Feokromotsütoom

Mis on feokromotsütoom

Feokromütsütoom on kasvaja, mis areneb neerupealistes, mõjutades tavaliselt selle sisemist osa, mida nimetatakse medullaks, kus asuvad kromafiinirakud. See on üsna haruldane neoplasm, mille esinemissagedus on hinnanguliselt 2–8 juhtu miljoni elaniku kohta; feokromotsütoom tunneb ära teatud perekonna eelsoodumuse ja on sagedasem noorte täiskasvanute ja keskmise vanuserühma seas.

Feokromotsütoom on tavaliselt ainulaadne ja mõjutab ainult ühte neerupealist, kuid on ka erandeid. Kuna kromafiinirakke leidub ka närvikoes, võib feokromotsütoomidel olla ka neerupealisteväline lokaliseerimine, mistõttu need tekivad väljaspool neid näärmeid. Nendel juhtudel eelistame rääkida paraganglioomidest, neoplasmidest, mis võivad mõjutada südant, kaela, põit või kõhu tagumist seina. Feokromotsütoom on üldiselt healoomuline (90% juhtudest), kuid neerupealiste normaalse funktsiooni kahjustamine on üsna oluline sümptom. seeria.

Neerupealised ja katehhoolamiinid

Neerupealised, mis on paigutatud mütsina neerude kohale, toodavad oma keskosas kahte väga olulist hormooni, mida nimetatakse vastavalt adrenaliiniks ja noradrenaliiniks või üldisemalt katehhoolamiinideks. Koos reguleerivad nad keha reaktsiooni psühhofüüsilisele stressile, valmistades seda ette mida nimetatakse rünnaku ja põgenemise reaktsiooniks. Sarnastel asjaoludel suurendab süda tänu nende hormoonide massilisele sekretsioonile jõudu ja kontraktiilset sagedust, bronhid, pupill ja appendikulaarsete lihaste veresooned ning koronaarsüsteem laienevad, samal ajal kui maksas stimuleeritakse glükogenolüüsi.

Samal ajal, alati selleks, et valmistada keha ette eelseisvaks füüsiliseks tegevuseks, aeglustatakse seedimisprotsesse oluliselt, samal ajal kui naha- ja perifeersed veresooned ahenevad ning arteriaalne rõhk suureneb; põis lõdvestub, kusiti sulgurlihas kitseneb (pärsib urineerimist).

Sümptomid

Lisateabe saamiseks: Feokromotsütoomi sümptomid

Kuna feokromotsütoom on katehhoolamiini eritav kasvaja, kaasnevad sellega sageli hüpertensioon (põhiline kliiniline ilming) ja sellised sümptomid nagu äkiline peavalu, kahvatus, tugev higistamine, valu rinnus, kehakaalu langus, närvilisus, ahastus, ärevus, värinad, südamepekslemine ja energilisema südamelöögi tunne. Mõnikord võib see olla asümptomaatiline.

Mõnikord on feokromükotoomi sümptomiteks ka seedetrakti häired, nagu kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning glükoosi ainevahetuse häired, näiteks glükoositaluvus või ilmne diabeet.

Seoses katehhoolamiinide vabanemisega kasvaja poolt võivad sümptomid ilmneda täiendavalt (äkilised ja ägedad rünnakud, mis kestavad vähem kui tund) või pidevad sihtorganid (nt võrkkesta probleemid).

Feokromotsütoomi sümptomid võivad äkki süveneda, põhjustades hüpertensiivseid kriise; see tekib peamiselt emotsionaalse stressi või ärevuse, kirurgilise anesteesia või füüsilise koormuse tagajärjel, mis põhjustavad kasvajale teatud survet (positsiooni muutused, sport, diagnostilised manöövrid (kateteriseerimine), kaalu tõstmine, roojamine, urineerimine, rasedus jne). ). Pheomotsütoomi sümptomeid võivad süvendada ka teatud ravimite, ravimite (amfetamiinid, suure annusega kofeiin, efedriin, dekongestandid, antihistamiinikumid, kokaiin jne) ja toiduainete (need, mis sisaldavad palju türamiini) kasutamine, mis tõstavad vererõhku. samuti tuleks vältida feokromiktoomi kasutamist metoklopramiidi, atropiini ja MAO inhibiitorite kasutamisel (südamekahjustusega hüpertensiivse kriisi oht); viimaste hulgas mäletame isokarboksasiidi, fenelsiini, selegiliini, moklobemiidi ja tranüültsüpromiini.Hüpertensiivseid kriise saab kontrollida selliste ravimitega nagu nitroglütseriin ja derivaadid.

Diagnoos

Vaata ka: Uriini metanefriinid

Feokromotsütoomi diagnoos põhineb adrenaliini ja noradrenaliini ning nende metaboliitide (metanefriinide) annusel veres ja uriinis. Kui tase on tõusnud, tuvastatakse feokromotsütoomi täpne asukoht CT, kõhu MRI, 6- (18F) fluorodopamiini PET-skaneerimise või meta-jodobensüülguanidiini (MIBG) või somatostatiini analoogi stsintigraafia abil. (Oktreoscan).

Ravi

Valikuline ravi on võimaluse korral kirurgiline.

Feokromotsütoomist mõjutatud neerupealise eemaldamisega kipuvad sümptomid enamikul juhtudel kaduma; ka südame rõhk normaliseerub. Kui neoplasmid mõjutavad mõlemat nääret, tuleb mõlemad neerupealised eemaldada; kahjuks nõuab kahepoolne adrenalektoomia kroonilist asendusravi. asendada erinevaid neerupealiste hormoone, nagu kortisool ja aldosteroon.

Kui vähegi võimalik, tehakse operatsioon laparoskoopiliselt, st peenikeste täppisinstrumentide sisestamisega patsiendi kõhtu tehtud väikestesse sisselõigetesse.

Operatsiooni oodates ja seda ette valmistades on hädavajalik võtta alfa- ja beetablokaatorravimeid ning vajadusel muid ravimeid vererõhu ja feokromotsütoomi poolt esile kutsutud erinevate sümptomite kontrollimiseks.