Määratlus
Pulmonaalne hüpertensioon - nimetatakse ka idiopaatiline pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon - see on üsna haruldane häire, mis avaldub patoloogilise suurenemisega pikenenud vererõhk kopsudes ja südame paremas servas AINULT tuvastatava põhjuse puudumisel. Pulmonaalne hüpertensioon on tõsine haigus, mille sümptomaatiline pilt kipub sageli järk -järgult ja kiiresti degenereeruma.
Põhjused
Pulmonaalse hüpertensiooni kontekstis ei saa veri kopsudes normaalselt voolata kopsuarterite ja kapillaaride ahenemise või oklusiooni tõttu: pulmonaalne hüpertensioon mõjutab südant, mis sunnib ületöötama.
- Hüpoteetilised riskitegurid: obstruktiivne uneapnoe, pikaajaline madal vere hapnikusisaldus, KOK, kopsuemboolia, HIV-nakkused, kongestiivne südamepuudulikkus, kopsufibroos, mõned südameklapihaigused, reumaatilised haigused.
Sümptomid
Hingeldus ja peapööritus spordi ajal on esimesed märgid, mis peaksid pulmonaalse hüpertensiooni all kannatavat patsienti hoiatama. Muud selle haruldase haigusega seotud korduvad sümptomid on: pahkluude turse, tsüanoos, nõrkus, valu rinnus, väsimus, minestamine, tahhükardia, pearinglus.
Teave pulmonaalse hüpertensiooni kohta - ravimid pulmonaalse hüpertensiooni raviks ei ole mõeldud asendama otsest suhet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel.
Ravimid
Enne pulmonaalse hüpertensiooni sümptomite leevendamiseks mõeldud ravimite ja võimalike ravimeetodite analüüsimise alustamist teatame skemaatiliselt häire vallandava mehhanismi, mis aitab paremini mõista ravistrateegiate valikut.
Kopsuarterite ahenemine → veri ei suuda kopsudesse voolata → ↑ rõhk → parem vatsake on sunnitud üle pingutama, et verd kopsudesse pumbata → laienenud vatsake → südame nõrgenemine ja südamepuudulikkus
Kuigi pulmonaalse hüpertensiooni täielikult lahendavat ravi ei ole veel kindlaks tehtud, on praeguste ravivõimaluste eesmärk sümptomite leevendamine, patsiendi elukvaliteedi parandamine ja ennekõike haiguse pöördumatu progresseerumise blokeerimine või muul viisil aeglustamine.
Kõigepealt on oluline sekkuda teguritesse, mis soodustavad või rõhutavad pulmonaalset hüpertensiooni, nagu (eriti) apnoed, kopsuhaigused ja südameklapi häired.
Arst valib patsiendile kõige sobivama ravimi, lähtudes vallandavast põhjusest (hüpotees või kindlaks tehtud, kui see on tuvastatav) ja ilmsetest sümptomitest; mõned patsiendid peavad võtma vere vedeldajaid, et vähendada trombide tekkimise ohtu alajäsemete veenides või kopsuarterites.
Paljudel pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel on täheldatud madalat hapnikusisaldust veres: sellistel juhtudel on vaja viivitamatult sekkuda sobiva raviga (hapniku lisamine).
Pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendid peaksid loobuma suitsetamisest, vältima reisimist kõrgustesse, hoiduma raskest füüsilisest koormusest ja tõstmisest ning tegema iga -aastast gripi- ja pneumokokivaktsiini.
Raskuse korral on mõeldav südame, kopsu või mõlema siirdamine.
Järgnevad on ravimiklassid, mida enim kasutatakse pulmonaalse hüpertensiooni ravis, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst otsustab toimeaine ja patsiendile sobivaima annuse, lähtudes haiguse tõsidusest. , patsiendi tervislik seisund ja tema ravivastus:
Esmavaliku ravimid pulmonaalse hüpertensiooni raviks:
- Ambrisentaan (nt Volibris): ravim kuulub endoteliini retseptori inhibiitorite klassi; toimeaine avaldab suurepäraselt oma terapeutilist toimet pulmonaalse hüpertensiooni kontekstis, blokeerides hormooni endoteliini retseptoreid, mis vastutavad veresoonte ahendamise eest, hävitades hormoonide aktiivsuse, ambrisentaan laiendab veresooni ja soodustab muutunud kopsurõhu langust. Soovitatav annus soovitab võtta 5 mg ravimit suu kaudu üks kord päevas koos toiduga või tühja kõhuga.
- Bosentaan (nt Tracleer): ravim, nagu ka eelmine, on endoteliin-1 inhibiitor. Üle 40 kg kaaluvatele pulmonaalse hüpertensiooniga täiskasvanutele on soovitatav alustada ravimi võtmist annuses 62, 5 mg kaks korda päevas ühe kuu jooksul. Säilitusannus on suurendada annust kuni 125 mg kaks korda päevas. Mõjutatud isikutel, kes kaaluvad alla 40 kg, on soovitatav säilitada 62,5 mg alustamiseks ja säilitusraviks Ravim võib põhjustada maksatoksilisust.
- Iloprost (nt. inhalaator annuses 2,5 mikrogrammi; järgida ravi annustega 5 mikrogrammi. Kui 5 mikrogrammine annus on patsiendi jaoks liiga tugev, on soovitatav naasta algannuse juurde ja jätkata ravi vastavalt sellele raviskeemile. soovitatav mitte manustada rohkem kui 6-9 pihustust päevas.
- Sitaltaannaatrium (nt Thelin): ravim kuulub endoteliin-1 inhibiitorite klassi. Soovitatav on võtta üks 100 mg tablett üks kord päevas koos toiduga või ilma. Soovitatav on ravimit võtta peaaegu alati samal ajal . Ravi ebaõnnestumise korral pärast 3 -kuulist ravi on soovitatav ravim välja vahetada. Ravim peatati 2011. aastal maksa raskete kõrvaltoimete tõttu.
- Sildenafiil (nt Revatio): ravimit kasutatakse laialdaselt erektsioonihäirete ravis; olles aga 5-fosfodiesteraasi inhibiitor, kasutatakse seda ka pulmonaalse hüpertensiooni sümptomite vähendamiseks, kuna lämmastikhappe mõju veresoonte toonile moduleerides on see hea, suhteliselt selektiivne kopsuarterite vasodilataator. annus 20 mg, suu kaudu, kolm korda päevas, ühe ja järgmise annuse vahel vähemalt 4-6 tunni vahega. Teise võimalusena on võimalik võtta 10 mg (vastab 12,5 ml -le) intravenoosse boolussüstena kolm korda päevas: ülalkirjeldatud annus määrab sama terapeutilise toime kui 20 mg suukaudne annus. Üldiselt on see teine näidustus reserveeritud patsientidele, keda on varem ravitud suukaudse sildenafiiliga ja kes ei saa ajutiselt ravimit suu kaudu võtta.
- Lämmastikoksiid (nt INOmax): inhaleeritav ravim, näidustatud vastsündinu pulmonaalse hüpertensiooni raviks, eriti kui see on seotud hüpoksilise hingamispuudulikkusega. Üldiselt ei kasutata ravimit üksi, vaid koos teiste spetsiifiliste ravimitega; pealegi on patsient tavaliselt normaalne. samuti ventileeritud, et parandada hapnikuga varustamist. Toimeaine lahjendatakse lämmastikgaasis kontsentratsiooniga 400 ppm. Täpse annuse saamiseks: pidage nõu oma arstiga.
- Tadalafiil (nt Adcirca): ravim kuulub 5. tüüpi fosfodiesteraasi inhibiitorite klassi, mis on võimeline ensüüme blokeerima. Ravimit soovitatakse võtta annuses üks 40 mg tablett kaks korda päevas. kerge või mõõduka neeru- või maksapuudulikkuse korral, kuid raske neeru- või maksapuudulikkuse korral ei soovitata seda ravimit kasutada.
Paralleelsed ravimeetodid pulmonaalse hüpertensiooni sümptomite kontrollimiseks
Mõned spetsialistid soovitavad kasutada ka hüpertensiooni ravis kasutatavaid standardseid ravimeid; eriti sobivad sobivad kaltsiumikanali blokaatorid (või kaltsiumikanali blokaatorid) ja diureetikumid.
Antikoagulantravi pulmonaalse hüpertensiooni tüsistuste vältimiseks
- Isosorbiiddinitraat (nt Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): ravim on nitraat, mida kasutatakse ka stenokardia raviks; seda kasutatakse teise võimalusena pulmonaalse hüpertensiooniga seotud sümptomite ravis. Alustage ravi 40 mg ravimiannusega iga 8-12 tunni järel. Jätkake säilitusravi annusega 40-80 mg iga 8-12 tunni järel.
- Epoprostenool (nt.Flolan, Epoprostenol PHT): soodustab veresoonte laienemist ja pärsib trombotsüütide agregatsiooni. Sel põhjusel kasutatakse seda ravimit pulmonaalse hüpertensiooni sümptomite kontrollimiseks. Alustage ravi ravimiannusega 2 ng / kg / min; suurendage annust järk -järgult sammuga 2 ng / kg iga 15 minuti järel Ärge ületage 8,6 ng / kg / min Lisateabe saamiseks pidage nõu oma arstiga.
Hüpoteesid ja lootused pulmonaalse hüpertensiooni raviks
Teadlased suunavad oma uuringuid pulmonaalse hüpertensiooni raviks uute ravimite, näiteks serotoniini antagonistide, lahustuvate guanülaattsüklaasi stimulantide, türosiinkinaasi inhibiitorite ja vasoaktiivse soolepeptiidi katsetamiseks. Aastaid enne pulmonaalse hüpertensiooni tõelise imelise ravimi leidmist - seega täiesti otsustavat - .