Tiamiinpürofosfaadi (TPP) bioloogiliselt aktiivse vormi eelkäija mängib sisuliselt erinevate rakuprotsesside koensüümi rolli.
Tiamiin on laialt levinud, kuid mitte eriti rikkalikult toidus, nii taimsest toidust kui ka loomariigist; see imendub peensooles, protsessi takistab etüülalkohol ja transporditakse vereringesse kogu kehas. See on peamiselt koondunud elunditesse.
Puudus põhjustab tavaliselt beriberi või sarnaseid sündroome, mida saab vältida, kui võtta umbes 0,4 mg 1000 kcal kohta. Toksilisus on ebatõenäoline, eriti ainult toiduga.
Läheme detailidesse.
ja aminorühmast.
Tiamiin on keemiliselt struktureeritud pürimidiini ja tiasooli derivaadist, mis on seotud metüleenrühmaga.
In vivo, fosforüülitakse mono-di- ja trifosfaadi saamiseks; tiamiinpürofosfaati (TPP) - saadud tänu tiamiin -pürofosfaadi süntetaasi ensüümile - peetakse bioloogiliselt aktiivseks vormiks.
; madalatel kontsentratsioonidel (<2 mg / l) toimub see aktiivse transpordimehhanismi kaudu, suurematel tihedustel aga passiivset difusiooni.Protsessi võib pärssida alkohoolsete jookide liigne tarbimine soolestiku alkoholisisalduse suurenemise tõttu.
, neerud, maks, aju ja skeletilihased; elunditega võrreldes on viimased vitamiinide osas proportsionaalselt kehvemad, kuid arvestades oluliselt suuremat massi, sisaldavad need umbes 40% koguarvust.
Tiamiini fosforüülimine TPP -ks toimub kõigis kudedes ja peamiselt maksas. Protsessi katalüüsib, nagu me ootasime, spetsiifiline ensüüm, mida nimetatakse tiamiin-pürofosfaadi süntaasiks, mis sekkub, viies pürofosfaadi ATP-lt üle vitamiini hüdroksüülrühmale.
Nõuetele vastav ülejääk eritub kiiresti uriinist või laguneb sobivalt.
TPP töötajad on:
- Pürovisiidi dehüdrogenaas: muudab püroviinhappe atsetüül-CoA-ks;
- a-ketoglutaardehüdrogenaas: mis muudab a-ketoglutaraadi suktsinüül-CoA-ks;
- Hargnenud ahelaga a-ketohapete dehüdrogenaas: muudab need vastavaks atsüül-CoA-ks.
Oksüdatiivsed dekarboksüülimisreaktsioonid toimuvad ainult koensüüm A (CoA), lipoehappe ja NAD juuresolekul; dekarboksülaas seob TPP -d, tranatsetülaas seob lipoehapet ja FAD -sõltuv dehüdrogenaas taastab vähendatud lipoehappe.
Tsütoplasmas sisalduv transketolaas kannab glükoaldehüüdrühma mõnest a-keto suhkrust (ksüluloos 5-P, sedoheptuloos 7-P jne) mõne aldoosi süsinik 1 (C1); see toimib pentoosfosfaadi raja reaktsioonina glükoosi oksüdeerimiseks.
Närvirakkudes, kus aktiivseks vormiks näib olevat TTP, on täheldatud muud tiamiini rolli kui koensüüm; see hüdrolüüsitaks närvistimulaatori järel ja muudaks Cl ˉ kanalite läbilaskvust.
, südame-vereringe ja närviline; sümptomid varieeruvad subjektiivselt, ka toitumise järgi, kuid üldiselt on need kõik alati olemas.Tiamiini ilmne puudus määrab beriberi, mis võib avalduda kolmes erinevas vormis:
- kuiv beriberi või neuriit;
- tursed märg beriberi;
- aju beriberi.
See haigus avaldub enne täpse füsiognoomia omandamist isutus, asteenia, seedetrakti häired, tursed (mõnikord), tundlikkuse häired, ebakindlus liikumises, valu ja lihasspasmid.
Kuivale beriberile on iseloomulik polüneuriit, mis algab kõndimisprobleemidega ja areneb lõtva sümmeetrilise halvatuse suunas, eriti alajäsemetel, millega kaasnevad lihasatroofia tüsistused ja kõõluste reflekside kadumine; kardiovaskulaarsed muutused on üsna sagedased, kuid vähe esinevad.
Niiske beriberi korral võtavad südame -veresoonkonna ja hingamisteede sümptomid üle tahhükardia, koormusega seotud hingelduse, südamepekslemise, millele järgneb homogeenne kardiomegaalia (radioloogiline uuring) ja võivad esineda spetsiifilised südamepuudulikkuse nähud turse kujul; südamepuudulikkus võib põhjustada äkksurma.
Tserebraalne beriberi on tööstusriikides kõige sagedasem vorm, mis on seotud alkoholi kuritarvitamisega (Wernicke-Korsakoffi sündroom või Wernicke entsefalopaatia). Seda iseloomustavad psüühilised tunnused (desorientatsioon aegruumis, apaatia, segasus, tuimus), neuroloogilised ilmingud (oftalmopleegia, ataksia, nüstagm) ja seda seostatakse sageli polüneuropaatiaga.
Beriberi võib esineda ka imikutel (2–6 elukuud), eriti kui imetavad emad, kellel puudub tiamiin, anoreksia, oksendamine, kõhulahtisus, unehäired, tsüanoos, tahhükardia, krambid. Sellel on südamepuudulikkuse tõttu fulminantne kulg, kui te ei sekku kiiresti piisava raviga.
, suuremad annused võivad põhjustada peavalu, krampe, nõrkust, südame rütmihäireid ja allergilisi reaktsioone.
Loomade ja taimede kudedes on avastatud kaks tiamiini antagonisti ensüümi: tiaminaas I ja tiaminaas II. Tiaminaas I vastutab mõnede hüpovitaminoosi juhtumite eest riikides, kus tarbitakse toorest kala, ja Chasteki halvatuse eest, mis mõjutab loomade siseelunditest toidetavaid naaritsat ja rebaseid. Peamiselt soolebakterite poolt toodetud tiaminaas II võib mõnel juhul põhjustada ka hüpovitaminoosi.
(eriti sigade), rupsi, munade, teravilja (mis on paljude populatsioonide peamine allikas) ja kaunviljade puhul.Terved terad on tiamiinirikkamad, kuna see on kontsentreeritud peamiselt viljakestale ja karüopsise perispermile, mis elimineeritakse jahvatamise ja sõelumise ajal.
Keedetud riisis on tiamiini sisaldus suurem kui poleeritud riisis, sest enne rafineerimist läbib see tehnoloogilise protsessi, mis võimaldab vitamiini üle kanda väliskihtidest endospermi poole.
ja üksikasjalikult süsivesikute puhul, võttes arvesse ka soovitatud annuse saavutamise raskusi, viitab viimane energia tarbimisele ja täpsemalt 1000 kcal ratsioonile.
Vastavalt LARN -ile (Itaalia elanikkonnale soovitatud toitainete omastamise tase) on soovitatav ratsioon 0,4 mg / 1000 kcal, soovitusega mitte langeda alla 0,8 mg täiskasvanutele, kelle energiatarbimine on alla 2000 kcal päevas.
