Üldisus
Neutropeenia on veres ringlevate neutrofiilsete granulotsüütide arvu vähenemine. Kui haigus on tõsine, suurendab see vastuvõtlikkust nakkustele.
Samuti on perekondlikud (seotud geneetiliste muutustega) ja idiopaatilised neutropeenia vormid (mille põhjus pole teada).
Tavaliselt jääb neutropeenia asümptomaatiliseks kuni nakkusliku seisundi tekkimiseni. Sellest tulenevad ilmingud võivad olla erinevad, kuid kõige tõsisemate infektsioonide ajal on palavik alati olemas.
Diagnoos tehakse vereanalüüsi abil leukotsüütide valemiga, kuid on oluline ka tuvastada vallandav põhjus, et võimaluse korral olukorda parandada ja sobivaimat ravi välja töötada.
Märkimisväärse neutropeenia korral tuleb koheselt alustada laia spektriga empiirilist antibiootikumravi.
Ravi võib hõlmata ka granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktori (G-CSF) manustamist ja toetavate meetmete võtmist.
Mis on neutrofiilid?
Neutrofiilid moodustavad 50–80% leukotsüütide populatsioonist (valgete vereliblede komplekt veres).
Füsioloogilistes tingimustes mängivad need immuunrakud olulist rolli keha kaitsemehhanismides võõrkehade, eriti nakkuslike, vastu.
Neutrofiilid on võimelised fagotsütoosi juhtima, see tähendab, et nad sisaldavad ja seedivad veres ja kudedes esinevaid mikroorganisme ja ebanormaalseid osakesi. Nende funktsioonid on täiuslikult seotud ja integreeritud monotsüütide-makrofaagide süsteemi ja lümfotsüütide funktsioonidega.
Täiskasvanu veri sisaldab tavaliselt 3000–7000 neutrofiili mikroliitri kohta. Neid rakke produtseeriv organ on luuüdi, kus tüvirakud vohavad ja diferentseeruvad morfoloogiliselt äratuntavateks elementideks müeloblastidena. Mitmete küpsemisprotsesside käigus muutuvad need granulotsüütideks (mis on määratletud selle järgi, et nende tsütoplasmas esinevad ensümaatilisi komplekse sisaldavad vesiikulid selgelt nähtavad graanulid).
Äsja moodustunud neutrofiilid tsirkuleerivad veres 7-10 tundi, migreerudes kudedesse, kus nad elavad vaid paar päeva.
Nakkusoht
Normaalseks peetavate neutrofiilide granulotsüütide minimaalne väärtus on 1500 vere mikroliitri kohta (1,5 x 109 / l).
Neutropeenia raskusaste on otseselt seotud nakkuste suhtelise riskiga, mis on seda suurem, mida lähemal neutrofiilide arv mikroliitri kohta läheneb nullile.
Igal juhul sõltub neutropeenia neutrofiilide absoluutsest arvust, mis määratakse kindlaks, korrutades valgete vereliblede koguarvu neutrofiilide ja nende lähteainete protsendiga.
Selliselt arvutatud väärtuse alusel on võimalik neutropeeniad jagada järgmisteks osadeks:
- Kerge (neutrofiilid = 1000 kuni 1500 / mikroliitrit verd);
- Mõõdukas (neutrofiilid = 500 kuni 1000 / mikroliitrit);
- Raske (neutrofiilid
Kui arv langeb alla 500 / mikroliitri, võib endogeenne mikroobne taimestik (näiteks suuõõnes või soolestikus esinev) põhjustada nakkusi.
Kui neutrofiilide väärtus langeb üle 200 / mikroliitri, võib põletikuline reaktsioon olla ebaefektiivne või puudub.
Kõige äärmuslikumat neutropeenia vormi nimetatakse agranulotsütoosiks.
Põhjused
Neutropeenia võib sõltuda järgmistest patofüsioloogilistest mehhanismidest:
- Defekt neutrofiilide granulotsüütide tootmises: see võib olla toitumisvaeguse (nt B12 -vitamiini) või hematopoeetiliste tüvirakkude neoplastilise orientatsiooni väljendus (nt müelodüsplaasia ja äge leukeemia).
Lisaks võib neutrofiilide puudumine või vähenenud tootmine olla tingitud geneetilistest muutustest (nagu esineb erinevate kaasasündinud sündroomide kontekstis), tüvirakkude kahjustusest (medullaarne aplaasia) või vereloome kude asendamisest neoplastiliste rakkudega (nt lümfoproliferatiivsed haigused). või tahked kasvajad). - Ebanormaalne jaotus: see võib ilmneda põrnas ringlevate neutrofiilide liigse sidumise tõttu; tüüpiline näide on kroonilistele maksahaigustele iseloomulik hüpersplenism.
- Suurenenud hävimise või suurema kasutuse tõttu vähenenud ellujäämine: marginaal kudedes ja neutrofiilide sekvestreerimine tuvastab erinevat tüüpi geneesi (nt ravimid, viirusnakkused, idiopaatilised, autoimmuunhaigused jne).
Äge ja krooniline neutropeenia
Neutropeenia võib olla lühike või pikaajaline.
- Äge neutropeenia tekib mõne tunni kuni mõne päeva jooksul; see vorm areneb peamiselt siis, kui neutrofiilide kasutamine on kiire ja nende tootmine puudub.
- Krooniline neutropeenia kestab kuid või aastaid ja tuleneb tavaliselt neutrofiilide tootmise vähenemisest või liigsest põrna sidumisest.
Klassifikatsioon
Neutropeenia võib jagada:
- Müeloidrakkude või nende lähteainete sisemistest defektidest tingitud neutropeeniad;
- Omandatud põhjustab neutropeeniat (st müeloidsete eellaste väliste tegurite tõttu).
Neutropeenia klassifikatsioon
Sisemine defektne neutropeenia
- Raske kaasasündinud neutropeenia (või Kostmanni sündroom)
- Gänssleni healoomuline perekondlik neutropeenia
- Raske perekondlik Hitzigi neutropeenia
- Retikulaarne düsgenees (olümfotsüütiline neutropeenia)
- Shwachman-Diamond-Oski sündroom
- Perekondlik tsükliline neutropeenia
- Kaasasündinud düskeratoos
- Düsgammaglobulineemiaga seotud neutropeenia
- Müelodüsplaasia
Omandatud neutropeenia
- Pärast nakatumist
- Narkootikumidest
- Alkoholism
- Hüperplenism
- Autoimmuunne (sh sekundaarne krooniline neutropeenia AIDS -i korral)
- Seotud foolhappe või B12 -vitamiini puudusega
- Kiirguse, tsütotoksilise keemiaravi ja immunosupressiooni tagajärjel tekkinud neutropeenia
- Luuüdi asendamine pahaloomuliste kasvajate või müelofibroosi tõttu
- T-y-rakkude lümfoproliferatiivne haigus
