Lewy kehad

Üldisus

Lewy kehad on väikesed ümara kujuga valguklastrid, mis tavaliselt arenevad Parkinsoni tõve, Lewy keha dementsuse ja mitme süsteemi atroofiaga inimeste aju neuronites.

Kõige olulisem ja rikkalikum valk, millest Lewy kehad koosnevad, on nn alfa-sünukleiin. Viimane on kuni 140 aminohappest koosnev molekul, mis näib olevat seotud oluliste neurotransmitterite, näiteks dopamiini ja atsetüülkoliini vabanemisega.
Hoolimata arvukatest seni läbi viidud uuringutest ja kuigi haigetel aju neuronitel (peale Lewy kehade) ei ole muid kõrvalekaldeid, pole teadlased veel täpselt kindlaks teinud, kuidas Lewy kehad on seotud Parkinsoni tõve, Lewy keha dementsuse ja mitme süsteemiga. atroofia.

Mis on Lewy kehad?

Lewy kehad on väikesed lahustumatud valguagregaadid, mis moodustuvad Parkinsoni tõve, Lewy keha dementsuse (või Lewy keha dementsuse), mitme süsteemse atroofia ja mõned tuttavad Alzheimeri tõvega inimeste aju närvirakkude (st neuronite) tsütoplasmas.
Lewy kehade kõige olulisem ja esinduslikum valk on nn alfa-sünukleiin. Mõnikord lisatakse sellele muid valgumolekule, näiteks ubikvitiin, alfa -kristall ja mikrotuubulite valk tau.
Ainus viis Lewy kehade tuvastamiseks on ajukoe analüüs pärast surma (uurimine) surmajärgselt).

Neuroloogilisi haigusi, mida iseloomustab Lewy kehade olemasolu, nimetatakse ka sünukleinopaatiateks, eriti viidates alfa-sünukleiinile.

MIS ON ALFA-SÜNUKLEIN?

Alfasünukleiin on kuni 140 aminohappest koosnev valk, mida kodeerib SNCA geen ja mida on ajus eriti palju.
Kuigi nad on seda pikka aega uurinud, pole teadlased selle funktsiooni veel lõplikult selgitanud.
Kõige akrediteeritud hüpoteesi kohaselt paikneks aju neuronites alfa-sünukleiin presünaptiliste lõppude tasemel ja siin juhiks see oluliste ainete, mida nimetatakse neurotransmitteriteks, vesiikulite transporti.
Sellega seoses läbi viidud teaduslike uuringute kohaselt oleksid kaks neist neurotransmitteritest dopamiin - see on aine, mis vastutab vabatahtlike ja tahtmatute liikumiste peene kontrolli eest - ja atsetüülkoliin, mis on seotud lihaste kontraktsiooniga ja palju muud.
Ajus võib alfa-sünukleiini leida neokorteksi, hipokampuse, substantia nigra, talamus ja väikeaju. Lisaks leidub seda ka glia rakkudes, rinnanäärmete tuumades (dientsefaloni ja optilise kiasmi vaheline ala) ning mõnede närvirakkude mitokondrites (NB: mitokondrid on rakuorganellid, kus toodetakse ATP -d).
Viimaste leidude kohaselt on alfa-sünukleiini kolm isovormi; neid eristab aminohapete arv: 140 kõige tavalisema isovormi, 126 alfa-sünukleiin-126 ja 112 alfa-sünukleiin-112 puhul.

LEWY KEHADE JA TÜÜPIDE LOKALISEERIMINE

Lewy kehad on kerakujulised massid, mida leidub kahes ajupiirkonnas: ajutüves ja ajukoores.
Ajutüve neuronites esinevad Lewy kehad on struktuurid, mis mikroskoobi all tunduvad tihedate ja järjepidevate struktuuridena, mida ümbritseb väga õhuke halo.
Vastupidi, ajukoore närvirakkude sees moodustuvad Lewy kehad on vähem määratletud agregaadid kui eelmised ja ilma ümbritseva halo.

Pärast eksameid surmajärgselt Parkinsoni ja Lewy keha dementsusega patsientide ajukudedest leiti, et kui ajutüve rakkudesse moodustunud Lewy kehad on iseloomulikud Parkinsoni tõvele, siis ajukoore neuronite sees olevad on tüüpilised Lewy keha dementsusele.

NIMI PÄRITOLU

Lewy surnukehad on saanud sellise nime, sest need avastas 1912. aastal teadlane Frederic Lewy.
Nad leiti uuringu käigus, mille F. Lewy tegeles Parkinsoni tõvega.

VÄGA NEURITES

Mõnikord võib alfa-sünukleiin tekitada Lewy kehataolisi struktuure, mida nimetatakse Lewy neuriitideks.
Lewy kehadest palju vähem levinud ja tuntud Lewy neuriidid sisaldavad granuleeritud materjali ja alfa-sünukleiini filamente.
Nagu Lewy kehad, saab neid ka tänu asjakohasele uurimisele leida surmajärgselt, Parkinsoni tõve, Lewy keha dementsuse ja mitme süsteemi atroofiaga inimeste neuronites.

Histoloogilises keeles tähistab mõiste neuriit (mehelikus) neuroni pikendust, näiteks aksoni või dendriiti.
Seetõttu ei tohiks seda segi ajada neuriidiga (naistel), mida peetakse põletikuliseks protsessiks, mis mõjutab kraniaalseid või perifeerseid närve.

Tagajärjed

Lewy kehade spetsiifiline esinemine sünukleopaatiatega patsientide aju neuronites on sundinud teadlasi pidama neid nende haiguste peamisteks süüdlasteks.

Uuringud, mille eesmärk on mõista nende valguagregaatide täpset mõju, ei ole siiski veel mingeid kindlaid tulemusi andnud. Tegelikult on praegu ainult hüpoteesid.
Kavandatud teooriate hulgas väidab kõige akrediteeritum, et Lewy kehade olemasolu häirib neurotransmitterite dopamiini ja atsetüülkoliini vabanemist presünaptiliste lõpetuste kaudu.
Seetõttu jällegi sama hüpoteesi kohaselt on dopamiini ja atsetüülkoliini taseme vähenemise tõttu rikutud neuronitevaheline side ja asjaomased rakud lähevad järk -järgult surma poole.