Üldisus
Söögitoru achalasia on söögitoru mõjutav motoorikahäire. Haigus on põhjustatud peristaltika puudumisest ja söögitoru alumise sulgurlihase (söögitoru ja mao vahel paiknev lihasventiil) mittetäielikust avamisest neelamise ajal.
Kõige tavalisem vorm, primaarne achalasia, on põhjustatud söögitoru silelihaste ebanormaalsest innervatsioonist muude patoloogiliste seisundite puudumisel. Siiski esineb väike protsent juhtudest teiste patoloogiate, näiteks söögitoruvähi või Chagase tõve sekundaarse vormina. Soolist ülekaalu pole ja haigus algab peamiselt täiskasvanutel vanuses 20 kuni 40 aastat mõlemast soost. Diagnoos määratakse baariumi radiograafiliste uuringute ja söögitoru manomeetria abil. Mõned ravimid või botuliintoksiini süstid võivad ajutiselt leevendada söögitoru achalasia kergeid või mõõdukaid juhtumeid, samas kui kõige tõhusam ja püsivam sekkumine hõlmab endoskoopilist ravi (söögitoru ballooni laienemine) või kirurgilisi protseduure (näiteks Helleri müotoomia).
Söögitoru, achalasia ja neelamine
- Söögitoru on lihaseline toru, mis ühendab neelu kõhuga; selle õõnsa organi sees läbib boolus peristaltiliste liigutuste, st tahtmatute lihaste kokkutõmbumiste rütmiliste lainete tõttu. Peristaltika hõlmab söögitoru kokkutõmbumist, mis eelneb boolusele (ülesvoolu) ja järgmise trakti lõdvestamist (allavoolu), et määrata kindlaks toidu kiire liikumine söögitorust maosse.
- Söögitoru alumine sulgurlihas on ventiil, mis on paigutatud söögitoru terminaalse osa ja mao esialgse osa vahele; selle ülesanne on vältida mao happelise sisu tagasivoolu söögitorusse, avades selle ainult toidu allaneelamise või oksendamise ajal. .
- Söögitoru achalasia on motoorne haigus, mida iseloomustab peristaltika kadumine või muutumine ja neelamisel alumise söögitoru sulgurlihase lõdvestumine.
- Ahalaasia ei hõlma söögitoru ülemist sulgurlihaseid ja neelu, nii et patsient saab süüa ja neelata, kuid boolus võib kergesti peatuda mööda söögitoru. Sellest järeldub: seedimata toidu oksendamine, valu rinnus, kõrvetised ja kehakaalu langus.
Aeglaselt, mitme aasta jooksul on söögitoru achalasiaga inimestel üha raskem tahkeid ja vedelaid toite neelata. Kui haigus progresseerub, võib see põhjustada märkimisväärset kehakaalu langust, aneemiat ja alatoitumist. Lisaks võib haigusseisundi progresseerudes söögitoru deformeeruda, venida või laieneda. Ahalaasiaga patsientidel on ka veidi suurem söögitoruvähi tekke risk, eriti kui obstruktsioon on pikka aega olemas. Arst võib perioodiliselt soovitada endoskoopilist kontrolli söögitoruvähi ennetamine ja varajane diagnoosimine.
Põhjused
Söögitoru achalasia põhjused ei ole veel kindlaks määratud, kuid arvatakse, et neurogeenne defitsiit on olemas põhjas, st kahjustatud söögitoru seina peristaltika eest vastutavad neuronid. Normaaltingimustes koordineerivad närvid lõõgastust, sulgurlihaste (ülemise ja alumise) avanemist ja söögitoru kehas peristaltilisi laineid.
Hiljutised uuringud näitavad, et achalasia on põhjustatud söögitoru lihaskihtides asuvate tahtmatu närvisüsteemi rakkude muutumisest. Neid ründab patsiendi immuunsüsteem ja nad aeglaselt degenereeruvad põhjustel, mida praegu ei mõisteta. Haiguse progresseerudes hakkavad närvid degenereeruma, kaasates järk -järgult ka lihaste funktsiooni. Tulemuseks on suutmatus toitu seedekanali kaudu alla saada.
Lisaks võib söögitoru achalasia etioloogia olla seotud varasema infektsiooniga. Eelkõige näib see haigus olevat tavaline Chagase tõvega inimestel, mis on põhjustatud Trypanosoma cruzii.
Puuduvad tõendid võimaliku päriliku päritolu või ülekande kohta.
Märgid ja sümptomid
Ahalaasia on püsiv probleem, mis võib põhjustada sümptomeid, mis kestavad kuid või aastaid. Inimestel, kes kannatavad vaid lühikese sümptomaatilise episoodi, näiteks neelamisraskuste all, ei esine üldiselt söögitoru motoorika häireid.
Ahalaasia sümptomid võivad alata igal ajal elus ja ilmnevad tavaliselt järk -järgult.
Enamik inimesi, kes põevad achalasiat, kannatavad esialgu düsfaagia all - seisund, mille puhul on raske ja mõnikord valus toitu neelata. See seisund kipub paari aasta jooksul süvenema. Düsfaagia võib põhjustada: seedimata toidu regurgitatsiooni vahetult pärast sööki, lämbumist, valu rinnus ja kõrvetisi. Mõnel inimesel võivad tekkida ka köhahood lamades. Valu rinnus (rinnaku taga) nimetatakse ka kardiospasmiks ja seda võib sageli ekslikult pidada südameatakiks. Sellest vaatenurgast võib achalasia mõnel patsiendil olla äärmiselt valus.
Düsfaagia kipub aja jooksul järk -järgult süvenema.
Haiguse hilisemas staadiumis, kui söögitoru deformeerub laienedes, esineb vähemal määral düsfaagiat (toit ei peatu enam pärast selle allaneelamist), kuid tekivad uued sümptomid, näiteks sagedane röhitsemine.
Lõpuks, kõige arenenumal faasil ilmneb uuesti düsfaagia, mis põhjustab järkjärgulist, kuid olulist kehakaalu langust, aneemia teket ja allaneelatud toidu tagasivoolu. Nii tahked toiduained kui ka vedelikud, sealhulgas sülg või lima, on söögitorus blokeeritud ja neid saab hingata kopsudesse.
Mõnel inimesel ei põhjusta söögitoru achalasia sümptomeid ja see avastatakse alles siis, kui tehakse rindkere röntgen või tehakse muid uuringuid mõnel muul põhjusel.
Söögitoru achalasia peamised sümptomid on järgmised:
- Raskused vedelike ja tahkete ainete neelamisel (düsfaagia);
- Allaneelatud toidu regurgitatsioon (eriti öösel);
- Valu rinnus, mis võib pärast söömist suureneda
- Kõrvetised (tagantjärele põletamine);
- Sialorröa (liigne süljevool) ja halitoos;
- Köha ja hingamisfunktsiooni kahjustus;
- Kaalukaotus.
Söögitoru achalasia võimalikud tüsistused on:
- Happe tagasivool maost söögitorru;
- Ösofagiit;
- Nakkus kopsudes ja aspiratsioonipneumoonia;
- Söögitoru perforatsioon;
- Söögitoru vähk (achalasia korreleerub veidi suurenenud riskiga).
Diagnoos
Söögitoru achalasia diagnoosimiseks ja hindamiseks kasutatakse kõige sagedamini kolme testi:
- Röntgenograafia baariumiga. Pärast seda, kui patsient on baariumipõhise preparaadi alla neelanud, tehakse radiograafiliste piltide jada. Ahalaasia juuresolekul ei ole peristaltiline liikumine läbi söögitoru normaalne ja on seotud baariumi läbipääsu hilinemisega maos. Traditsiooniline rindkere röntgen võib näidata söögitoru deformatsiooni.
- Endoskoopia. Paindlik instrument, mida nimetatakse endoskoobiks, viiakse suust sisse, et arst saaks otseselt jälgida söögitoru ja mao morfoloogiat.
- Söögitoru manomeetria. See uuring hindab söögitoru funktsiooni ja annab selle tundlikkuse tõttu diagnostilise kinnituse: see mõõdab söögitoru peristaltiliste lainete aega ja tugevust ning kontraktsioone söögitoru alumise sulgurlihase tasemel. Nina või suu kaudu sisestatakse õhuke plasttoru. Sond mõõdab neelamise ajal lihaste kokkutõmbeid söögitoru erinevates osades.Ahalaasia korral näitab manomeetria alumise söögitoru sulgurlihase võimetust neelamisega lõdvestuda ja söögitoru silelihaste funktsionaalse peristaltika puudumist.
Ravi
Söögitoru achalasia ravi eesmärk on vähendada survet söögitoru alumisse sulgurlihasesse, et võimaldada toidu hõlpsamat liikumist söögitorust maosse. Põhihaigust ei saa ravida, kuid sümptomeid saab parandada mitmel viisil.
Söögitoru achalasia ravi hõlmab järgmist:
- Suukaudsed ravimid, mis aitavad lõdvestada söögitoru alumist sulgurlihaseid
- Õhupalli laienemine (alumise söögitoru sulgurlihase venitamine)
- Laparoskoopiline Helleri söögitoru eemaldamine või müotoomia (kirurgilised protseduurid, mis lõikavad söögitoru sulgurlihase alumist otsa lihaseid);
- Botuliintoksiini süst (Botox®).
