofilisi lühi- ja pikaajalisi tüsistusi:
- INTESTINAALSED JA PÕI MUUDATUSED: kahjustatud subjekt kaotab kontrolli anaalse ja põie sulgurlihase üle
- KONVULSIOONID
- Ülimalt arenenud korpus
- Äärmuslik lihaste nõrkus ja paralüüs
- DEFORMITY "€ jalgade, vaagna, põlvede tasemel
- RASKE "AMBULATSIOONI €
- Skolioos

Tavalised sümptomid ja tüsistused

Spina bifida patsientide kalduvus lateksiallergia tekkeks on eriline: vastavalt SBAA andmetele (Ameerika Spina Bifida Assotsiatsioon), ilmneb, et 50–73% spina bifida patsientidest tekkis ka märgatav tundlikkus lateksvalkude suhtes. Tõenäoliselt on seletus üsna lihtne: need patsiendid vajavad pidevat arstiabi, seetõttu puutuvad nad sageli kokku lateksist meditsiiniseadmetega (tegelikult on lateks looduslik materjal, mida kasutatakse laialdaselt tervisetoodete, näiteks kinnaste, maskide, tuubide tootmisel jne.).
Mitmekülgse patoloogia, näiteks spina bifida korral ei saa komplikatsioonid puududa. Patsiendi kliiniline pilt, mis on juba iseenesest keeruline, võib degenereeruda nii, et see põhjustab üha märgatavamaid füüsilisi defekte, neuroloogilisi tüsistusi ning integratsiooni- ja sotsialiseerumisraskusi.
Arvatakse, et 60% lülisamba seljaaju põdevatest lastest on tõsised õppimisprobleemid (eriti matemaatikas ja lugemises) isegi siis, kui - nagu mainitud - selle tekkekohas tekkiv mehhanism pole täiuslikult arusaadav.
Mõnel spina bifida'st mõjutatud patsiendil on ka silmade anomaaliaid: silmade liigutused on ebanormaalsed ja kontrollimatud. Nendel patsientidel diagnoositakse sageli ka haavandeid ja nahaärritusi.
Meditsiiniliste vaatluste põhjal on selge, et lülisamba seljaaju põdevatel inimestel on sotsiaalsed raskused. See suutmatus suhelda ei muutu vanusega: üldiselt ei suuda isegi lülisamba lülisambaga täiskasvanu eakaaslastega vestlust pidada.
Ka seljaajuhaigel võib kõneoskus tõsiselt halveneda.