Üldisus
Skleroos on nimi, mille arstid annavad elundi või selle märkimisväärse osa kõvenemise protsessile sidekiudse koe suurenemise tagajärjel normaalse parenhüümkoe arvelt.
Skleroosiprotsessi ohvriks võivad langeda mitmed inimkeha elundid ja koed.
Tuntumad inimese skleroosi tüübid on: hulgiskleroos, amüotroofne lateraalskleroos (ALS), arterioskleroos, ateroskleroos, otoskleroos ja tuberoosne skleroos.
Mis on skleroos
Skleroos on meditsiiniline termin, mis näitab elundi või selle märkimisväärse osa kõvenemise protsessi, mis on tingitud "armkoe" (sidekoeline-kiuline) suurenemisest ja normaalse parenhüümkoe taandarengust.
Teisisõnu, skleroosi korral näeb elund või kude selle normaalset parenhüümkomponenti ja sidekoeline kiuline komponent suureneb.
Sõltuvalt põhjustest võib parenhüümi regressioon eelneda sidekoelise koe suurenemisele või vastupidi (st sidekiudse komponendi suurenemine võib eelneda normaalse parenhüümkoe vähenemisele).
SKLEROOS, FIBROOS JA KIRI: ERINEVUSED
Skleroos, fibroos ja tsirroos on kolm erinevat protsessi, mis siiski mõne sarnase omaduse tõttu on sageli üksteisega segi aetud.
Fibroosi mõiste all peavad arstid silmas sidekoekiudude suurenemist elundis või selle osas, ilma viiteta parenhüümi käitumisele.
Mõistega tsirroos tähendavad seevastu elundis või selle osas sidekiudse komponendi suurenemist, mis on seotud parenhüümkoe vähenemisega ja sama koe taastootmise katsetega.
MASSIIVNE SKLEROOS
Mõiste massiivne skleroos viitab üldisele sklerootilisele protsessile, mis hõlmab elundit tervikuna.
Sageli kaasneb massiivse skleroosiprotsessiga elundi mahu vähenemine, mis tuleneb mitte ainult parenhümaalse komponendi vähenemisest, vaid ka äsja moodustunud sidekoelise kiudkoe armide kokkutõmbumisest.
Sklerodermia tüübid
Skleroosiprotsessi ohvriks võivad langeda mitmed inimkeha elundid ja koed.
Tuntumad inimese skleroosi tüübid on:
- Hulgiskleroos;
- Amüotroofiline lateraalskleroos;
- Ateroskleroos ja ateroskleroos;
- Tuberoosne skleroos;
- "Otoskleroos;
- L "osteoskleroos;
- Progresseeruv süsteemne skleroos;
- Hippokampuse skleroos;
- Segmentaalne ja fokaalne glomeruloskleroos;
- The samblik sclerosus suguelundid.
MITMEKORDNE SKLEROOS
Hulgiskleroos on krooniline ja invaliidistav haigus, mis tekib kesknärvisüsteemi neuronitele kuuluva müeliini progresseeruva sklerootilise lagunemise tagajärjel (NB: kesknärvisüsteem ehk kesknärvisüsteem hõlmab aju ja seljaaju).
Hulgiskleroosi sümptomid võivad olla kerged või rasked. Kergeteks kliinilisteks ilminguteks on näiteks jäsemete tuimus ja värinad; vastupidi, tõsiste häirete näideteks on jäsemete halvatus või nägemise kaotus.
Hoolimata arvukatest seni läbi viidud uuringutest, on hulgiskleroosi täpsed põhjused saladuseks. Kõige usaldusväärsemate hüpoteeside kohaselt võib haigus olla tingitud immunoloogiliste, keskkonna-, geneetiliste ja nakkuslike tegurite kombinatsioonist.
Teadmatus vallandavate põhjuste kohta on üks peamisi põhjusi, miks hulgiskleroos on ravimatu seisund. Praegu koosneb tegelikult patsientidele kättesaadav ravi ainult sümptomaatilisest ravist, st ravist, mille ainus toime on sümptomite raskusastme leevendamine.
AMÜOTROOFILINE LATERAALSKLEROOS
Amüotroofne lateraalskleroos, tuntud ka kui ALS, Gehrigi tõbi või motoorsete neuronite haigus, on kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus, mis mõjutab spetsiifiliselt motoorseid neuroneid - närvirakke, mis vastutavad lihaste ja lihaste liikumise eest.
Motoorsete neuronite degeneratsiooni tagajärjel kaotab ALS -i patsient järk -järgult võime: kõndida, hingata, neelata, rääkida ja hoida esemeid.
ALS-il on alati dramaatiline kulg ja surmav tulemus: patsient sureb (tavaliselt raske hingamispuudulikkuse tõttu) umbes 3-5 aasta jooksul pärast haiguse algust ja selle aja jooksul sunnitakse ta esmalt toolile. sest halvatud) ja seejärel hingata läbi mehaanilise ventilatsiooni toe.
Põhjused, mis käivitavad motoorsete neuronite degeneratiivse protsessi - mis on skleroosiprotsess - on teadmata.
Kuni ALS -i vallandajad on teadmata, on võimalused konkreetse ravi väljatöötamiseks (ja mitte ainult sümptomite leevendamiseks) praktiliselt olematud.
ARTERIOSCLEROSIS JA ATHEROSCLEROSIS
Meditsiinis tähistab mõiste arterioskleroos kõiki neid arterite seina kõvenemise, paksenemise ja elastsuse kaotamise vorme, st veresooni, mis kannavad verd südamest perifeeriasse.
Ateroskleroos on kõige tuntum ja levinum ateroskleroosi vorm.
Viimaste määratluste kohaselt on see keskmise ja suure kaliibriga arterite degeneratiivne haigus, mida iseloomustab ateroomide esinemine arterite veresoonte siseseinal.
Ateroomid on lipiidide (enamasti kolesterooli), valgu ja kiudmaterjali naastud, mis lisaks arterite valendiku takistamisele ja verevoolu takistamisele võivad muutuda ka põletikuliseks ja killustuda. Ateroomi killustatus vastutab liikuvate kehade hajumise eest vereringes, mis võib sulgeda väikesed arterid, mis asuvad sama ateroomi päritolukohast isegi väga kaugel.
Progresseeruv haiguslik seisund, ateroskleroos, kujutab endast olulist riskitegurit selliste tõsiste haiguste puhul nagu stenokardia, müokardiinfarkt ja insult.
Ateroomide tekkele arteri seinal võivad kaasa aidata mitmesugused tegurid, mõned ei ole muudetavad ja teised muudetavad.
Mitte-muudetavate soodustavate tegurite hulka kuuluvad: kõrge vanus, meessugu, tuttavlikkus ja populatsioon, kuhu nad kuuluvad (nt: kaukaasia, aafrika jne).
Seevastu muudetavate soodustavate tegurite hulka kuuluvad: sigarettide suitsetamine, hüperkolesteroleemia, hüpertensioon, rasvumine, istuv eluviis ja suhkurtõbi.
Arterioskleroos on peen seisund, kuna see vaikib sageli, kuni ilmnevad halvimad tagajärjed.
- Ateroskleroos
- Arterioloskleroos
- Mönckebergi kaltsineeritud skleroos
SKLEROOS TUBEROSA
Tuberoosne skleroos on geneetiline haigus, mida iseloomustab hamartoomide moodustumine inimkeha erinevates organites ja kudedes.
Väga intensiivse rakkude paljunemisprotsessi tulemusel on hamartoom ilmselge rakukobar, mis sarnaneb ühekordse või mugulaga. Hamartoomid ei ole kasvajad, kuid mõnikord võivad need muutuda üheks, eeldades healoomuliste kasvajate tähendust, mis on võrreldav fibroidide ja angiofibroomidega.
Tuberoosne skleroos hamartoomidega mõjutab peamiselt aju, nahka, neere, südant ja kopse. Arvestades elundite ja kudede paljusust, mida see võib hõlmata, on see üks multisüsteemseid geneetilisi haigusi.
Geenid, mille mutatsioon põhjustab tuberkuloosset skleroosi, on tuntud kui TSC1 (kromosoom 9) ja TSC2 (kromosoom 19). Erinevate statistiliste uuringute kohaselt oleks enamikul tuberkuloosse skleroosiga patsientidest (umbes 80%) TSC2 mutatsioon ja ainult väike osa (umbes 20%) TSC1 mutatsioon.
TSC1 ja TSC2 mutatsioonid võivad tekkida spontaanselt, embrüonaalse arengu ajal või päriliku päritoluga.
- Naha ilmingud. Tavaliselt koosnevad need depigmenteerunud laigudest kehal, paksenenud nahapiirkondadest, nahakihtide kasvust küünte all või ümber ja punaste toonidega laigudest näol.
- Neuroloogilised ilmingud. Aju hamartoomid võivad põhjustada: epilepsia episoode, subependümaalsete sõlmede või subependümaalsete hiidrakuliste astrotsütoomide ilmnemist ning lõpuks vaimseid puudujääke käitumises ja õppimises.
- Neerude ilmingud. Need võivad olla neerudes paiknevate hamartoomide rebenemise või neeru anatoomia muutuste tagajärg.
Esimesel juhul koosnevad need tavaliselt: verejooksust, hematuuriast ja kõhuvalu; teisel juhul võivad need koosneda: hobuseraua neerust, polütsüstilisest neerust, neeru ageneesist ja kahekordsest kusejuhist. - Kardiovaskulaarsed ilmingud. Südame õõnsuste seintel paiknevate hamartoomide tõttu koosnevad need rütmihäiretest ja südame voolu muutustest.
Rasketel juhtudel võivad südames asuvad hamartoomid põhjustada südamepuudulikkust. - Kopsu manifestatsioonid. Need on peamiselt tingitud kahest haigusseisundist, mille konkreetne nimetus on: lümfangioleiomüomatoos (AML) ja mikronodulaarne multifokaalne hüperplaasia.
AML vastutab kopsude tsüstide eest, mõjutab peamiselt naispatsiente ja põhjustab selliseid sümptomeid nagu düspnoe, köha ja spontaanne pneumotooraks.
Multifokaalne mikronodulaarne hüperplaasia põhjustab kopsudes sõlme, mõjutab mõlemat sugu võrdselt ja on sageli asümptomaatiline.
OTOSKLEROOS
Otoskleroos on kõrva patoloogia, mida iseloomustab sklerootiline protsess, mis mõjutab keskkõrva kolme väikest luu (kaks ülejäänud on haamer ja alasi).
Skleroosiprotsess, mis eristab otoskleroosi, kutsub esile luude ümber ebanormaalse luumassi moodustumise; see luumass jäigastab ja blokeerib kangi enda liigutusi, muutes nii kõrva sisenevate ja aju poole suunatud helilainete edastamist. Helilainete vale edastamine mööda keskkõrva kolme luu ahelat mõjutab kuulmisvõimet ja seega ka helide tajumist.
Otoskleroosi esinemine indiviidil langeb kokku järkjärgulise kuulmiskaotusega.Otsoskleroosi ravi puudumine võib viia täieliku kurtuseni.
Otoskleroosi täpsed põhjused on teadmata. Siiski on olemas "üsna usaldusväärne hüpotees, mis tunnistab haiguse põhjuseid geneetiliste ja keskkonnategurite koostoimes".
Otoskleroos on tavaliselt kahepoolne probleem; ühepoolne otoskleroos on väga haruldane.
Praegu koosneb patsientidele kättesaadav teraapia väliste kuuldeaparaatide kasutamisest ja kirurgilisest praktikast, mille eesmärk on eemaldada / ümber ehitada klambrid.
Kui ravi tehakse õigeaegselt, on prognoos üldiselt positiivne.
OSTEOSKLEROOS
Osteoskleroos või luuskleroos on patoloogiline protsess, mis põhjustab luu ebanormaalset kõvenemist ja sama ebanormaalset paksenemist.
Enamikul juhtudel on osteoskleroos tingitud osteoartriidi seisundist, "osteiidi luustumisest", reaktiivsest osteiidist või osteoidsest osteoomist.
Suur osa osteoskleroosiga patsiente kannatab selle häire all ilma äratuntava põhjuseta (idiopaatiline osteoskleroos).
Skleroosiprotsessi tulemusena on kahjustatud luu tavalisest tihedam ja kompaktsem.Tegelikult on osteoskleroosi korral toimuv vastupidine osteoporoosi korral toimuvale.
PROGRESSIIVNE SÜSTEEMILINE SKLEROOS
Progresseeruv süsteemne skleroos, paremini tuntud kui sklerodermia, on nahahaigus, mida iseloomustab ebanormaalne kõvenemine ja sama ebanormaalne naha paksenemine.
Enamikul juhtudel mõjutab sklerodermia käte ja jalgade nahka ning suuümbruse nahapiirkonda, harvemini ka südame, neerude, soolte ja kopsude kapillaare, arterioole ja siseorganeid.
Kui progresseeruv süsteemne skleroos hõlmab ka siseorganeid, võivad sellel olla väga tõsised tagajärjed, sealhulgas patsiendi surm.
Hoolimata arvukatest selleteemalistest uuringutest ei ole sklerodermia täpsed põhjused teada. Mõnede teadlaste sõnul on haigusseisund seotud mõne geneetilise teguriga.
Praegu ei ole sklerodermiat siiani võimalik ravida, vaid ainult sümptomaatiline ravi, mis leevendab vaevusi ja parandab patsientide elukvaliteeti.
HIPPOKAMPAALSKLEROOS
Hippokampuse skleroos on neuroloogiline seisund, mida iseloomustab tõsine närvirakkude (või neuronite) kaotus ja glioosiprotsess aju ajutüve konkreetses osas, mida nimetatakse hipokampuseks.
Hippokampuse skleroosi täpsed põhjused on praegu ebaselged. Mõnede teooriate kohaselt soodustaksid haigusseisundi ilmnemist sellised tegurid nagu vanadus, veresoonkonna probleemid (eriti hüpertensioon ja insult) ning kuulumine madalamatesse sotsiaalmajanduslikesse klassidesse.
Hippokampuse skleroosi kõige iseloomulikum tagajärg on epilepsia vorm, mida tuntakse ajalise epilepsia nime all.
Statistika kohaselt on hipokampuse skleroosil märkimisväärne suremus.
Mis on glioos?
Meditsiinis viitab mõiste glioos gliarakkude patoloogilisele proliferatsioonile.
SEGMENTAARNE JA FOKAALNE GLOMERULOSKLEROOS
Segmentaalne ja fokaalne glomeruloskleroos on seisund, mis muudab neerude glomerulite normaalset anatoomiat ja põhjustab nefrootilist sündroomi.
Pärast segmentaalse ja fokaalse glomeruloskleroosi algust on haige inimese neeruglomerulites tavapärasest kõrgem sidekoeline kiuline komponent ja vähenenud terve parenhüümkomponent.
Segmentaalse ja fokaalse glomeruloskleroosi täpsed põhjused pole teada. Siiani teadmata põhjustel on kõnealune seisund meestel levinum.
Kõige olulisem komplikatsioon on neerupuudulikkus.
Ainsad patsientidele kättesaadavad ravimeetodid on sümptomaatilised: nende eesmärk on sümptomite leevendamine ja neerupuudulikkuse tekkimise vältimine (või vähemalt viivitamine).
