Üldisus
Korsakoffi sündroom on pöörduv neuroloogiline haigus, mis tuleneb tõsisest B1 -vitamiini puudusest.
Korsakoffi sündroomi sümptomid koosnevad tõsistest mäluhäiretest (nt anterograadne amneesia ja retrograadne amneesia), isiksuse muutustest, konfabulatsioonist, apaatiast jne. Lisaks kannatavad mõned Korsakoffi sündroomiga inimesed ka entsefalopaatia vormis, mida nimetatakse Wernicke entsefalopaatiaks.
Ravi hõlmab tiamiini manustamist, kõigepealt parenteraalselt, seejärel suu kaudu. Ravi võib kesta kaua ja täielik paranemine võib toimuda isegi aastate pärast.
Mis on Korsakoffi sündroom?
Korsakoffi sündroom - mida nimetatakse ka Korsakovi sündroomiks või Korsakoffi psühhoosiks või amneesia -konfabulatsioonisündroomiks - on neuroloogiline häire, mis esineb tavaliselt kroonilistel alkohoolikutel ja mõnikord ka inimestel, kes on pikka aega alatoidetud.
Kuna seda iseloomustavad mäluhäired, peavad arstid seda dementsuse vormiks (seega Korsakoffi dementsuse neljas nimi), isegi kui see on ajutine.
EPIDEMIOLOOGIA
Mitmete maailma riikide statistiliste uuringute kohaselt esineb Korsakoffi sündroomi 0,8-3% elanikkonnast.
Enim kannatavad mehed vanuses 45 kuni 65 aastat, kellel on esinenud kroonilist alkoholismi. Siiski võivad haigestuda igas vanuses inimesed, st mehed, kes on nooremad kui 45 ja vanemad kui 65.
Naistel on Korsakoffi sündroom harvem nähtus ja mõjutab peamiselt noori täiskasvanuid. Lisaks tuleb meeles pidada, et naised on haiguste suhtes haavatavamad, kuna naise keha on alkoholi mõjude suhtes tundlikum.
Lõpuks näeme järgmistes peatükkides, kuidas Korsakoffi sündroomi seostatakse sageli konkreetse entsefalopaatia vormiga, mida nimetatakse Wernicke entsefalopaatiaks. Nende kahe haigusliku seisundi samaaegset esinemist nimetatakse Wernicke-Korsakoffi sündroomiks.
NIMI PÄRITOLU
Korsakoffi sündroom on nimetatud Vene neuropsühhiaatri Sergei Korsakoffi auks, kes kirjeldas esmakordselt selle üldisi omadusi 19. sajandi lõpus.
Põhjused
Korsakoffi sündroomi põhjuseks on tugev B1 -vitamiini ehk tiamiini puudus.
See vitamiin - mida leidub eelkõige lihas, teraviljas, munades ja kuivatatud kaunviljades - mängib olulist rolli energiavahetusprotsessides, eriti süsivesikute osas.
TIAMIINIPUUDUS: MIS PÕHJUSTAB?
Muud olukorrad, mis võivad põhjustada B1 -vitamiini puudust, on järgmised:
- Vale toitumine
- Korduv oksendamine
- Toitumishäired
- Keemiaravi kõrvaltoimed
- Hyperemesis gravidarum
- Elavhõbeda mürgistus
KUIDAS ALKOHOL TIAMIINIPUUDUST TUNNUSTAB
Alkoholi kuritarvitamine mõjutab tiamiini imendumist ja määrab selle puuduse vähemalt kolmel viisil:
- Paljud alkohoolikud ei söö vastavalt oma keha toitumisvajadustele, seetõttu puuduvad sellised elemendid nagu vitamiinid jne.
- Alkohol häirib tiamiini aktiivseks vormiks muutmise protsessi. Toiduga manustatav vitamiin B1 peab läbima teatud protsessi, et jõustuda: see protsess alkoholi kuritarvitajatel väheneb.
- Alkohol põletab mao siseseina, põhjustades korduvat oksendamist, mis vähendab sissevõetud toitainete, sealhulgas tiamiini imendumist.
Korsakoffi sündroomi riskifaktorid
- Alkoholi kuritarvitamine
- Keemiaravi (keemiaravi)
- Neeru dialüüs
- Vale toitumine, mille tagajärjel te teatud toite ei söö
- Vanas eas
- Geneetilised tegurid
- Kannatab Wernicke entsefalopaatia all
Sümptomid ja komplikatsioonid
Lisateave: Korsakoffi sündroomi sümptomid
Korsakoffi sündroom põhjustab tavaliselt tõsiseid mäluhäireid. Need koosnevad amneesiast - st mälukaotusest -, mis võib olla antegraadne ja / või retrograadne.
Anterograadne amneesia on neuroloogiline defitsiit, mis raskendab uue teabe salvestamist, samas kui retrograadne amneesia on neuroloogiline defitsiit, mis põhjustab mälukaotuse enne haiguse algust.
MUUD TÄHTISED SÜMPTOMID
Arstid ja neuroloogiliste haiguste eksperdid usuvad, et lisaks mäluhäiretele on Korsakoffi sündroom ka teiste võrdselt oluliste sümptomite ja tunnuste allikas, näiteks:
- Konfabulatsioon. See on psühhiaatriline häire, mille korral kannataja loob valemälestusi, viidates olukordadele või sündmustele, mida kunagi tegelikult ei juhtunud.
Tavaliselt esineb see haiguse varases staadiumis ja ekspertide sõnul oleks see viis mäluaukude täitmiseks. - Vaimne segadus.
- Järsud isiksuse muutused.
- Apaatia või eesmärgile suunatud käitumise vähendamine motivatsiooni puudumise tõttu.
- Väike osalemine vestlustes.
MIS PÕHJUSTAB MÄLUKADU?
Korsakoffi sündroomiga patsientidele tehtud lahangutest ilmnesid ajukahjustused ja atroofia tunnused talamuse dorsaalsete tuumade, diencephaloni ja hüpotalamuse rinnanäärme kehade tasemel.
Kõik need kesknärvisüsteemi anatoomilised piirkonnad on ühel või teisel moel seotud mäluprotsessiga ja see selgitab, miks Korsakoffi sündroomiga patsiendil ilmneb erinevat tüüpi amneesia.
KAS IQ MÕISTAB MUUDATUSI?
Mõnede uuringute kohaselt ei mõjuta see Korsakoffi sündroomiga inimeste intellektuaalset süsteemi, kuigi aju struktuur on kahjustatud.
WERNICKE-KORSAKOFFi SÜNDROOM
Nagu oodatud, seostatakse Korsakoffi sündroomi üsna sageli konkreetse neuroloogilise patoloogiaga, mida nimetatakse Wernicke entsefalopaatiaks.
Tüüpiliselt iseloomustab oftalmopleegia, ataksia ja vaimne segadus, Wernicke entsefalopaatial on vähemalt paar ühist aspekti Korsakoffi sündroomiga. Tegelikult sarnane see viimane:
- See tekib B1 -vitamiini ebapiisava tarbimise tõttu toiduga.
- See on eriti levinud alkohoolikute ja alatoidetud inimeste seas.
Mõnede statistiliste uuringute kohaselt tooks Wernicke entsefalopaatia ja Korsakoffi sündroomi - seisund, mida varem määratleti kui Wernicke -Korsakoffi sündroomi - samaaegne esinemine tooks kaasa umbes 80% kõrgekvaliteedilistest alkohoolikutest.
Teised uuringud näitavad väiksemat esinemissagedust, näiteks iga kaheksas alkoholismi põdev inimene.
Muud Wernicke entsefalopaatia sümptomid:
- Amblüoopia, pupillide kõrvalekalded, võrkkesta verejooks, papillödeem ja nägemise kaotus
- Kuulmiskaotus
- Apaatia, ärrituvus, unisus, väsimus ja liigutuste aeglustumine
- Depressioon, psühhoos
- Laktatsidoos
- Hüpotermia, hüperhidroos ja polüneuropaatiad
- Düsfaagia, uneapnoe, epilepsia ja stuupor
- Südame vereringe häired
- (Haiguse lõppstaadium) Spastiline halvatus, koreaalne düskineesia ja kooma
Diagnoos
Praegu ei ole laboratoorset ega ajuproovi, et kontrollida, kas inimesel on Korsakoffi sündroom või mõni muu dementsus.
See seletab, miks Korsakoffi sündroomi kahtlusega maadlevad arstid rajavad oma uurimistöö esmalt põhjalikule füüsilisele läbivaatusele (kas patsient toitub piisavalt?) Ja küsimustikule, et hinnata mälu ja "võimalikku alkoholisõltuvust".
KUI PATSIENT ON ALKOHOLIST
Kui patsient on alkohoolik, on väärtuslik diagnostikavahend Korsakoffi sündroomi avastamiseks alkoholi detoksikatsiooni tulemuste jälgimine.
Tegelikult, kui patsient näitaks paranemist neuroloogilisest seisukohast, tähendaks see, et ta põeb ajutist dementsust, mis erineb näiteks Alzheimeri tõvest.
Ravi
Korsakoffi sündroomi all kannatavate patsientide ravi hõlmab peamiselt suurte tiamiini annuste (isegi üle 100 mg) manustamist ning toitumise seisukohast tervisliku ja täisväärtusliku toitumise vastuvõtmist.
Alkohoolikute jaoks muudab selle vastumeetme võtmata jätmine (isegi tiamiini nõuetekohase manustamise juuresolekul) võimatuks taastumise.
TIAMIINI MANUSTAMISVIIS
Vähemalt ravi esimeses faasis tuleb B1 -vitamiini manustada intravenoosselt või intramuskulaarselt (parenteraalselt), 2 ... 3 korda päevas.Üldjuhul ei tohi süsteannused ületada 100 mg.
Kui on vaja suuremaid koguseid, tuleb suukaudselt manustada täiendavalt (veel 50 mg), kuna parenteraalse tiamiini suured annused võivad esile kutsuda raskeid anafülaktilisi reaktsioone.
Kui ravi algfaas on lõppenud, vähendavad arstid järk -järgult tiamiini annuseid ja kasutavad ainult suukaudset manustamist.
B1 -vitamiini süstimine võib kesta kuni 12 kuud.
Suurte tiamiini annustega kaasnevad glükoosisüstid
Suurtes kogustes manustatuna võib tiamiin kahjustada keharakke. Selle vältimiseks kaasnevad B1 -vitamiini süstimisega sageli glükoosisüstid.
TOITUMISANDID
Kui patsient on tõsiselt alatoidetud, võib ta vajada väliseid toidulisandeid:
- Magneesium
- Kobalamiin (vitamiin B12)
- Askorbiinhape
- Foolhape
- Nikotiinamiid (vitamiin B3)
- Tsink
- Fosfor
- Tauriin
TAASTA MÄLU
Tagasiulatuva amneesia ja kõigi mäluhäirete puhul on olemas teatud taastusravi vorm, mille eesmärk on taastada mineviku mälestusi.
Paljud patsiendid, kes seda kasutavad, saavad häid tulemusi.
RAVI WERNICKE-KORSAKOFFi SÜNDROOMI KORRAL
Wernicke-Korsakoffi sündroomiga patsientidele ette nähtud ravi on peaaegu sama, mida kirjeldati ainult Korsakoffi sündroomi puhul.
Ainus erinevus on täiendus vitamiin B1-põhisele ravile, mis seisneb põletikuvastaste ainete manustamises erinevate kehaosade turse (eriti papilloom) raviks.
Prognoos
Erinevalt paljudest teistest dementsuse vormidest (vaskulaarne dementsus, Alzheimeri tõbi jne) on Korsakoffi sündroom potentsiaalselt pöörduv.
Tegelikult selgus paljude juhtumite analüüsist, et:
- 25% patsientidest paranes täielikult, näidates neuroloogiliste võimete täielikku taastumist.
- 50% patsientidest paranes osaliselt, mõistes endiselt teatavat kognitiivset puudujääki.
- 25% patsientidest ei ilmnenud paranemise märke.
Mõnede uuringute kohaselt sõltub taastumisvõime diagnoosimise õigeaegsusest - mida hiljem haigus diagnoositakse, seda raskem on neuroloogilisi võimeid täielikult taastada - ja piisava ravi rakendamisest (näiteks alkoholi puudumine). võõrutus võib otsustavalt mõjutada ravi halbu tulemusi).
TAASTUMISAEG
Taastumisajad on üldiselt väga pikad.Tegelikult ei parane isegi need, kes ravile väga positiivselt reageerivad, enne kahe aasta möödumist ravi algusest.
Tõepoolest, on olnud patsiente, kelle jaoks oli vaja oodata 10 aastat.
Ärahoidmine
Eriti nn läänemaailma riikides, kus peamine põhjus on alkoholism, saab Korsakoffi sündroomi suures osas ära hoida tervislikke eluviise järgides.
