See moodustab 10–15% kõigist ägeda müeloidse leukeemia juhtudest ja seda peetakse üheks kõige agressiivsemaks verevähiks selle põhjustatud tõsiste kliiniliste ilmingute tõttu, mille hulgas paistavad silma eluohtlikud verejooksud.
Ägeda promüelotsüütilise leukeemia tekkimise keskmine vanus on umbes 30–40 aastat ja see võib mõlema soo inimesi võrdselt mõjutada.
Lisateabe saamiseks: Leukeemia: üldine lähenemine haigusele ja keskkonnategurid).Sarnaselt teiste ägeda müeloidse leukeemia vormidega on fulminantse leukeemia põhjuseks ka omandatud geneetilised muutused. Täpsemalt öeldes on inimestel, keda mõjutab äge promüelotsüütiline leukeemia, omandatud translokatsioon kromosoomide 15 ja 17 vahel (teisisõnu toimub kahe kromosoomi vahel omamoodi geneetilise materjali vahetus). See kromosomaalne translokatsioon hõlmab ebanormaalse sulandvalgu (PML / RAR-alfa) ja täpsemalt ebanormaalse retinoehappe retseptori moodustumist, mis võib põhjustada müeloidsete tüvirakkude küpsemise blokeerimist, mis seega jäävad promüelotsüütide staadiumisse (seega haiguse enda nimi).
Lisateabe saamiseks: Leukeemia - põhjused ja sümptomid , väsimus, halb enesetunne, kahvatus ja verejooks. Just verejooksud kujutavad endast suurimat ohtu fulminantse leukeemia korral. Tegelikult võib haiguse algust iseloomustada äkiline algus, millega kaasnevad rasked veritsussümptomid trombotsüütide arvu vähenemise ja hüübimismehhanismide muutumise tõttu. Sellega seoses on hinnanguliselt umbes 10-20% patsientidest, kellel haigus areneb, surmaga lõppev suur verejooks - näiteks ajuverejooks - isegi enne õige diagnoosi saamist ja ravi saamist.
Tekkivad verevalumid ei ole aga alati ajus lokaliseeritud; tegelikult võivad tekkida ka nahaverejooksud, ninaverejooksud, igemete verejooksud või verejooksud seedetraktis või kuseteedes.
Väsimus ja üldine halb enesetunne on sümptomid, mis esinevad sageli patsientidel, kellel tekib fulminantne leukeemia.
Lisateabe saamiseks: Leukeemia sümptomid ja patsiendi füüsiline läbivaatus, et hinnata esitatud sümptomeid ja kliinilisi ilminguid, samuti üldist tervislikku seisundit.
Seejärel peab patsient põhjalikult analüüsima, et kinnitada või mitte kinnitada haiguse olemasolu, mida arst kahtlustab. Täpsemalt on morfoloogiliseks hindamiseks vaja teha täielik vereanalüüs ja perifeerse vere määrimine.
Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi analüüsid iseloomulike tsütogeneetiliste ja molekulaarsete anomaaliate otsimiseks, mis on fulminantse leukeemia eripära.
Õigeaegne diagnoosimine on hädavajalik, et oleks võimalik õigeaegselt sekkuda ja seda patoloogiat ravida, suurendades seega oluliselt patsiendi ellujäämislootusi.
Diagnostikameetodite kohta lisateabe saamiseks: Leukeemia: vähidiagnostika ei mängi sama rolli teiste vähivormide ravis. Praegune terapeutiline lähenemisviis hõlmab tegelikult retinoehappe (A -vitamiini derivaat) ja arseenitrioksiidi manustamist, mis toimivad üksteist täiendavalt: retinoehape aitab lõpule viia promüelotsüütide diferentseerumise küpseteks neutrofiilideks (valgeverelibled veri), samas kui arseenitrioksiid kutsub esile vähirakkude apoptoosi (programmeeritud rakusurma).
Lisaks ülaltoodud lähenemisviisile saab fulminantset leukeemiat ravida ka trombotsüütide kontsentraatide, värskelt külmutatud plasma ja veretoodete ülekandmisega. Lisaks peab arst igal üksikjuhul hindama vajadust või mitte. mis tahes keemiaravi ravimite kasutamine.
Loomulikult tuleb kasutusele võtta ka kõik vajalikud toetavad ravimeetodid.
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
