Joonis: kopsufibroosi esitus; pange tähele armkoe (rohekas) olemasolu vasakus kopsus. Saidilt: lungandyou.com
Kopsufibroosil on kaks vormi: idiopaatiline vorm, mille täpset käivitajat pole veel leitud, ja sekundaarne vorm, mille puhul on tuvastatud mitu määravat tegurit.
Kopsufibroosi tüüpilised sümptomid on vilistav hingamine, kuiv köha, kehakaalu langus ja väsimustunne.
Diagnoosimine nõuab üsna pikka protsessi, mis koosneb mitmest uuringust ja testist.
Kahjuks on kopsufibroosist taastumine võimatu. Ainsad praegu kättesaadavad ravimeetodid aitavad leevendada sümptomeid ja parandada haigete elukvaliteeti.
Fibroosist mõjutatud kops on seega kops, mis ei ole väga elastne, kõva ja kaetud sissetõmmatavate armidega, mis "purustavad" alveoolid, takistades normaalset hingamist.
Mis on alveoolid?
Alveoolid on väikesed õõnsused kopsudes, kus toimub gaasivahetus vere ja atmosfääri vahel. Nende sees on veri tegelikult rikastatud sissehingatavas õhus sisalduva hapnikuga ja "vabaneb" pärast pritsimist kudede poolt eraldatud süsinikdioksiidist.
, teises sekundaarse kopsufibroosi korral.IDIOPAATILINE Kopsufibroos
Meditsiinis nimetatakse haigust idiopaatiliseks, kui see tekib ilma tuvastatava põhjuseta.
Teadlased on välja pakkunud erinevaid teooriaid idiopaatilise kopsufibroosi põhjuste kohta, kuid ükski neist pole siiani piisavate teaduslike tõenditega tõestatud.
Enamik uuringuid hõlmas:
- Sigaretisuits.
- Eriti viirusnakkused, mis on põhjustatud Epsteini-Barri viirusest või C-hepatiidi viirusest.
- Söepulbrid ja metallipulbrid.
- Geneetilised / pärilikud tegurid, mis on seotud niinimetatud pindaktiivse valgu C muteerunud geeni ülekandmisega (NB! Pindaktiivne aine on kopsude nõuetekohase toimimise põhiaine).
TEGEVUS Kopsupõletik
Meditsiinis võrreldakse haigust sekundaarse terminiga, kui see ilmneb pärast konkreetse seisundi tekkimist, mis võib olla patoloogiline või mittepatoloogiline.
Sekundaarne kopsufibroos võib tekkida järgmistel põhjustel:
- Pikaajaline kokkupuude mürgiste ainetega töökohal. Kopsude tervist kahjustav: asbestikiud (mis põhjustavad ka kasvajaid, nagu pleura mesotelioom ja kopsuvähk); liivapritside tekitatud kivi, marmor ja puidutolm; mõnede loomade ja mõnede lindude väljaheited; pulbrid, mida toodetakse ladustatud teravilja ja jahude puhul; lõpuks ränipulbrid.
- Vähivastase kiiritusravi tsüklid. Rinna- ja kopsuvähi kiiritusravi võib põhjustada kõrvaltoimeid, eriti kui see on väga pikaajaline ja eralduv ioniseeriva kiirguse hulk on suur. Kiiritusravi tagajärjed võivad ilmneda isegi kuid või aastaid pärast vähivastast ravi.
- Vähi (keemiaravi), südameprobleemide ja bakteriaalsete infektsioonide raviks kasutatavad ravimid (antibiootikumid). Kopsudele ohtlike keemiaravimite hulgas on teatatud metotreksaadist, tsüklofosfamiidist ja busulfaanist.
Südameprobleemide ravimid hõlmavad amiodarooni (antiarütmikum) ja propranolooli (antihüpertensiivne ja antiarütmikum).
Lõpuks on antibiootikumide hulgas potentsiaalselt kahjulikud nitrofurantoiin, bleomütsiin ja sulfasalasiin. - Nakkus- või autoimmuunhaigused. Kopsufibroosiga seotud nakkushaigused on tuberkuloos ja kopsupõletik (nii bakteriaalne kui ka viiruslik). Rikkuvad autoimmuunhaigused on seevastu süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit, sarkoidoos, Wegeneri granulomatoos ja sklerodermia.
RISKITEGURID
Mõnede statistiliste uuringute kohaselt esineb kopsude fibroosi sagedamini: eakatel; tugevad suitsetajad; need, kes töötavad taludes, kaevandustes, puusepatööd või metallurgiatehastes; need, kes on läbinud kopsu- või rinnavähi kiiritusravi; need, kes on kasutanud keemiaravi ravimeid; ja lõpuks isikud, kelle perekonnas on esinenud kopsufibroosi.
EPIDEMIOLOOGIA
Kopsufibroos on haigus, mis on levinud üle kogu maailma: see võib mõjutada mis tahes rahvusest mehi ja naisi.
Tundub, et selle idiopaatilise vormi esinemissagedus on 6–16 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. Seevastu sekundaarse vormi esinemissagedus on seevastu riigiti väga erinev, kuna see sõltub sellest, kui palju inimesi haigusega kokku puutub. käivitavad põhjused.
Mõlema vormi puhul on enim mõjutatud 50–70 -aastased isikud, kuigi tuleb öelda, et haigus võib tekkida igas vanuses.
Kopsufibroos ei tee vahet meestel ja naistel; tegelikult vaevab see mõlemat sugu väga sarnase sagedusega.
Kopsufibroosiga tavaliselt seotud nähud ja sümptomid on järgmised:
- Hingeldus või hingamisraskused
- Kuiv köha
- Väsimuse ja nõrkuse tunded
- Kaalulangus ilma põhjuseta
- Valu rinnus
- Lihas- ja liigesevalud
Nende ilmingute raskusaste on inimestel erinev: mõnedel isikutel on sümptomid kohe väga märgatavad, teistel on need esialgu mõõdukad ja süvenevad järk -järgult mitme kuu / aasta jooksul.
Tundub, et kopsufibroosi areng sõltub käivitavatest põhjustest.
TÜSIKUD
Pikaajaline kopsufibroos võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu pulmonaalne hüpertensioon, kopsupõletik, hingamispuudulikkus ja kopsuvähk.
Lisateave komplikatsioonide kohta
Pulmonaalne hüpertensioon on rõhu suurenemine arterites, mis kannavad verd hapnikuga varustamiseks kopsudesse. Kopsufibroosi esinemisel sõltub see rõhutõus armikoe survest alveoolidele ja alveolaarsetele kapillaaridele. süsinikdioksiidi-hapniku vahetus toimub vere ja atmosfääri vahel, see kokkusurumine põhjustab takistuse ja takistuse vere vabale liikumisele. Pulmonaalne hüpertensioon on tõsine probleem, mis kipub aja jooksul süvenema ja võib lõppeda surmaga.
Kopsusüda on väga tõsine südamehaigus, mille käivitajaks on pulmonaalne hüpertensioon ja mida iseloomustab südame parema vatsakese suurenemine (NB: parem vatsake on südame kontraktiilne õõnsus, mis pumpab verd kopsudesse suunatud arteritesse, st. arterite kopsuhaigused). Selle välimus määrab düspnoe süvenemise.
Hingamispuudulikkus on tavaliselt raske kopsufibroosi lõpptulemus. See põhjustab tõsist õhupuudust ja tsirkuleeriva vere halva hapnikuga varustamist (raske hüpokseemia). Sellistes olukordades muutuvad kopsud äärmiselt jäigaks ja kaetakse arvukate sissetõmmatavate armidega.
Lõpuks on kopsuvähk üks levinumaid neoplasme, mis võivad tekkida kopsuvibroosiga patsientidel.
EESMÄRK
Füüsilise läbivaatuse ajal külastab arst patsienti, kogudes viimasest teavet tunnetatud kaebuste kohta ja kuulab fonendoskoobiga rindkere.
PILDIDIAGNOSTIKA
Kopsufibroosi korral on kõige sobivamad diagnostilised pilditestid rindkere röntgen, CT-skaneerimine ja ehhokardiograafia.
Joonis: Tervete (vasakul) ja fibroosist mõjutatud (paremal) kopsude röntgenipiltide võrdlus
Rindkere röntgen (või rindkere röntgen) ja kompuutertomograafia (või arvutipõhine aksiaalne tomograafia) võimaldavad visualiseerida rindkere peamisi anatoomilisi struktuure: seega südant, kopse, peamisi veresooni, enamikku ribisid ja selgroo osa. Teine aga on täpsem kui esimene, sest see näitab selgemalt kopsus oleva armkoe ulatust.
Ehhokardiogrammi kasutatakse südame tervisliku seisundi hindamiseks ja juhul, kui viimast mõjutab mõni anatoomiline anomaalia (näiteks cor pulmonale).
Tähelepanu: rindkere röntgenograafia ja CT-skaneerimine avaldavad patsiendile teatud tervisele kahjuliku ioniseeriva kiirguse doosi (röntgenikiirgust).
Kopsude funktsionaalsuse hindamise test
Kopsude töö hindamise testid on: spiromeetria, oksümeetria ja stressitest.
Spiromeetria. Kiire, praktiline ja valutu spiromeetria registreerib kopsude sisse- ja väljahingamisvõime ning viimast läbivate hingamisteede avatuse (st avanemise).
Oksümeetria. Sama lihtne ja arusaadav kui spiromeetria, mõõdab see vere hapniku küllastumist. See viiakse läbi instrumendiga, mida nimetatakse oksimeetriks ja mida rakendatakse sõrmele või kõrvapulgale (mõlemal juhul on need väga vaskulariseeritud piirkonnad, seetõttu sobivad nad selleks otstarbeks).
Stressi test.See seisneb selle hindamises, kuidas patsiendi südame rütm, vererõhk ja hingamine varieeruvad, kui patsient teeb enam -vähem intensiivset füüsilist tegevust.
Kopsu BIOPSIA
Kopsu biopsia seisneb väikese patsiendi kopsukoe proovi võtmises ja analüüsimises laborist. Proovi võtmist saab teha:
- Bronhoskoopia. Bronhoskoopia ajal koguvad arstid kopsukude instrumendiga, bronhoskoobiga, mis viiakse nina või suu kaudu. Bronhoskoop on põhimõtteliselt väga õhuke, üsna painduv toru, mis on varustatud kiudoptilise kaameraga, et orienteeruda kopsuõõntes.
Bronhoskoobi läbimine võib ärritada ületatud hingamisteid; lisaks ei pruugi eemaldatud koe kogused olla diagnoosimiseks piisavad. - Bronhoalveolaarne loputus. Bronhoalveolaarse loputuse ajal kasutab arst alati bronhoskoopi, kuid erinevalt eelmisest protseduurist süstib ta kopsudesse soolalahust, mis mõne hetke pärast kohe sisse imetakse. See operatsioon võimaldab teil võtta suuremat rakuproovi kui ainult bronhoskoopia, kuigi mitte alati piisav.
- Kirurgiline sekkumine. Kopsuproovi kogumise operatsioon nõuab üldanesteesiat ja hõlmab kahe või kolme sisselõike tegemist küljel. Nende mikroavade kaudu tutvustab kirurg kaamerat (mis on ühendatud välise monitoriga ja on l-orientatsiooni jaoks hädavajalik) ning proovide võtmiseks vajalikke tööriistu. .
Seda tüüpi operatsioon on väga verine ja ohtlik, kuid just see protseduur tagab diagnostilisest seisukohast kõige kasulikuma teabe.
Kuna armkude on püsiv ja selle moodustumine peaaegu peatamatu, on armifibroos ravimatu ja pöördumatu haigus. Kuid tänu mõnedele ravimitele, hapnikuravi ja hingamisteede taastusravile on võimalik sümptomeid leevendada ja nende progresseerumist aeglustada, parandades seeläbi ka patsiendi elukvaliteeti.
Hüpoteesi kopsu siirdamise kohta, mis on väga delikaatne ja ebakindla tulemusega operatsioon, võetakse arvesse ainult äärmuslikel juhtudel ja kui ülalnimetatud ravimeetodid on osutunud täiesti ebaefektiivseks.
FARMAKOLOOGILINE RAVI
Paljusid kopsufibroosiga (nii idiopaatilisi kui ka sekundaarseid) patsiente ravitakse kortikosteroidide ja immunosupressantidega, sest need on ainsad testitud ravimid, mis mõjutavad sümptomeid ja haiguse progresseerumist.
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ained, mis pikaajalisel kasutamisel ja suurtes annustes võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid (osteoporoos, diabeet, katarakt, hüpertensioon, rasvumine jne).
Teisest küljest on immunosupressandid ravimid, mis on eriti näidustatud autoimmuunhaiguse korral, kuna need vähendavad keha immuunsüsteemi.
Kopsufibroosi korral näidustatud ravimid
Kortikosteroidid
Immunosupressandid
Prednisoloon
Metotreksaat
Tsüklofosfamiid
Asatiopriin
Penitsillamiin
Tsüklosporiin
HAPPETERAAPIA
Hapnikuravi on hapniku manustamine spetsiaalsete meditsiiniliste instrumentide kaudu (millest mõned on ka kaasaskantavad) .See sekkumine on vajalik, kui on vaja suurendada veres ringleva hapniku hulka.
Kopsufibroosi korral pakub hapnikravi erinevaid eeliseid:
- Kergendab hingamist
- Vähendab hüpokseemia (madal hapnikusisaldus veres) võimalust
- See vähendab vererõhku südame paremas osas (hoiab ära selliseid tüsistusi nagu pulmonaalne hüpertensioon ja kopsupõletik).
- See parandab öist und, seega ka elukvaliteeti.
Tähelepanu: hapnikravi parandab sümptomeid, kuid kahjuks ei aeglusta armkoe teket kopsus.
Hingamisteede taastamine
Hingamisteede taastusravi seisneb selles, et patsient harjutab mitmeid motoorseid harjutusi (velotrenažöör, trepist ronimine, kõndimine jne), et parandada pingutuste taluvust ja vähendada hingelduse raskust.
See ravi, nagu hapnikuravi, leevendab ka sümptomeid, kuid ei peata haiguse progresseerumist.
Kopsu transplantaat
Kopsu siirdamine on protseduur, millega haige kops asendatakse teise tervisliku kopaga, mis pärineb ühilduvalt doonorilt. Arvestades märkimisväärset invasiivsust ja enam kui õiglast operatsiooni ebaõnnestumise tõenäosust (elundi äratõukereaktsioon), on kopsu siirdamine operatsioon, mida praktiseeritakse ainult äärmuslikel juhtudel ja kui kõik muud eespool nimetatud lahendused ei ole mingit kasu toonud.
MÕNED NÕUANDED ELUSTIILI KOHTA
Kopsufibroosiga patsientidele soovitavad arstid:
- Suitsetamisest loobumine: kuigi sigarettide suitsetamise ja kopsufibroosi vahel ei ole siiani teaduslikult tõestatud, vähendab tubakas kopsude funktsionaalsust ja on paljude teiste kopsuhaiguste (näiteks kopsuvähi) põhjuseks.
- Vältige passiivset suitsetamist: kuna see on sama kahjulik kui aktiivne suitsetamine.
- Tasakaalustatud toitumise planeerimiseks võtke ühendust dietoloogiga. Kopsufibroosi põdevatel patsientidel langeb tegelikult kehakaal, kuna hingamisprobleemide tõttu on neil raske korralikult toituda.
- Vaktsineerige end gripi (gripivaktsiin) ja kopsupõletiku (pneumokokivaktsiin) vastu, kuna need on kaks hingamisteede infektsiooni, mis võivad sümptomeid veelgi halvendada.
