Mõiste ja põhjused
Skleroseeriv kolangiit on maksa põletikuline haigus, mis tunneb ära selle põhjusliku elemendi sapijuhade põletikus. Põletikuline protsess, mis võib sapiteed mõjutada erinevatel tasanditel, põhjustab intra- ja / või maksaväliste kanalite tsikataarseid protsesse, milles voolab maksa toodetud sapp.
Järelikult moodustuvad kitsendused (stenoos) ja adhesioonid, mis takistavad sapi normaalset väljavoolu soolestikku (intrahepaatilistest kanalitest ühisesse maksakanalisse ja sealt sapipõie ja tsüstikanalisse, seejärel kaksteistsõrmiksoole). Fibrootiline - üsna aeglane, kuid vääramatu - põhjustab tavaliselt sapiteede oklusiooni 10-15 aasta jooksul koos maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni tekkega.
Lisaks on skleroseeriva kolangiidiga inimestel suurem risk kolangiokartsinoomi - sapiteede pahaloomulise kasvaja - tekkeks.
Joonis: Tervete (vasakul) ja põletikuliste (paremal) suurte sapiteede võrdlus.
Pange tähele sapiteede ahenemist, mis on põhjustatud põletikulisest protsessist, mis iseloomustab skleroseerivat kolangiiti. Saidilt: epainassist.com
Skleroosne kolangiit jaguneb:
- Primaarne või primaarne skleroseeriv kolangiit: kui sapiteede fibroosi põhjustavat haigust ei ole võimalik kindlaks teha → kahjustust peetakse sageli immuunvahendatuks, mida tõendab primaarse skleroseeriva kolangiidi ja autoimmuunse etioloogiaga haiguste sagedane seos. haavandiline koliit, Crohni tõbi, krooniline autoimmuunne pankreatiit, sarkoidoos. Teised patogeneetilised teooriad, mis on tänapäeval vähem akrediteeritud, omistavad rolli bakteriaalsetele toksiinidele ja nakkusetekitajatele endile. Primaarne skleroseeriv kolangiit esineb meestel umbes kaks korda sagedamini kui naistel ning lastel on see haruldane ja esineb valikuliselt kolmandal kuni kuuendal elukümnendil.
- sekundaarne skleroseeriv kolangiit: kui see järgneb kliiniliselt tuvastatavale põhihaigusele → sekundaarse skleroseeriva kolangiidi peamisteks põhjusteks on kivide esinemine sapiteedes, korduv pankreatiit, sapipuu operatsioon, AIDS või keemiaravi süstimine maksaarteri kaudu . "
Sümptomid
Lisateabe saamiseks: Skleroseerivad kolangiidi sümptomid
Mõned patsiendid võivad aastaid olla asümptomaatilised ja sellistel juhtudel võib olla vajalik pidev jälgimine. Skleroseeriva kolangiidiga seotud kliiniline pilt on äärmiselt varieeruv, kuid üldiselt progresseeruv ja keeruline - enamikul juhtudel - arengust raske maksafunktsiooni kahjustusega maksatsirroosi pildini.
Kollatõbi, sügelus, kehakaalu langus, nõrkus, halb söögiisu ja maksa tundlikkus (valu paremal hüpohoones) on klassikalised alguse sümptomid, mis võivad aja jooksul muutuda keeruliseks ja kujuneda portaalhüpertensiooni ja maksapuudulikkuse tüüpilisteks: turse, astsiit , söögitoru veenilaiendid, hemorroidid, splenomegaalia.
Diagnoos ja ravi
Kliinilise kahtlusega silmitsi seistes diagnoositakse skleroseeriv kolangiit perendoskoopilise retrograadse kolangio-pankreatograafia (ERCP) nime all läbiviidud uuringu käigus, mille käigus süstitakse kontrastainet otse sapipuu, et paremini uurida selle struktuuri radiograafiliste piltide abil. Kaamera ja valgusallikaga varustatud toru lastakse suu kaudu allapoole, kuni see jõuab kaksteistsõrmiksoole, eriti kuni Vateri papillini (kus sapi- ja kõhunääre sisenevad soolestikku). Selle sulgurlihase kaudu süstitakse see läbi . kontrastaine, mis on vajalik sapiteede struktuuri uurimiseks röntgenipiltide abil. Juba diagnoositud skleroseeriva kolangiidiga patsientide jälgimiseks on võimalik kasutada sapipuu pilte tekitavat magnetresonantskolangio-pankreatograafiat (MRCP). kasutades sapi signaali suurt intensiivsust (mis tundub valge ), võrreldes ümbritsevate kudedega, mis tekitavad halba signaali (nii et need tunduvad tumedad). CT -skaneerimine võib samuti täiendada kolangiograafiat.
Kuna sapiteede fibrootiline protsess ei ole pöörduv, põhineb ravimiteraapia seotud sümptomite kontrollimisel. Näiteks sügelust saab kontrollida antihistamiinikumide kasutamisega ja vältida sapphappe siduvate vaikude kasutamisega.
- Kortikosteroidid, asiatopriin, penitsillamiin ja metotreksaat on andnud erinevaid tulemusi ja neid seostatakse oluliste toksiliste toimetega.Ursodeoksükoolhape (ursodiool) võib vähendada sügelust ja parandada biokeemilisi parameetreid, kuid ei ole tõestatud, et see muudab haiguse loomulikku ajalugu
Dieedi integreerimine tablettidesse rasvlahustuvate vitamiinidega (vitamiinid A, D, E ja K) hoiab ära spetsiifilised puudused, mis tulenevad selle imendumise vähenemisest sapi emulgeeriva toime puudumise tõttu. Antibiootikume võib võtta, et vältida bakteriaalse kolangiidi (sapipõie infektsioon) episoode, mis on väga levinud skleroseeriva kolangiidiga inimestel.
Maksa siirdamine on ainus lõplik ravi esmase skleroseeriva kolangiidi lahendamiseks, mis on ette nähtud kõige tõsisemate maksapuudulikkusega seotud juhtude jaoks. Minimaalselt invasiivne laparoskoopiline ja endoskoopiline kirurgia (operatiivne ERCP) võib siiski olla abiks: arst saab stendid paigutada vastavalt sapiteede takistustele, seinte laiendamine või nende eemaldamine ja seejärel sapijuha jääkotste keevitamine.
