Erinevate patoloogiate puhul on nefrootiline sündroom kliiniline pilt, mida iseloomustavad:
- valgu olemasolu uriinis (proteinuuria), mis muutub vahuks
- valgu hulga vähenemine veres (düsprotideemia koos hüpoalbumineemiaga)
- üldise turse (turse) ilmnemine esialgu näol, seejärel laieneb teistele kehapiirkondadele, nagu jalad, pahkluud ja kõht
Sageli on ka:
- Hüperlipideemia (valdavalt suurenenud üldkolesterool või isegi triglütserideemia)
- Vere hüperkoagulatsioon: trombemboolia oht
Nefrootilisest sündroomist rääkimiseks peab valkude esinemine uriinis olema glomerulaarse päritoluga, st väljendama glomerulaarse kapillaarseina läbilaskvuse tõsist muutust.
Neerude glomerulus ja neerufunktsioonid
Nefron on neeru funktsionaalne üksus, see tähendab väikseim anatoomiline moodustis, mis on võimeline täitma kõiki funktsioone, millele elund on määratud. Kõik mõlemas neerus olevad ligikaudu kaks miljonit nefronit on jagatud kaheks komponendiks:
- neeru- või Malpinghi keha (glomerulus + Bowmani kapsel): vastutab filtreerimise eest
- torusüsteem: vastutab reabsorptsiooni ja sekretsiooni eest
mis viivad läbi kolm põhiprotsessi:
- filtreerimine: esineb glomerulus, mis on väga spetsialiseerunud kapillaarsüsteem, mis laseb läbi kõik väikesed veremolekulid, vastandudes ainult suuremate valkude ja rakuliste elementide (punased, valged verelibled ja trombotsüüdid) läbipääsule. Suuremad valgud ei läbi füüsilisi probleeme, väiksemad lükatakse tagasi negatiivsete elektrilaengute tõttu
- reabsorptsioon ja sekretsioon: need esinevad torukujulises süsteemis eesmärgiga imenduda liigselt filtreeritud aineid (nt glükoos, mida keha ei saa uriiniga kaotada) ja suurendada ebapiisavalt filtreeritud ainete eritumist
Nefrootilise sündroomi korral kaob glomerulaarbarjääri selektiivsus nii molekulaarsete mõõtmete kui ka elektrilaengu osas: järelikult kaob uriiniga oluline kogus valke.
Sümptomid
Turse on nefrootilise sündroomi kõige iseloomulikum sümptom ja kliiniline märk.
Subkutaanne ja pehme, algselt lokaliseeritud periorbitaalses piirkonnas, eriti hommikul, kipub turse seejärel levima teistesse piirkondadesse, nagu näiteks jalgade tagakülg, presakraalne piirkond ja kõht, või muutuvad üldiseks (anasarca) koos astsiidiga ja pleuraefusioon ja / või perikardi. Turse areng on märgatav igapäevase kehakaalu hindamise kaudu: mida rohkem see suureneb, seda suurem on vedelike kogunemine vahepealsetesse ruumidesse.
Vaht uriinis on proteinuuria märk. Tume, teevärvi või kokakoola uriin seevastu on tüüpiline nefriitilise sündroomi korral, mis on sarnane eelmisega, kuid mida iseloomustab ka punaste vereliblede kadu uriinis.
Valkude, eriti immunoglobuliinide kadu uriiniga võib seostada "suurenenud vastuvõtlikkusega infektsioonidele. Patsient võib tunda end nõrgana, asteeniliselt, esinedes kahhektiliselt ainult kõige tõsisematel juhtudel ja nüüd harva.
Seerumivalkude elektroforees näitab lisaks albumiini vähenemisele ka a2- ja Β -globuliinide taseme tõusu.
Põhjused ja klassifikatsioon
Sõltuvalt selle päritolust jagatakse nefrootiline sündroom kõigepealt primaarseks ja sekundaarseks; esimesel juhul on see neeruhaiguste väljendus, teisel süsteemsed haigused või igal juhul lisaks neerudele ka teised elundid.
Nefrootilise sündroomi esmased või esmased vormid (diagnoos on histoloogiline ja nõuab seetõttu neeru biopsiat):
- Minimaalse muutusega glomerulopaatia
- Membraanne glomerulonefriit
- Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos
- Membrano-proliferatiivne glomerulonefriit
Nefrootilise sündroomi sekundaarsed vormid:
- Ainevahetushaigused: Diabeet Mellitus; Amüloidoos
- Immuunhaigused: süsteemne erütematoosne luupus; Schonlein-Henoch purpur, nodosa polüarteriit, Sjogreni sündroom, sarkoidoos
- Neoplasmid: leukeemia, lümfoom, hulgimüeloom; Kartsinoomid (kopsu-, mao-, käärsoole-, rinna-, neeru-); Melanoom
- Nefrotoksilisus: kuldsoolad, penitsillamiin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid; liitium, heroiin
- Allergeenid: putukahammustused; maduhammustus; antitoksiiniseerum
- Nakkushaigused
- Bakteriaalne: infektsioonijärgne glomerulonefriit; nakatunud šundist; bakteriaalne endokardiit, lue
- Viirused: B- ja C-hepatiit, HIV, Epstein-Barr, herpes zooster
- Algloomad: malaaria
- Helmintid: skistosoomid, filaariad
- Perekondlik: Alporti sündroom, Fabry tõbi
- Muud: Raseduse toksemia (preeklampsia); Pahaloomuline hüpertensioon
Väikelastel põhjustab nefrootilist sündroomi 90% juhtudest minimaalne kahjustus glomerulonefriit või fokaalne ja segmentaalne glomeruloskleroos. See protsent langeb 50% -ni üle 10 -aastastel lastel.
Täiskasvanutel põhjustab nefrootilist sündroomi kõige sagedamini membraanne glomerulonefriit, millele järgneb fokaalne ja segmentaalne glomeruloskleroos ning minimaalse muutusega glomerulonefriit. Umbes 30% -l nefrootilise sündroomiga täiskasvanutest on süsteemne haigus (suhkurtõbi, amüloidoos, süsteemne erütematoosne luupus või vähk, eriti käärsoole- või kopsuhaigused).
Lasteeas esineb nefrootilist sündroomi sagedamini meestel, täiskasvanueas on esinemissagedus kahe soo vahel ühtlane.
Kuidas tekivad nefrootilise sündroomi sümptomid ja komplikatsioonid?
Glomerulaarkapillaaride suurenenud seina läbilaskvus
↓
Valgu eritumine uriiniga (proteinuuria)
↓
Plasma valkude vähenemine (hüpoproteineemia või hüpoprotideemia või hüpoalbumineemia)
_______________________|_______________________
|
Onkotilise või kolloid-osmootse vererõhu alandamine
↓
Massiivse turse + hüpovoleemia ilmumine
↓
Neerude verevoolu vähenemine
↓
Suurenenud reniini sekretsioon koos reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerimisega ja aldosterooni suurenenud vabanemine
↓
soola ja veepeetus ning turse süvenemine
+ võimalik kerge hüpertensioon + glomerulaarfiltratsiooni kiiruse tõus
↓
nefronite kulumine funktsionaalse ülekoormuse tõttu
|
Suurenenud lipoproteiinide kompenseeriv süntees maksas + mõnede lipiidide metabolismi reguleerivate tegurite kusehäired
↓
Hüperlipideemia (triglütseriidide, LDL- ja VLDL -väärtuste tõus plasmas)
↓
Lipiduuria (suurenenud lipiidide kontsentratsioon uriinis)
+ Suurenenud kardiovaskulaarne risk ateroskleroosi kiirenemisega
Nefrootilise sündroomi korral on peamine uriinis leiduv valk albumiin (selektiivne proteinuuria), kuid erineval määral võivad esineda ka muud plasmavalgud (mitteselektiivne proteinuuria), näiteks transferriin, hüübimise inhibiitorid ja hormonaalsed kandjad; nende elementide kadumine selgitab haiguse võimalikke tüsistusi (alatoitumine, infektsioonid, tromboos, aneemia, nõrkus). Näiteks plasmavalkude vähenemisele reageerides toodab maks suures koguses fibrinogeeni. antitrombiin III ja teiste antikoagulantfaktorite kadu neerudes, tekib pilt hüperkoagulatsioonist, mida sageli leitakse nefrootilise sündroomi korral. Hüperkoagulatsiooni komplikatsioon on lisaks neeruveeni võimalikule tromboosile lisaks kardiovaskulaarse riski üldisele suurenemisele. hõlbustab selle asemel aneemiat, samas kui IgG ja mõnede Komplement, nagu Properdin, suurendab tundlikkust infektsioonide suhtes. Kolekaltsiferooli siduva globuliini puudumine põhjustab "D3 -vitamiini metabolismi muutumist, vähendades kaltsiumi imendumist soolestikus ja sekundaarset hüperparatüreoidismi.
Teraapia
Ravi valik sõltub ilmselgelt haigusest, mille tagajärg ja väljendus on nefrootiline sündroom.
Üldjuhul hõlmab ravi diureetikumide manustamist, mis võib olla seotud inimese albumiini infusiooniga; selle lähenemisviisi eesmärk on vähendada turset. Proteinuuria vastu võitlemiseks kasulikud ravimid on AKE inhibiitorid, eriti näidustatud hüpertensiooniga seotud nefrootilise sündroomi korral. Kõiki lipiidide ainevahetuse muutusi saab korrigeerida, võttes lipiide alandavaid ravimeid, näiteks statiine. Suurenenud tromboosiriski saab korrigeerida antikoagulantide kasutamisega. Kui nefrootiline sündroom väljendab põletikulisi haigusi või autoimmuunset etioloogiat, võib patsient kasu saada immunosupressiivsetest ravimitest (tsüklosporiin) ja steroidsetest põletikuvastastest ravimitest (kortikosteroidid).
See on seotud voodirežiimi, vedeliku tarbimise ülemaailmse piiramise, madala naatriumisisaldusega ja madala rasvasisaldusega dieedi võtmisega ning hoidumisega ravimitest, mis võivad halvendada nefrootilise sündroomiga seotud neerukahjustusi (kontrastained, antibiootikumid ja MSPVA-d, nt ibuprofeen, naprokseen ja tselekoksiib).
