Ravimid sirprakulise aneemia raviks

Määratlus

Sirprakuline aneemia on aneemia pärilik vorm, mille puhul veres ringlevate erütrotsüütide arv on nii väike, et see ei taga piisavat hapniku transporti kogu kehas. Seda nimetatakse "sirprakuliseks" punase vere erilise struktuuri tõttu rakud: need rakud ei ole ümarad, kaksikkumerad ja elastsed, vaid omandavad sirbi kuju, kipuvad koonduma ning on habras ja nurgelised.

Põhjused

Sirprakulise aneemia vallandaja põhjus on geeni geneetiline mutatsioon, mis vastutab hemoglobiini tootmise eest, seega ei ole see seotud toidupuudusega (nt rauapuudusaneemia) ega infektsioonidega (nt kahjulik aneemia, mis võib sõltuda mao kahjustustest) "Pilory"). Sirprakuline aneemia on autosoomne retsessiivne haigus.

Sümptomid

Valud, peavalu ning hingamis- ja nägemisraskused on sümptomid, mis iseloomustavad sirprakulist aneemiat; täpsemalt öeldes tajutakse valu sageli seljas, maos, rinnus ja luudes ning see võib olla erineva olemusega, kestes mõni minut või kesta tunde või päevad.Hingamisraskused langevad sageli kokku sporditegevusega, kuid võivad ilmneda ka puhkamise ajal.Sirprakuline aneemia suurendab nakkusohtu.

Teave sirprakulise aneemia kohta - ravimid sirprakulise aneemia raviks ei ole mõeldud asendama otsest suhet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne sirprakulise aneemia võtmist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga. raku aneemia.

Ravimid

Kahjuks ei ole ravimit, mis tagaks sirprakulise aneemia täieliku taastumise; mõned ravimid võivad siiski leevendada valu ja vältida haigusega seotud tüsistusi.
Luuüdi siirdamine on seevastu ainus ravivõimalus, mis lahendab sirprakulise aneemia lõplikult, isegi kui see meditsiiniline protseduur on äärmiselt keeruline ja hõlmab tõsiseid riske, sealhulgas surma. Tuleb aga rõhutada, et sobivat doonorit on väga raske leida.
Vereülekanne ja hapniku lisamine on täiendavad raviprotseduurid, mis on kasulikud sirprakulise aneemiaga kaasnevate valulike sümptomite leevendamiseks.

Järgnevalt on loetletud ravimirühmad, mida enim kasutatakse sirprakulise aneemia ravis, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst peab valima patsiendi jaoks kõige sobivama toimeaine ja annuse, võttes arvesse haiguse tõsidust. , patsiendi tervislik seisund ja tema ravivastus:

Antibiootikumid: oleme näinud, et sirprakuline aneemia suurendab nakatumise riski; sel põhjusel saavad sellest mõjutatud patsiendid ennetavalt antibiootikumravi.Eriti:

Penitsilliin G või bensüülpenitsilliin (nt bensüül B, bensüül P): imikutele võib manustada juba kaks kuud pärast sündi; selle antibiootikumi manustamine on alati soovitatav kuni 5 aastat, et vältida kopsupõletikku ja muid ohtlikumaid infektsioone, eriti lastele. Annuse peab alati määrama arst; soovituslikult on soovitatav annus streptokokkinfektsioonide ennetamiseks võtta 1-5 miljonit ühikut intravenoosselt (küllastusannus), isegi mitu korda päeva jooksul.

Valuvaigistid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kortikosteroidid): kuna kõigil sirprakulise aneemiaga patsientidel on valu peaaegu püsiv, on valuvaigistite (mis ei aita võidelda vallandava põhjusega) manustamine sümptomite leevendamisel väga oluliseks abiks.

Vaktsineerimine: kuna aneemia soodustab nakkusi, eriti haigete laste puhul, on soovitatav vaktsineerimine vaktsineerida. Konsulteerige oma arstiga.

Karbamiidi derivaadid (hüdroksüuurea): ravimit kasutatakse üldiselt onkoloogia valdkonnas; mõningaid sirprakulisi patsiente ravitakse selle toimeainega nii sellepärast, et see leevendab haigusega kaasnevat valu kui ka vähendab vereülekande vajadust. Ravim stimuleerib loote hemoglobiini (vastsündinutel hemoglobiini tüüp, mis võib takistada sirprakuliste rakkude teket) tootmist.

Hüdroksüuurea (nt onkarbiid): selle ravimi annus sirprakulise aneemia korral on võtta 15 mg / kg üks kord päevas. Annust on võimalik suurendada 5 mg / kg / päevas iga 3 kuu järel, maksimaalselt 35 mg / kg / päevas Hüdroksüuureat võib kasutada ainult raske sirprakulise aneemia ja ägedate valulike kriiside korral; Ärge kasutage pikka aega, kuna see näib soodustavat leukeemiat või muid vähktõbe.

Bronhodilataatorid: sirprakulise aneemiaga kaasnevad sageli enam -vähem intensiivsed hingamisraskused (nt astma), mida saab kontrolli all hoida bronhodilataatoritega.

Ipratroopiumbromiid (nt Atem, Breva): ravim on saadaval ainult toimeainet sisaldavates ravimvormides või koos beeta2-agonistidega. Aerosooli abil korrake 2 inhalatsiooni (36 mcg) 4 korda päevas (mitte üle 12 inhalatsiooni päevas). Teise võimalusena võtke 500 mg üheannuseline viaal (pihustatud lahus) 3-4 korda päevas. Ravim on näidustatud sirprakulise aneemia põhjustatud astma ja raskete hingamisraskuste raviks.
Isoetariin: bronhe laiendavate ravimite klassi kuuluv isoetariin tagab lõõgastava toime bronhide silelihastele.
Teofülliin (nt Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofülliin on ksantiinravim, mida kasutatakse teraapias, et vähendada bronhide kokkutõmbavat stiimulit isegi sirprakulise aneemia korral. Ravimit võetakse küllastusannusena 5 mg / kg. Konsulteerige oma arstiga.

Foolhappe, E -vitamiini ja tsingi integreerimine: sirprakulise aneemia korral tundub B9 -vitamiini ja tsingi manustamine eriti sobiv:

Foolhape (nt Folina, Fertifol, Folidex): saadaval nii 5 mg toimeainet sisaldavate pehmete kapslitena (1-3 korda päevas) kui ka 15 mg foolhappe süstelahuse kujul (üks kord päevas, intramuskulaarselt). Vitamiin B9 võib ära hoida veresoonte muutusi ja kahjustusi, mis on võimalik sirprakulise aneemia taustal.
E -vitamiin (nt Sursum, Ephynal, Rigentex): E -vitamiin, antioksüdant par excellence, vähendab oksüdatiivset stressi punaste vereliblede sees patsientidel, kes kannatavad sirprakulise haiguse ja talasseemia all. Üldiselt on soovitatav võtta aktiivne annus. kuni 200 ühikut (10 ml), suu kaudu (suukaudne vedel ravimvorm) üks kord päevas.
Tsink (nt Zincometil, Ektogan, ZMA): soovituslikult võtke 50 mg toimeainet kolm korda päevas. Tsingi lisamine võimaldab sirprakulise aneemia taustal vähendada valulike kriiside sagedust.

Farmakoloogilised ootused ja tulevikulootused: praegu ei ole sirprakuline aneemia ravitav, kuid teadlased on lootusrikkad ja katsetatakse uusi ravimeetodeid:

Lämmastikoksiidi toidulisandid: vähendades punaste vereliblede viskoossust ja luues veresooni, võib lämmastikoksiid takistada sirprakke
Geeniteraapia: tervisliku geeni sisestamine luuüdisse (vastutab loote hemoglobiini tootmise eest) võib tasakaalustada füsioloogilise hemoglobiini taseme.
Defektse geeni deaktiveerimine: arvestades, et sirprakuline aneemia on põhjustatud geeni muutusest, võib selle desaktiveerimine olla lahendusstrateegia.
Uuenduslikud ravimid sirprakulise aneemia raviks, mille eesmärk on suurendada loote hemoglobiini sünteesi, mis on kasulikud sirprakuliste rakkude moodustumise vältimiseks.