Määratlus
Lipomatoos on häire, mis põhjustab lipiidkoe ebanormaalseid ja piiratud laienemisi: seda iseloomustab tegelikult üksikute või mitmete lipoomide teke, mis võivad levida kõikidesse kehapiirkondadesse.
Lipomatoos on väga laialt levinud seisund ja sellest tulenev probleem on peamiselt esteetiline. See sõltub aga suuresti häire isiklikust tõlgendamisest, samuti patsienti vaevava lipomatoosi tüübist. Nagu artikli käigus näha, võivad mõned lipomatoosi vormid põhjustada isegi väga tõsiseid tüsistusi. .
Funktsioonid
Nagu mainitud, iseloomustab lipomatoosi suur hulk lipoome, millel on kalduvus levida erinevatesse kehapiirkondadesse.
Lipoomid koosnevad peamiselt rasvkoest (kuid mõnel juhul võivad need hõlmata ka teisi kudesid), neil on pehme konsistents, nad on puudutamisel liikuvad ja üldiselt asümptomaatilised. Neid rasva kogunemisi, mis avalduvad nahaaluste reljeefidena, peetakse enamikul juhtudel healoomulisteks kasvajateks.
Sellest hoolimata võib lipomatoosist tulenev kliiniline pilt tekitada diferentsiaaldiagnostikaga seotud tõlgendusprobleeme.Tegelikult kipuvad lipoomid erinevatesse kudedesse imbuma ega piirdu teatud piirkondadega: need tegurid aitavad kaasa lipomatoosi eripärale.
Klassifikatsioon
Lipomatoosi klassifikatsioon ja tüübid
Tulenevalt asjaolust, et lipodüstroofia on nähtus, mis mõjutab kõiki kehapiirkondi, saab kahjustatud piirkonna põhjal eristada mõningaid selgeid ja määratletud kliinilisi pilte.
Allpool kirjeldatakse lühidalt lipomatoosi peamisi vorme ja nendega seotud omadusi.
Mitu sümmeetrilist lipomatoosi
See kujutab endast lipomatoosi kõige levinumat vormi, mille puhul lipoomid on ulatuslikud ja arenenud, eriti piirkonnas, mis hõlmab kaela, kuklat, kubemet, reite, deltalihaseid ja abaluusid. Lipomatoosi nimetatakse sümmeetriliseks, et rõhutada sümmeetriat, millega lipoomid arenevad. See on lipomatoos, mis mõjutab peamiselt inimest, kelle geneetiline ülekanne on autosomaalselt domineeriva iseloomuga, kuid haiguse arengut võivad soodustada ka muud omadused (krooniline alkoholism).
Selle patoloogia puhul eristatakse kahte muud alamkategooriat:
- Mitmed sümmeetrilised I tüüpi lipomatoosid, mis mõjutavad peamiselt kaela ja õlaribasid, õõnesveeni ja hingetoru, on kõige enam mõjutatud piirkonnad ning esinevad lipoomid võivad nihkuda nii, et kahjustatud subjektil on härjasarnane välimus.
- Teisest küljest iseloomustab II tüüpi sümmeetrilist hulgilipomatoosi väga laienenud ja ülemäära arenenud lipoomid, näiteks reprodutseerides ülekaalulisust. Mitu sümmeetrilist lipomatoosi seostatakse sageli haavanditega (põhjustatud perifeerse tundlikkuse vähenemisest) ja neuropaatiaga. Lipoomide kirurgiline eemaldamine on ainus võimalik vahend.
Vaagna lipomatoos
Sellises lipomatoosi vormis levivad lipoomid vaagna retroperitoneaalses piirkonnas. Haigus esineb sagedamini täiskasvanud meestel, kes on ületanud kolmanda eluaasta. Vaagna lipomatoosi käivitavad põhjused on ebakindlad; siiski on sõnastatud mõned hüpoteesid, mille kohaselt haigus on seotud lokaalse rasvumisega, kuid selle seose tõestamiseks puuduvad kindlad tõendid. Tegelikult ei tundu juhusena, et vaagna lipomatoosi leitakse peamiselt rasvunud isikutel; hõlmab sekundaarseid sümptomeid nagu kõhukinnisus, palavik, vaagnavalu, hüdronefroos (neeru turse) ja sagedane tung urineerida.
Epiduraalne lipomatoos
Selles seisundis paiknevad lipoomid epiduraalses rasvkoes. See esineb rasvunud inimestel, kellel on endogeenne või iatrogeenne (ravimitest põhjustatud) hüperkortisoneemia. Epiduraalne lipomatoos võib olla asümptomaatiline või mõnel juhul põhjustada seljavalu ja jalgade lihasjõudu. Lisaks on mõnedel Cushingi sündroomiga isikutel registreeritud epiduraalset lipomatoosi.
Valulik lipomatoos
Valulik lipomatoos (või Dercumi sündroom) mõjutab peamiselt vananevaid naisi. Patoloogia avaldub mitme ja valuliku lipoomiga.
Kõhu, mediastiinumi ja kõhu lipomatod
Seda tüüpi lipomatoosi seostatakse sageli selliste haigustega nagu suhkurtõbi ja sellised haigused nagu vedeliku lekkimine kõhukelmele ja düspnoe (hingamisraskus).
Krabbe lipomatoos
Krabbe lipomatoos on pärilik sündroom, mida iseloomustab nahaaluste rasvasõlmede (lipoomide) teke, mis ei ole väga suured, kuid suhteliselt tüütud ja valulikud. Need asuvad eelistatavalt kätes, reites ja pagasiruumis, piirkondades, kus on "tundlikkuse muutus".
Krabbe lipomatoos on geneetiline seisund, mis edastatakse autosomaalse domineeriva tunnusena.
Roch-Leri mesosomaatiline lipomatoos
Roch-Leri mesosomaatiline lipomatoos kuulub haruldaste lipomatooside klassi. Ka sel juhul on tegemist "autosomaalselt domineeriva haigusega, mille lipoomid levivad üle küünarvarre, reite ja pagasiruumi. Roch-Leri mesosomaatilisest lipomatoosist mõjutatud subjektid avaldavad valu ainult siis, kui lipoomid on surutud vastu kõva pinda ja on seotud veresoonte või lihaseid, tavaliselt ei arene nad pahaloomulisteks kasvajateks.
Teisi lipomatoosi vorme võib jagada järgmisteks tüüpideks:
- Asümmeetriline lipomatoos.
- Päraku ja perianaalse küna lipomatoos.
- Pankrease lipomatoos.
- Õlariba õlavarre lipomatoos.
Põhjused
Üldiselt uuritakse endiselt lipomatoosi soodustavaid põhjuseid. Kuid lisaks akrediteeritud geneetilisele eelsoodumusele tundub, et lipomatoos on seotud neuroloogiliste ja hormonaalsete muutustega, mis võivad kaasa aidata lipoomi moodustumisele ja sellele järgnevale kasvule.
Lisaks on olemas teooria, mille kohaselt lipomatoos - seega lipoomide moodustumine - on seotud traumaatilise päritoluga.
Lõpuks - teatud tüüpi lipomatoosi puhul - on tingimused, mis võivad kujutada endast häire tekkimise riskitegureid (või mõnel juhul ka vallandavat põhjust), näiteks alkoholi kuritarvitamine (alkoholism), teatud tüüpi ravimite kasutamine või ülekaalulisus.
Sümptomid ja komplikatsioonid
Lipomatoosi sümptomid võivad olla erinevad, sõltuvalt piirkonnast, kus see esineb, ja sõltuvalt selle ulatusest. Seetõttu sõltuvad selle häire sümptomid patsiendi lipomatoosi vormist.
Üldiselt on lipomatoosi põhjustavad lipoomid tavaliselt asümptomaatilised ja kujutavad endast esteetilist kahju rohkem kui miski muu.
Kuid mõnel juhul võivad need põhjustada valu ja põhjustada soovimatuid tagajärgi. See juhtub näiteks siis, kui lipoomid avaldavad survet närvilõpmetele, elunditele, kudedele või veresoontele oma massiga või võimaliku mahu suurenemisega.
Just organite ja kudede võimaliku kokkusurumise tõttu võib liposoom - sõltuvalt kahjustatud piirkonnast - põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi, mis nõuavad kiiret meditsiinilist sekkumist. Nende hulgas mäletame:
- Neelamisraskused
- Hingamisprobleemid
- Südamehaigused;
- Seedetrakti häired;
- Halvatus;
- Tugev valu.
Lõpuks ei tohiks unustada, et kuigi harva, on olemas võimalus, et lipomatoos võib muutuda keeruliseks ja areneda võimalikeks pahaloomulisteks vähivormideks.
Ravi
Nagu mainitud, on üks võimalikke lipomatoosi põhjusi hormonaalses ja neuroloogilises tasakaalustamatuses. Järelikult, kui on tõestatud, et neuronaalsed häired ja hormonaalsed modulatsioonid olid lipomatoosi tegelikud eelsoodumused, on võimalik jätkata häire farmakoloogilist ravi.
Kui lipomatoosi ei saa ravida ravimitega, jääb rasva ja lipoomide kogunemise kirurgiline eemaldamine ainsaks edasiminekuks.
Selleks on võimalik kasutada selliseid ilukirurgia meetodeid nagu rasvaimu või liposkulptuur.
Loomulikult, juhul kui lipomatoos areneb pahaloomuliseks kasvajaks, tuleb patsiendile teha piisav vähivastane ravi (farmakoloogiline, mitte arsti arvates).
