Üldisus
Motoorsed neuronhaigused on üldnimetus neurodegeneratiivsete seisundite rühmale, mis mõjutavad spetsiifiliselt motoorsete neuronite head tervist ja toimimist.
Motoonneuronid on närvirakud, mis vastutavad vabatahtlike lihaste, näärmete, südameosade ja silelihaste juhtimise eest.
Tuntumad motoorsete neuronite haigused on: ALS, primaarne lateraalskleroos, progresseeruv lihasatroofia, progresseeruv bulbaarparalüüs ja pseudobulbaarne halvatus.
Praegu ei tea arstid kõigi nende patoloogiate täpseid põhjuseid.
Motoorsete neuronite haiguse sümptomite loetelu on väga erinev ja sõltub sellest, milliseid ülesandeid kaasatud motoorsed neuronid täidavad. Näiteks ALS -is on motoorsete neuronite kaasatus täielik, seetõttu kaebab patsient raskusi erinevates piirkondades, alates kõndimisest kuni keelt hingamis- ja närimisvõimele.
Motoorsete neuronite haiguse diagnoosimiseks on vaja teha mitmeid katseid, kuna puudub spetsiaalne diagnostiline test.
Hetkel ei ole spetsiifilist ravi, on ainult sümptomaatiline ravi.
Mis on motoorsete neuronite haigus?
Motoorsete neuronite haigus on meditsiiniline termin mis tahes progresseeruva degeneratiivse neuroloogilise seisundi kohta, mis mõjutab spetsiifiliselt närvirakke, mida nimetatakse motoorseteks neuroniteks või motoorseteks neuroniteks.
Meditsiinis nimetatakse progresseeruvat degeneratiivset neuroloogilist seisundit, näiteks geneerilist neuronaalset haigust, neurodegeneratiivseks haiguseks.
MIS ON JA MILLISTE FUNKTSIOONIDEGA MOTONEURONS TULEB?
Ajust või seljaajust pärinevad motoorsed neuronid on spetsiaalsed närvirakud, mis oma aksonite võrgustikuga kontrollivad vabatahtlikke lihaseid, näärmeid, südant ja silelihaseid.
Inimese närvisüsteem koosneb kahest motoorsete neuronite klassist: ülemised motoorsed neuronid (või esimesed motoorsed neuronid) ja alumised motoorsed neuronid (või teised motoorsed neuronid).
Need kaks motoorsete neuronite klassi on võrreldavad kahe jooksjaga, kes osalevad paaris teatejooksus. Tegelikult kujutavad ülemised motoorsed neuronid esimest sportlast (s.o seda, kes võistlusega teatepulgaga alustab), kuna need on vabatahtlikele skeletilihastele, näärmetele jne mõeldud närvisignaalide töötlus- ja lähtepunktid. Alumised motoorsed neuronid esindavad seevastu teist sportlast (st seda, kes on esimeselt sportlaselt teatepulga saanud, lõpetab võistluse), kuna need on ülemisest mootorist tulevate närvisignaalide vastuvõtu- ja edastuskeskused. neuronid.
Sisuliselt on seega ülemised motoorsed neuronid nende närvisignaalide loojad, kelle lõplik kohaletoimetamine vabatahtlikesse lihastesse, näärmetesse jne. see on madalamate motoorsete neuronite ülesanne.
Taastades võrdluse kahe teatejooksjaga, on teatepulga kohaletoimetamise punkt ülemiste motoorsete neuronite ja alumiste motoorsete neuronite vahel seljaaju.
Olulised funktsioonid sõltuvad inimese motoorsete neuronite heast tervisest, nagu hingamine, kõndimine, neelamine, rääkimine, esemete hoidmine, näärmete sekretsiooni vabanemine jne.
Tüübid
Pealkirja „motoorsete neuronite haigus” all on mitmesuguseid patoloogiaid, mis kõik on selgelt seotud „motoorsete neuronite kaasamisega”.
Motoorsete neuronite haiguste rühma kuuluvad patoloogiad on järgmised:
- Amüotroofne lateraalskleroos, paremini tuntud kui ALS. See on kõige levinum ja kuulsam motoorsete neuronite haigus;
- Primaarne lateraalskleroos, tuntud ka kui lühend SLP;
- Progresseeruv lihasatroofia ehk AMP;
- Progressive bulbar parals, tuntud ka kui PBP;
- Pseudobulbaarne halvatus;
- Lülisamba lihaste atroofia, mida nimetatakse ka lühendiks SMA. Selle lisamine motoorsete neuronite haiguste loetellu on alati olnud ebakindel ja meditsiiniteadlaste kogukonna pidevate arutelude põhjus.
Seda tüüpi motoorsete neuronite haigustest on mõned tõsisemad kui teised.
Siiani on kõige tõsisem motoorsete neuronite haigus ALS.
Tabel. Teatud tüüpi motoorsete neuronite haiguste epidemioloogia.
TÄHTIS SELGITUS TERMINOLOOGIA "MOTONEURONI HAIGUS" kohta
Meditsiinis võib terminit "motoorsete neuronite haigus" kasutada neurodegeneratiivsete haiguste rühma nime all, mis on eespool märgitud, või ühena paljudest ALS -i sünonüümidest. Puudub "õigem" tähendus kui teine, kuid selles artiklis valiti esimene variant.
Põhjused
Motoonneuronite haigus tekib motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofia tagajärjel. Motoonneuronite degeneratsioon ja atroofia mõjutab järk -järgult nende tervislikku seisundit ja nende võimet kontrollida vabatahtlikke lihaseid, näärmeid jne.
Hoolimata arvukatest selleteemalistest uuringutest on tänapäeval motoorsete neuronite degeneratsiooniprotsesside ja atroofia põhjused (seega geneetilise motoorsete neuronite haiguse põhjused) jäänud saladuseks, välja arvatud päriliku geneetilise iseloomu patoloogilised vormid (nt SMA, mõned ALS -i alatüübid jne).
SLA
ALS -i korral mõjutavad motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia nii ülemisi kui ka alumisi motoorseid neuroneid.
ESIMENE HILINE SKLEROOS
Primaarse lateraalskleroosi korral mõjutavad motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia ainult ülemisi motoorseid neuroneid.
PROGRESSIIVNE LIHASTROFIA
Progresseeruva lihasskleroosi korral mõjutab motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofia protsess ainult alumisi motoorseid neuroneid.
PROGRESSIIVNE PULLARALÜÜS
Progressiivse bulbaarparalüüsi korral näitab enamik teaduslikke tõendeid, et motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia mõjutavad valdavalt alumisi motoorseid neuroneid.
PSEUDOBULBAR PARALÜÜS
Pseudobulbaarse halvatuse korral puudutab motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofia protsess ajutüve ülemisi motoorseid neuroneid, mis on osa nn kortikobulbaarsest traktist.
SMA
SMA korral on motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia suunatud mõnele madalamale motoorsele neuronile.
Sümptomid, sümptomid ja tüsistused
Motoorsete neuronite haiguse võimalikud sümptomid ja nähud on järgmised:
- Nõrkustunne ja vastavus erinevatele kehaosadele (nt pagasiruumi, käed, käsi, lõualuu, jalad, jalad, puusad jne);
- Probleemid närimise ja neelamisega ning keele spastilisus;
- Probleemid kõndimisega, tasakaaluhäired ja jäsemete spastilisus;
- Värinad kätes
- Võimetus kätega haarata;
- Korduvad lihaskrambid ja fastsikulatsioonid;
- Raskused pea püsti hoidmisega
- Raskused püstiasendi säilitamisel
- Hägune kõne (düsartria)
- Reflekside kadumine
- Hingamisraskused.
Kahtluste vältimiseks on oluline täpsustada, et sümptomaatilise pildi ulatus sõltub esineva motoorsete neuronite haiguse tüübist. Näiteks hõlmab ALS kõiki eespool loetletud kliinilisi ilminguid, pseudobulbaarne halvatus aga ainult neid kliinilisi ilminguid, millel on nende objektina neelamisvõime, närimisvõime, keel ja kõne.
TÜSIKUD
Motoorsete neuronite progresseeruva ja vältimatu degeneratsiooni tagajärjel kaasneb mis tahes motoorsete neuronite haigusega enam -vähem pika aja jooksul tõsiste tüsistuste teke, millest mõned on surmavad.
Kõnealused komplikatsioonid vastavad tegelikult eespool nimetatud erinevate sümptomite märgatavale halvenemisele.
Seetõttu muutuvad kõndimisraskused jala täielikuks võimetuseks (sellises seisundis patsiendid vajavad tegelikult ratastooli); düsartria muutub kõne täielikuks puudumiseks (mõned patsiendid kasutavad suhtlemiseks spetsiaalseid elektroonilisi seadmeid); närimis- ja neelamisprobleemid süvenevad sedavõrd, et patsient vajab kunstliku toitumise jaoks meditsiinilist tuge; hingamisraskused muutuvad täielikuks hingamisvõimetuseks (patsiendid vajavad pidevat tuge spontaanseks hingamine) ja nii edasi.
Igal motoorsete neuronite haigusel on sümptomatoloogia arengul väga erinevad ajad ja viisid.
Näiteks ALS-i puhul toimub haiguse lõppfaas 1-3 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist; progresseeruva bulbarparalüüsi korral juba 6 kuu pärast; primaarse lateraalskleroosi korral ühe või kahe kümne aasta pärast; AMP korral 2-4 aasta pärast; jne.
SURMA PÕHJUS
Enamikul eluohtliku neuronaalse haigusega (nt ALS või progresseeruv bulbarparalüüs) patsientidest sureb raske hingamispuudulikkus või raske kopsupõletik.
Diagnoos
Praegu puudub väga spetsiifiline diagnostiline test, mis võimaldaks kindlalt tuvastada teatud motoorsete neuronite haigusi.
Seetõttu peavad arstid motoorsete neuronite haiguse diagnoosimiseks kasutama erinevaid teste, millest mõned on suunatud ka sarnaste sümptomitega patoloogiate välistamisele (diferentsiaaldiagnostika).
Motoorsete neuronite haiguste diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:
- Füüsiline läbivaatus;
- Elektromüograafia ja närvijuhtivuse kiiruse testid;
- Vere ja uriini laboratoorsed testid;
- Aju ja seljaaju MRI ja / või CT skaneerimine (diferentsiaaldiagnostika jaoks);
- Lihasbiopsia (diferentsiaaldiagnostikaks);
- Nimmepunktsioon (diferentsiaaldiagnostikaks).
Teraapia
Praegu on igasugune motoorsete neuronite haigus ravimatu seisund selles mõttes, et puuduvad ravimeetodid, mis suudaksid peatada motoorsete neuronite progresseeruva degeneratsiooni, ja veel vähem - ravimeetodid, mis suudaksid taastada degenereerunud motoorseid neuroneid.
Ainsad ravimeetodid, millele motoorsete neuronite haigusega inimesed saavad tugineda, on sümptomaatilised ravimeetodid (või sümptomaatilised ravimeetodid). Nagu võib mõista, on sümptomaatiline ravi teraapia, mille eesmärk on leevendada ühte või mitmeid sümptomeid, et parandada patsiendi elukvaliteeti.
Motoorsete neuronite haiguste sümptomaatiline ravi varieerub vastavalt olemasolevatele sümptomitele: näiteks kui motoorsete neuronite haigus halvendab kõndimis-, närimis- ja neelamisoskust, vajab patsient kõndimiseks või liikumiseks tuge (nt kargud või ratastel tool) ja toitumisalast abi ( nt kunstlik toitumine)
Sümptomaatilise ravi efektiivsus sõltub olemasoleva motoorse neuroni haiguse tõsidusest: on motoorsete neuronite haigusi, mille sümptomid on paremini ravitavad kui muudel juhtudel.
Prognoos
Motoonneuronite haigused põhjustavad pöördumatut ja ravimatut närvisüsteemi kahjustust, mõjutavad tõsiselt patsientide elukvaliteeti ja on teatud vormides surmavad.
Kõik see selgitab, miks geneetilise motoorse neuroni haiguse esinemisel kirjeldavad arstid tavaliselt ebasoodsat prognoosi.
Mõnel erandjuhtumil näeb patsient ellu umbes kümme aastat.
Vähesed patsiendid elavad selle haigusega umbes kakskümmend aastat.
