Kretinism

Kretinismi definitsioon

Mõistega "kretinism" tähistab patoloogiat, mille on põhjustanud kilpnäärmehormoonide märkimisväärne puudus, mis on omakorda põhjustatud kilpnäärme (Aadama õuna all paikneva näärme) täielikust puudumisest või selle funktsionaalsest puudujäägist, mis ei võimalda sünteesida ülalmainitud hormoone: türoksiini (T4) ja trijodotüroniini (T3).

Klassifikatsioon

Raske kretinismi korral võib kilpnääre täielikult puududa (kilpnäärme kretinism): kui patoloogiline ilming esineb juba lootel või igal juhul esimestel elupäevadel, räägime kaasasündinud kretinism või väsimus. Kui kretinism tekib hiljem, peitub põhjus tõenäoliselt tõsises joodipuuduses toidus (endeemiline kretinism) või sõltub kilpnäärme neoplasmist või jällegi "selle kirurgilisest eemaldamisest. Teine" kretinismi vorm tuttav: sel juhul, kuigi üsna harva, levib haigus geneetiliselt vanematelt lastele.

Sümptomid

Kretinism on igas mõttes tõsine haigus: tegelikult põhjustab kilpnäärmehormoonide puudumine juba embrüonaalses staadiumis närvide ebanormaalset arengut. Järelikult on närvikiud ajus ühendatud juhuslikult, valesti ja ebaregulaarselt ning kahjustus, mis on pöördumatu, kui seda kohe ei ravita, vastutab luude ja liigeste täiesti patoloogilise arengu eest, mis on seotud kääbuse ja kurtide mutismiga.
Kretinismiga imikutel on tavaliselt kollatõbi, luustruktuuri muutused, nabasong, eriti paksenenud huuled ja silmalaud, keel väljas, ketendav nahk, kõrgelt arenenud pea, kortsuline laup ja pooleldi avatud suu. Lisaks võitleb kretinismist enim mõjutatud imikutega korralikult toita.
Kreetalastel (kretinismi all kannatavatel) on kurvalt kohmakas välimus, eriti ilmne struuma, lame, kuid märgatavalt arenenud nina, naha kseroos (kuiv nahk), väga vähe juukseid ja väga väljaulatuv kõht.
Täiskasvanutel areneb haigus, põhjustades ebanormaalset kehakaalu tõusu, erilist külma tajumist ja märgatavat vaimset puudust, mis on seotud meeleolu muutustega (idioodid tunduvad sageli haiged ja masendunud), kurdavad menstruaaltsükli ebaregulaarsuse ja tugeva lihasvalu üle.
Kõigil mõjutatud patsientidel on ka aju halb areng.

Endeemiline kretinism

Haiguse leviku esiletoomiseks nimetatakse kretinismi "endeemiliseks". Tegelikult, eriti minevikus, oli struuma (tüüpiline kretiinidele) eriti laialt levinud joodi puudumise tõttu toidus, seega toidus ja vees. On selge, kuidas ebapiisav joodikogus takistab kilpnäärel sünteesida piisavas koguses T3 ja T4: see käivitab ahelmehhanismi, mis hõlmab kilpnääret stimuleeriva hormooni TSH ületootmist (T3 ja T4 puuduse kompenseerimiseks). see järgneb kilpnäärme (struuma) ebanormaalsele arengule.
WHO on piiritlenud endeemilise kretinismi psühhofüüsiliste arenguhäirete rühmana, mida iseloomustavad struuma, psüühikahäired, kõne- ja kuulmispuuded, suutmatus hoida püstiasendit, kasvuhäired ja väljendunud hüpotüreoidism.
Sümptomaatilise keerukuse tõttu on endeemiline kretinism jagatud kahte alamkategooriasse:

• Mükseedoosne kretinism: tüüpiline Zaire'i haigus, mille puhul haiged kretiinid registreerivad märkimisväärse kasvuhäire, kilpnäärme jäljed, tugevad hormonaalsed muutused (väga madal T4, väga kõrge TSH) ja (peaaegu) märkamatu vaimne alaareng.
• Neuroloogiline kretinism: Uus -Guinea riikide tüüpiline patoloogia, mille puhul kretiini isikutel on ilmne vaimne defitsiit, strabismus, kõnnakuhäired, võimetus hoida püstiasendit. Nendel patsientidel ei ole T3 ja T4 vähenemist ning TSH hormoon on ainult veidi kõrgem kui füsioloogiline tase.

Teraapiad

Kretinismi õigeaegne ravi näib olevat väga oluline element haigusest tulenevate sümptomite kadumisel (või leevendamisel). Tulevane laps: üldiselt T3 ja T4 baasil põhinev teraapia juba embrüo varases arengujärgus , võib olla määrav majanduskasvu puudujäägi vältimisel.
Haiguse ravi absoluutne tähtsus naistel, kellel on struuma raseduse ajal, on ilmne.
Joodipuuduse ja joodipuuduse korrigeerimine on haiguse füüsiliste ja psühholoogiliste häirete õigeaegseks korrigeerimiseks hädavajalik.
Kui ühelt poolt peab kretinismi põdev inimene kahjuks eluaeg võtma kilpnäärmehormoone, pöörates erilist tähelepanu ka toitumisele, siis teiselt poolt suudab ta õnneks tagada tervisliku ja rahuliku elu. perioodilised kontrollid.

Ärahoidmine

Kolmandas maailmas on kretinism erinevalt tööstusriikidest väga laialt levinud; "piisava hariduse puudumine ja valed toitumisharjumused halvendavad juba olemasolevat häiret nendes piirkondades, kus endeemiline kretinism on endiselt väga tõsine vorm.
Kretinismi ennetamine põhineb peamiselt toitumise korrigeerimisel, kilpnäärmehormoonide võimalikul tarbimisel ja sümptomite jälgimisel.
Joodirikaste toitude eelistamine on kretinismi profülaktikas kindlasti väga tõhus praktika: tegelikult on hea reegel toiduainete maitsestamine joodiga rikastatud soolaga ja eelistada seda väga olulist mineraali sisaldavaid toite, näiteks merekala , koorikloomad, munad, piim, liha ja ennekõike pruunvetikad.
Profülaktika jodeeritud soolaga võimaldas täielikult kaotada kretinismi Šveitsis, mis oli laialt levinud haigus kuni kahekümnenda sajandi teise pooleni.

Kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...

Haigus

Kretinism

Kirjeldus

Patoloogia, mis on põhjustatud märkimisväärsest hormonaalsest puudusest, mis on omakorda põhjustatud kilpnäärme täielikust puudumisest või sama funktsionaalsest defitsiidist

Kretinismi klassifikatsioon

• kilpnäärme kretinism (kretinismi raske vorm)
• kaasasündinud või kilpnäärme kretinism
• endeemiline kretinism (mükseemne kretinism ja neuroloogiline kretinism)
• perekondlik kretinism

Sümptomaatiline pilt kretinismist

• Embrüonaalne staadium: närvide ebanormaalne areng (närvikiud ühenduvad ajus juhuslikult, valesti ja ebaregulaarselt), kurttumm, kääbus
• Imikud: kollatõbi, luustruktuuri muutused, nabasong, eriti paksenenud huuled ja silmalaud, keel välja, ketendav nahk, väga arenenud pea, kortsuline laup ja pooleldi avatud suu
• Lapsepõlv: kurvalt kohmakas välimus, struuma, lame nina, kseroos, väga väljaulatuv kõht, väga vähe juukseid
• Täiskasvanud: ebanormaalne kehakaalu tõus, külma tajumine, väljendunud vaimne puudulikkus, meeleolu muutused, ebaregulaarne menstruatsioon ja tugev lihasvalu

Endeemiline kretinism

Kilpnääre sünteesib ebapiisava koguse T3 ja T4 → TSH ületootmine → kilpnäärme ebanormaalne areng

Kretinismi võimalikud ravimeetodid

• kretinismi õigeaegne ravi juba loote staadiumis
• kretinismi kohene ravi: loote tervislik kasv
• ravi, mis põhineb T3 ja T4, juba embrüo arengu varasematest etappidest
• haiguse ravi raseduse ajal
• joodi puuduse korrigeerimine
• kilpnäärmehormoonide eluaegne tarbimine
• erilist tähelepanu dieedile

Kretinismi ennetamine

Kretinismi ennetamine põhineb peamiselt toitumise korrigeerimisel, kilpnäärmehormoonide võimalikul tarbimisel ja sümptomite jälgimisel:

• eelista joodirikkaid toite, näiteks merekala, koorikloomad, munad, piim, liha ja ennekõike pruunvetikad
• maitsesta toitu joodiga rikastatud soolaga