Pemfigus: määratlus, klassifikatsioon, põhjused

Mis on Pemphigus

Mõiste pemfigus identifitseerib autoimmuunse etioloogiaga bulloossete dermatooside rühma. Need nahahaigused haruldane neid iseloomustab naha ja limaskestade kahjustuste ilmnemine.

Enne selle päritolu põhjuste kliinilist ja eksperimentaalset mõistmist kasutati terminit "pemfigus", et tähistada valimatult kõiki haigusi, mis põhjustavad naha ja limaskestade bulloosset kahjustust.

Põhjused

Täna teame, et pemfigus on peamiselt tingitud epidermise rakuliste adhesioonimehhanismide muutumisest; eelkõige on haiguse põhjuseks spetsiifilised autoantikehad (IgA või IgG), mis ründavad desmosoomide komponenti, kahjustades neid struktuure (ühenduspunkte), mis seovad tihedalt külgnevaid epidermise rakke. Ebanormaalsed autoantikehad reageerivad mõnede keratinotsüütide desmosoomides esinevate glükoproteiinidega: desmogleiinid (Dsg); kui autoantikehad ründavad neid komponente, indutseeritakse plasminogeeni (plasmiinproteaasi eelkäija) vabanemine, mille tagajärjel hävitatakse rakkudevahelised sillad ja kahjustatud epidermise kihi rakud: seda nähtust nimetatakse akantolüüsiks. Seejärel kutsutakse transudatiivne vedelik tagasi osmootse difusiooni teel, moodustades epidermise välimise kihi (mull) alla iseloomuliku turse.