Üldisus
ADEM, tuntud ka kui äge dissemineerunud entsefalomüeliit, on neuroloogiline haigus, mida iseloomustab aju ja seljaaju kahjustav põletik ning kesknärvisüsteemi ja mõnikord ka perifeerse närvisüsteemi närvide demüeliniseerimisprotsess.
Tõenäoliselt on ADEM autoimmuunhaigus.
ADEM -i tüüpilised sümptomid on: iiveldus, oksendamine, nägemishäired, segasus, unisus, jäsemete nõrkus, neelamisraskused, kalduvus langeda ja krambid.
Arenenud ja raskematel etappidel võib ADEM põhjustada kooma.
Õige diagnoosi saamiseks on hädavajalik: füüsiline läbivaatus, haiguslugu, aju magnetresonants ja nimmepunktsioon.
Praegu on ADEM -i patsientidele kättesaadavad ainsad ravimeetodid: kaks ravimteraapiat, millest üks põhineb kortikosteroididel ja teine immunosupressantidel ja vähivastastel ravimitel, ning lõpuks plasmaferees.
Mis on ADEM?
ADEM ehk äge dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunne neuroloogiline haigus, mida iseloomustab põletikuline protsess, mis mõjutab aju ja seljaaju ning kesknärvisüsteemi ja mõnikord ka perifeerse närvi demüeliniseeriv protsess.
EPIDEMIOLOOGIA
ADEM on väga haruldane haigus; selle esinemissagedus on tegelikult 8 juhtumit 1 000 000 inimese kohta aastas.
See võib tekkida igas vanuses, kuid statistilised uuringud on näidanud, et see mõjutab peamiselt lapsi ja noorukeid (NB! 5–8 -aastased on kõige rohkem huvitatud).
ADEM mõjutab mehi ja naisi enam -vähem võrdselt.
Tema suremus on 5%.
Põhjused
Autoimmuunhaigused on teatud haiguslikud seisundid, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja ebaõige reageerimine. Tegelikult tunnevad autoimmuunhaigusega inimestel raku- ja glükoproteiinielemendid, mis moodustavad immuunsüsteemi, teatud inimkeha elundeid ja / või kudesid võõrastena ja seetõttu ründavad neid; teisisõnu, need toimivad inimkeha elundite ja / või kudede vastu, kuna toimivad viiruste, bakterite või seente vastu.
Agressiivsus, mida immuunsüsteem kaitseb kaitstava organismi vastu, hõlmab kahjustusi või asjaomaste elundite ja kudede enam -vähem olulisi muutusi.
Enamikul juhtudel on täpsed mehhanismid, mis põhjustavad inimese immuunsüsteemi pöördumise organismi vastu, mida ta peaks kaitsma, käivitades seega autoimmuunhaiguse, ebaselged, kui mitte teada.
ADEM -i konkreetse juhtumi puhul on teada, et vallandav / soodustav tegur on väga sageli varasem viirus- või bakteriaalne infektsioon või harvemini eelnev vaktsineerimine. Viirus- või bakteriaalse infektsiooni järgne "ADEM" kannab konkreetset nime infektsioonijärgne ADEM (või äge levinud nakkusjärgne entsefalomüeliit); seevastu ADEM kannab pärast vaktsineerimist vaktsineerimisjärgse ADEM (või äge levinud vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit) spetsiifilist nime.
Infektsioonijärgne ADEM
Infektsioonijärgne ADEM mõjutab 50–75% patsientidest, seega enamikku kliinilistest juhtudest.
ADEM -i võimalikeks käivitajateks peetakse järgmisi viirusi: gripiviirus, enteroviirus, leetrite viirus, tuulerõugete viirus, mumpsi viirus, punetiste viirus, Epsteini Barri viirus, tsütomegaloviirus, Herpes simplex viirus, A -hepatiidi viirus ja Coxsackieviirus.
Infektsioonijärgse bakteriaalse ADEM-i puhul on bakterid, mis võivad seda põhjustada: Mükoplasma kopsupõletik, beeta hemolüütiline streptokokk, perekonna bakterid Leptospira Ja Borrelia burgdorferi (Lyme'i tõve eest vastutav bakter).
VAKTSIINIJÄRGNE ADEM
Vaktsineerimisjärgne ADEM mõjutab vaid mõnda patsienti; seetõttu on see väga haruldane.
Vaktsineerimiste hulgast, millest see konkreetne ADEM -vorm võib tuleneda, tuleb esile järgmine:
- Semple tüüpi marutaudivastane vaktsiin (st marutaudi vastu), mida enam ei kasutata;
- Vaktsiinid B -hepatiidi, läkaköha, difteeria, mumpsi, leetrite, punetiste, pneumokokk -kopsupõletiku, tuulerõugete, Jaapani entsefaliidi ja lastehalvatuse vastu.
Vääratõlgenduste vältimiseks tuleb rõhutada, et eespool nimetatud vaktsiinid on ADEM -i väljanägemisega seotud vaid väga harvadel juhtudel; sellest loobumine ADEM -i kartuses seab asjaomase isiku tervise ja elu riskidele, mis on kindlasti suuremad.
PATOLOOGILINE ANATOOMIA
ADEM -ga patsientide kesknärvisüsteemi organite vaatlusest selgus, et põletikulised kahjustused mõjutavad peamiselt mõlema ajupoolkera, väikeaju, ajutüve ja seljaaju subkortikaalset ja tsentraalset valget ainet.
Sümptomid, sümptomid ja tüsistused
Tavaliselt ilmnevad infektsioonijärgse ADEM-i tüüpilised sümptomid 1-3 nädalat pärast nakkuse käivitamist ja koosnevad:
- Palavik;
- Iiveldus;
- Ta tõmbus tagasi;
- Segadus;
- Nägemisprobleemid (nt: ähmane nägemine või kahekordne nägemine);
- Unisus;
- Nõrkus kätes ja / või jalgades;
- Kalduvus langeda
- Neelamisraskused
- Krambid.
Mis puudutab vaktsineerimisjärgse ADEM-i klassikalisi sümptomeid, siis need ilmnevad 1–3 kuud pärast rikkuvat vaktsineerimist ja koosnevad:
- Iiveldus;
- Ta tõmbus tagasi;
- Nägemisraskused (nt: ähmane nägemine või kahekordne nägemine);
- Segadus;
- Unisus;
- Nõrkus kätes ja / või jalgades;
- Neelamisraskused
- Kalduvus langeda
- Krambid.
MUUD ADEMI SÜMPTOMID
Lisaks ülaltoodud sümptomitele võib ADEM olla vastutav: hemipareesi, parapareesi ja kraniaalnärvi halvatuse eest.
TÜSIKUD
Kõige arenenumates etappides ja ilma piisava meditsiinilise sekkumiseta võib ADEM põhjustada kooma.
Diagnoos
ADEM -i õige diagnoosi saamiseks on oluline:
- Füüsiline läbivaatus;
- Anamnees Selle teave võib anda teavet, et mõista, kas ADEM on nakkus- või vaktsineerimisjärgne;
- Aju magnetresonants.See võimaldab näha valget ainet mõjutavate põletikuliste protsesside tagajärgi;
- Nimmepunktsioon koos järgneva tserebrospinaalvedeliku analüüsiga. See test võimaldab eristada ADEM -i rohkem tuntud ja tavalisest hulgiskleroosist, mille sümptomid on suures osas kattuvad.
Teraapia
ADEM -i ravivõimaluste kättesaadavus on väga piiratud, kuna siiani on investeeringud, mille eesmärk on leida piisav ravi ja uued terapeutilised abinõud, alati olnud väga piiratud.
Praegu on ADEM -i patsientidele kättesaadavad ainsad ravimeetodid: kortikosteroididel põhinev ravimteraapia, teine immunoteraapiat ja vähivastaseid ravimeid sisaldav ravimteraapia ning lõpuks plasmaferees.
KORTIKOSTEROIDIL PÕHINE RAVI
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ained, st ravimid, mis toimivad põletikuliste protsesside vastu.
Nende pikaajaline või hoolimatu kasutamine võib tõsiselt mõjutada inimorganismi tervist ja põhjustada näiteks osteoporoosi, diabeedi, katarakti või ülekaalulisuse teket.
ADEM -i juuresolekul on esmaseks raviks kortikosteroidide kasutamine.
Esialgu toimub kõnealune ravi intravenoosselt ja hõlmab suuri farmakoloogilisi annuseid; selles faasis enim kasutatud kortikosteroidide hulgas on teatatud metüülprednisoloonist ja deksametasoonist.
Seejärel muutub 3-6 nädala pärast ravimi manustamine suukaudseks ja hõlmab väikeseid prednisolooni annuseid.
Mõnede statistiliste uuringute kohaselt saavad metüülprednisolooni kasutavad patsiendid suuremaid eeliseid võrreldes deksametasooni kasutavate patsientidega.
Kortikosteroidid
- Intravenoosne metüülprednisoloon ja deksametasoon, suurtes annustes;
- Prednisoloon suu kaudu, väikestes annustes.
Immunosupressandid
- Intravenoossed immunoglobuliinid
Vähivastased ravimid
- Intravenoosne mitoksantroon;
- Tsüklofosfamiid.
Plasma vahetus
See võimaldab eemaldada osa põletikulise seisundi eest vastutavatest immuunrakkudest.
Prognoos
Erinevate meditsiiniliste uuringute kohaselt on ADEM -i prognoos järgmine:
- See on enamikul juhtudel (isegi üle 70% patsientidest) soodne, neuroloogiliste funktsioonide taastumine võib olla täielik või pooltäielik. Pooltäieliku s "all peab ta silmas, et mõned puuded jäävad, motoorsed (nt: ataksia või hemiparees) ja / või kognitiivsed (nt: lühiajaline amneesia või tähelepanu kaotus);
- See on väga ebasoodne vähemalt 5%puhul, mis võrdub suremusega.
On tõsiasi, et negatiivne prognoos ADEM -i puhul sõltub suuresti kortikosteroidravi puudumisest.
Lõpuks tuleb märkida, et ADEM -iga lastel on suuremad lootused nautida soodsat prognoosi kui täiskasvanutel.
