Zollinger-Ellisoni sündroom

Üldisus

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole gastrinoomide esinemine.

Joonis: Pankrease ja kaksteistsõrmiksoole illustratsioon Zollinger-Ellisoni sündroomi ajal. Apteekide ja ravimite veebisaidilt

Gastrinoomid on peaaegu alati pahaloomulised kasvajad, mis eritavad märkimisväärses koguses gastriini. Gastriinhormooni kõrge sisaldus veres stimuleerib tugevalt maohappe sekretsiooni, põhjustades pidevaid peptilisi haavandeid, tugevat kõhuvalu, kõhulahtisust jne.
Diagnoosimiseks on vaja teha palju teste, kuna erinevad patoloogiad võivad põhjustada samu sümptomeid nagu Zollinger-Ellisoni sündroom.
Parim terapeutiline lahendus on kirurgiline sekkumine, kuid see on teostatav ainult teatud tingimustel. Võimalikud alternatiivid on erinevad, kuid piirduvad peaaegu alati sümptomite paranemisega.

Mis on Zollinger-Ellisoni sündroom?

Zollinger-Ellisoni sündroomi all peame silmas mitmete peptiliste haavandite esinemisega seotud märkide ja sümptomite kogumit, mis on tingitud mao ülihappesusest pärast gastriini sekretsiooni ühe või mitme kõhunäärme- ja / või kaksteistsõrmiksoole kasvaja poolt, mida nimetatakse gastrinoomideks.

Zollinger-Ellisoni sündroom on muidu tuntud kui ZES, mis on inglise keele lühend Zollinger-Ellisoni sündroom.

Pankreas ja kaksteistsõrmiksool

Pankreas on eksokriinne ja endokriinne nääre, mis muude funktsioonide kõrval toodab ka seedimiseks vajalikke ensüüme.
Kaksteistsõrmiksool on seevastu peensoole (või peensoole) esimene trakt ja kujutab endast seedeensüümide põhilist kogumispunkti, mis peab sekkuma neelatud toidule.

MIS ON GASTRINOMA JA KUST SEE TULEB?

Gastrinoom on peaaegu alati pahaloomuline kasvaja, mis pärineb niinimetatud gastriini sekreteerivatest G-rakkudest, mis paiknevad mao, kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme mõnes piirkonnas.
Gastriin on peptiidhormoon, mis pärast eritumist soodustab seedimisprotsessi jaoks oluliste ainete, näiteks soolhappe ja seedeensüümide tootmist.

GASTRINOOMIDE MÕJUD

Gastrinoomid põhjustavad gastriini hüpersekretsiooni → suured selle hormooni kogused muudavad mao keskkonna väga happeliseks → märkimisväärne maohappesus põhjustab peptilisi haavandeid (mao ja / või kaksteistsõrmiksoole limaskesta erosioonid).
Zollingeri-Ellisoni sündroomiga seotud peptilised haavandid mõjutavad peamiselt kaksteistsõrmiksoole ja tühjenikku, mis kujutavad endast vastavalt peensoole algset ja vahepealset osa.

Muud gastrinoomide toimed:

• ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) taseme tõus
• Suurenenud VIP (vasoaktiivne soolepeptiid) tase
• Glükagooni taseme tõus

KUS SAAB GASTRINOOMID VORMIDA?

Gastrinoomid, mis tekivad Zollinger-Ellisoni sündroomi ajal, paiknevad peamiselt kaksteistsõrmiksooles (60-65%) ja kõhunäärmes (30%). Kuid need võivad tekkida ka eespool nimetatud kohtade kõrval asuvates lümfisõlmedes, maos, maksas, sapiteedes, munasarjades, südames ja kopsudes.

Joonis: gastriini liigsusest põhjustatud peptilise haavandi endoskoopiline pilt. Saidilt en.wikipedia.org

Kui mao lokaliseerimine on seletatav gastriini eritavate G -rakkude olemasoluga maos, ei ole gastrinoomide tekkimise põhjused teistes kõrvalkohtades teada.

EPIDEMIOLOOGIA

SEZ on väga haruldane: selle aastane esinemissagedus on tegelikult 0,5–2 juhtu miljoni inimese kohta.
See mõjutab peamiselt inimesi vanuses 30 kuni 50 aastat ja eelistab meessugu.

Põhjused

Nagu kõik pahaloomulised kasvajad, on ka gastrinoomid geneetiliste DNA mutatsioonide tagajärg. Täpsemalt, nende mutatsioonide põhjused on siiani teadmata.

ÜHENDUS MEESTEGA1

Umbes 25% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest kannatab "teise haiguse, mida nimetatakse 1. tüüpi endokriinse neoplaasia (MEN1)" all. Viimane põhjustab neuroendokriinsete kasvajate ilmnemist ajuripatsis ja sisesekretsioonis.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Lisateabe saamiseks: Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomulikud sümptomid on kõhuvalu ja kõhulahtisus.
Nendega võivad nad ilmuda ka väga sageli:

• Iiveldus ja verine oksendamine (või hematemees)
• Happe refluks ja püsivad kõrvetised
• Valu ja ebamugavustunne mao ülemises osas
• Nõrkuse tunne
• Söögiisu vähenemise tõttu kehakaalu langus
• Alatoitumine
• Aneemia

MILLAL Arsti näha?

Püsiva kõhu- või kõhuvalu korral, millega kaasnevad korduvad kõhulahtisuse, oksendamise ja iivelduse episoodid, on hea mõte konsulteerida oma arstiga.

Oluline on neid häireid mitte tähelepanuta jätta, sest haigust, nagu Zollinger-Ellisoni sündroom, kui seda diagnoositakse hilja, on raske edukalt ravida.

TÜSIKUD

Maohappe sekretsiooni pideva esinemise tõttu võib peptiliste haavandite kordumine põhjustada seedetrakti verejooksu ja perforatsiooni.
Lisaks, kuna gastrinoomid on pahaloomulised kasvajad, on oht, et nad võivad levida metastaase, eriti maksas.

NB! Metastaasid on vähirakud, mis on oma algsest asukohast liikunud ja mujale kolinud, saastades lümfisõlmi ja / või teisi kehaorganeid.

Diagnoos

Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks on vaja põhjalikku testi ja protseduuri:

• Füüsiline läbivaatus, mille käigus arst hindab patsiendi kaebatud sümptomeid ja kõiki kliinilisi tunnuseid.
• Patsiendi kliinilise ja perekonna ajaloo analüüs. Teadmine, kas kannataval isikul on või on olnud lähisugulasi (vanemaid või õdesid -vendi), keda MEN1 mõjutab, võib olla oluline teave, arvestades kahe haiguse vahelist haruldast seost.
• Vereanalüüsid. Neid kasutatakse gastriini taseme mõõtmiseks veres (gastrineemia). Kui gastriin on kõrgenenud, võib see olla Zollinger-Ellisoni sündroom, aga ka muud haiguslikud seisundid, nagu mao atroofia, neerupuudulikkus, feokromotsütoom või kahjulik aneemia.
• Stimulatsioonitesti sekretiiniga. Sekretiini (peptiidhormoon, mida organism eritab ka liiga kõrge mao happesuse vähendamiseks) intravenoosne süstimine põhjustab ZES -iga inimestel väga erilise reaktsiooni, mis koosneb põhimõtteliselt järsust tõusust (NB: ei rohkem kui 30 minutit) gastriini taset veres.
• Seedetrakti ülaosa endoskoopia. See seisneb selles, et "patsiendi seedesüsteemi tutvustatakse valguse ja kaameraga varustatud instrument, mis suudab näidata mao ja kaksteistsõrmiksoole sisemist külge. Õhuke ja paindlik see instrument, mida nimetatakse ka endoskoopiks pakub võimalust võtta biopsia jaoks rakkude proov.
  Uuringu ajal on patsient teadvusel, kuid rahustatud.
• CT (arvutatud aksiaalne tomograafia), MRI (tuumamagnetresonants), ultraheli ja somatostatiini retseptori skaneerimine (SRS). Neid kasutatakse gastrinoomide täpse asukoha ja nende välimuse (üksik, mitmekordne jne) tuvastamiseks.
• Endoskoopiline ultraheli. See koosneb ultrahelisondi sisestamisest seedetrakti, et uurida magu ja kaksteistsõrmiksoole ning võimaluse korral võtta ka koeproov biopsia uurimiseks.
• Kromograniin A mõõtmine. Kromograniin A on neuroendokriinsete kasvajate, näiteks MEN1 põhjustatud kasvajate marker.

Gastriini tase veres (mõõtühik on pikogramm / milliliiter või pg / ml)

• Tavaline inimene: mitte üle 200 pg / ml
• ZES -iga inimene: vähemalt 1000 pg / ml

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on gastrinoomide kirurgiline eemaldamine parim terapeutiline lahendus. Siiski ei ole alati olemas tingimused seda tüüpi sekkumise praktikas rakendamiseks.
Alternatiivne lahendus on ravida haigust nii, nagu see oleks "peptiline haavand", seejärel anda patsiendile prootonpumba inhibiitorid (PPI) ja H2 blokaatorid (H2 blokaatorid). Nende ravimite manustamine toimib ainult sümptomitele, leevendades neid, kuid see ei pane kasvajaid taanduma ega kaitse patsienti võimaliku metastaaside leviku eest.
Maksametastaase saab kirurgilise operatsiooniga eemaldada ainult siis, kui maksa jõudnud pahaloomulised rakud on koondatud piiratud piirkonda ja neid ei leita sügavuti.

KUIDAS JA MILLAL KASUTADA?

Gastrinoomid on laparoskoopilise või laparotoomiaoperatsiooni abil kirurgiliselt eemaldatavad, kui need on üksikud ja hästi lokaliseeritud.
Teise võimalusena, kuid ainult teatud olukordades, on võimalik proovida probleemi lahendada ühe järgmistest meetoditest.

• Kirurgiline eemaldamine piirdub suurima gastrinoomiga.
• Emboliseerimine. Arst katkestab verevarustuse piirkonnas, kus kasvajad asuvad, põhjustades seega vähirakkude surma.
• Kasvajarakkude hävitamine raadiosagedusliku ablatsiooni abil.
• Keemia- ja / või kiiritusravi.

IPP JA ANTI-H2 PÕHJAL põhinev teraapia

Prootonpumba inhibiitorid (PPI -d) ja H2 -blokaatorid (H2 -blokaatorid) vähendavad maohappe tootmist, leevendades gastriini massilisest tootmisest tingitud sümptomeid.
Sellised ravimid on tõhusad, kuid ainult suurtes annustes ja pikema aja jooksul.
Pikaajaline ravi PPI ja H2 blokaatoritega võib üle 50-aastastel inimestel põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, näiteks: puusa-, randme- ja / või selgroolülimurrud.

Enim kasutatud IPP -d:

Enim kasutatud H2 blokaatorid:

• Esomeprasool
• Lansoprasool
• Omeprasool
• Pantoprasool
• Rabeprasool

• Ranitidiin
• Nizatidiin

METASTAASI JUHUL MAKSAS

Kui maksa metastaasid on koondunud ainult ühte maksa piirkonda ja eraldatud ülejäänud elundist, on võimalik need kirurgiliselt eemaldada.
Nende tingimuste puudumisel on ainus toimiv ravim maksa siirdamine, delikaatne operatsioon, mis pole ilma võimalike tüsistusteta.

MUUD RAVIMID

Kui peptilised haavandid läbistavad mao, on vajalik spetsiaalne sekkumine.
Teisest küljest, kui need põhjustavad tõsist verekaotust, on aneemia kõrvaldamiseks vaja kohe vereülekannet.

Prognoos

Kui diagnoos on õigeaegne, on suuremad võimalused sekkuda kirurgilise operatsiooniga (kuna kasvaja võib end ikkagi esitada ühes vormis) ja patsiendi lõplikult terveks ravida.
Juhtudel, kui gastrinoomi ei eemaldata õigeaegselt, see asub raskesti ligipääsetavas kohas või on seotud MEN1 -ga, muutub kirurgiline sekkumine väga kaugeks hüpoteesiks, mille puhul patsient on sunnitud sümptomitega elama tüüpiline Zollinger-Ellisoni sündroomile (peptilised haavandid, kõhulahtisus jne).