Kaposi sündroom
Kaposi tõbi (või sündroom) on pahaloomuline multifokaalne neoplastiline vorm, mitte väga sagedane, mis hõlmab peamiselt nahka, siseelundeid ja limaskesti.
Kaposi hammustusel on vaskulaarne päritolu ja sellel on tüüpilised purse (papulid ja / või sõlmed) või punakas-lillad makulad, sageli hemorraagilise iseloomuga.
Haigus sai oma nime dermatoloogilt, kes kirjeldas seda 19. sajandi lõpus esimest korda: Móric Kohn Kaposi.
Esinemissagedus
Kuni 1980ndateni arvati, et Kaposi tõbi on väga haruldane kasvaja, mis mõjutab peamiselt Aafrika rahvusest eakaid ja elundisiirdamist.
Jällegi Kaposi tõbi epideemia kipub kahjustama 30-40-aastaseid täiskasvanuid, eriti mehi (suhe 3 meest: 1 emane); kuigi arvatakse, et sündroom esineb eriti meestel, tundub, et naistel on prognoos sagedamini halb.
Kui arvestada selle kujuga endeemiline Kaposi tõvest moodustab Aafrika riikides 10% vähijuhtumitest, seda haigust ei saa kindlasti määratleda haruldasena.
Kokkuvõtteks võib öelda, et statistika näitab, et aafriklased ja homoseksuaalsed mehed, kellel on AIDS, on kaks kategooriat, millel on Kaposi tõve suhtes kõige suurem eelsoodumus.
Kus ja kuidas see avaldub
Lisateabe saamiseks: Kaposi tõve sümptomid
Ideaalis võib sündroom avalduda mis tahes kehaosas, kuna see võib mõjutada nahka, päraku- ja suu-nina limaskesti ning siseelundeid (eriti magu, soolestikku, põrna, neeru, suguelundeid ja kopsu) . Kergem vorm näib siiski piirduvat nahaga. Üldiselt algab naha Kaposi tõbi alajäsemetest, kuid järk -järgult võib see katta kogu kehapinna: sarnastes olukordades on nahk kaetud makuladega, mis tuhmuvad sinisest kuni purpurse ja punase värvini, millega kaasnevad sageli tõelised ja enda nahalööbed. papulude, naastude ja sõlmedena, sageli asümptomaatilised. Tõstetud kahjustustel on täpsed ja korrapärased piirjooned; need tunduvad angiomaatilised ja levivad kaardil. Haiguse arenedes laienevad kahjustused arvu ja suuruse poolest; need kipuvad paksenema ja võivad isegi sõrmi või varbaid erodeerida ja deformeerida, kaasates järk -järgult ka kõõluseid ja lihaseid.
Kaposi sündroom võib põhjustada turset kuni jäseme tõelise elevandiaasi tekkimiseni.
Kaposi tõve kõige raskemad vormid mõjutavad lisaks lümfisõlmedele peamiselt seedetrakti siseelundeid: see raske vorm mõjutab üldiselt immuunpuudulikkusega või AIDS-iga patsiente. Ei ole haruldane, et Kaposi tõvega inimestel on ka Burkitti lümfoom.
Haigusel on krooniline kulg ja kui seda ei ravita, on see sageli surmav.
Põhjused
Tõenäoliselt on haiguse patogeneesi eest vastutavaks teguriks viirus, mida tuntakse HHV-8 (8. tüüpi herpesviirus) või KSHV (Kaposi sarkoomiga seotud herpesviiruse anglosaksi lühend); kuigi otsest korrelatsiooni selle viirusega ei ole täielikult tõestatud, räägivad andmed enda eest: 95% Kaposi tõvega patsientidest leiti 8. tüüpi herpesviiruse olemasolu, mistõttu seda peetakse väga oluliseks kofaktoriks mitte ainult viiruse patogeneesis haigus, aga ka ennekõike sündroomi enda säilimine ja areng.
Suure tõenäosusega on Kaposi tõve põhjuseks endoteelirakkude ebanormaalne replikatsioon, mida nimetatakse endoteelirakkudeks sulanduma; see on multifokaalne haigus, mis võib metastaase anda, seega on see absoluutselt onkoloogiline pädevus.
On kindlaks tehtud mõned Kaposi tõve riskitegurid: krooniline immuunsuse depressioon, angio-proliferatiivsete ainete vabanemine, viirusnakkused.
Klassifikatsioon
Kaposi sündroomi keerukuse annab ka "vormide heterogeensus, milles see esineb. Haigust eristatakse:
- Kaposi epideemia (seotud AIDSiga): haigus on süsteemne ja multifokaalne, tüüpiline kaela- ja peapiirkonnale.Võib olla seotud ka siseelunditega.
- Iatrogeenne Kaposi tõbi: Vastutavad ravimid on immunosupressandid, mis nõrgendavad immuunsüsteemi. Tüüpiline patsientidele, kellele on siirdatud elund, kes on sunnitud võtma seda tüüpi farmakoloogilisi aineid, et vältida uue elundi vastu suunatud immuunrünnakut [võetud aadressilt www.aimac.it/]
- Aafrika Kaposi haigus (endeemiline): see on Aafrikale tüüpiline lümfadenopaatiline vorm. Haigus kipub eelistatavalt mõjutama noori aafriklasi, eriti emakakaela lümfisõlmedes või paikneb kubemes ja kopsu kuklas. Kahjuks on prognoos sageli halb.
- Korduv Kaposi tõbi: sündroom kordub isegi pärast esimest ravi; haigus ei hõlma tingimata samu piirkondi nagu esmane neoplasm.
Hooldus
Lisateabe saamiseks: Kaposi sarkoomi raviks kasutatavad ravimid
Ravi on hädavajalik mitte ainult kasvajast taastumiseks, vaid ka eelkõige patsiendi ellujäämiseks: tuleb märkida, et Kaposi tõbi, kui seda ei ravita või ravitakse liiga hilja, on surmav.
Patsient peab läbima tervisekontrolli: spetsialist suunab pärast hoolikat diagnostilist läbivaatust haige patsiendi üldjuhul onkoloogi juurde. On neli erinevat terapeutilist ravi:
- keemiaravi: patsiendile antakse farmakoloogilised erialad, mille eesmärk on haigete rakkude kõrvaldamine. Sageli põhjustab see ravi kahjuks patsiendile tõsiseid tagajärgi.
- kasvaja kirurgiline eemaldamine, mille käigus eemaldatakse ebanormaalne mass.
- immunoteraapia (bioloogiline teraapia): kasutab Kaposi tõve alistamiseks sama immuunsüsteemi: eesmärk on kasutada ära organismi sünteesitud aineid või manustada sarnaseid sünteetilisi aineid väljastpoolt, et taastada immuunsüsteem, stimuleerides kaitset.
- kiiritusravi: kasutab röntgenikiirgust, mis on kasulik kaposi tõve pahaloomuliste kasvajarakkude hävitamiseks.
Onkoloogi kohustus on suunata Kaposi tõbe põdev patsient kõige sobivama ravivõimaluse poole, lähtudes haigusseisundi tõsidusest, vanusest ja tervislikust seisundist.
Kokkuvõte
Kaposi tõbi: lühidalt
Haigus
Kaposi tõbi
Kirjeldus
Mitte väga sagedane pahaloomuline multifokaalne neoplastiline vorm, mis hõlmab peamiselt nahka, siseelundeid ja limaskesti
Kaposi haiguse esinemissagedus
Haigus kuni 1980ndateni:
- väga harv neoplasm
- sihtmärk: Aafrika rahvusest eakad inimesed ja elundisiirdamise saajad
Pärast kaheksakümnendaid: haiguse buum
- Kaposi tõbi esineb 34% AIDS -i patsientidest
- Endeemiline Kaposi tõbi: moodustab Aafrika riikides 10% vähijuhtudest → haigust ei saa määratleda haruldasena
- Epideemiline Kaposi tõbi: mõjutab peamiselt täiskasvanuid vanuses 30-40 aastat, peamiselt mehi.
Praegu: aafriklased ja homoseksuaalsed mehed, kellel on AIDS, on kaks enim ohustatud kategooriat
Kaposi tõve kliinilised tõendid
Ideaalis võib haigus avalduda mis tahes kehaosas: nahal, limaskestadel (päraku ja nina), siseelunditel (eriti maos, soolestikus, põrnas, neerudes, suguelundites ja kopsudes).
- Vähem tõsine vorm: piirdub nahaga, millel on sinilillad makulad, millega kaasneb nahalööve;
- Haiguse areng: kahjustused suurenevad arvu ja suuruse poolest; nad kipuvad paksenema, võivad sõrmi või varbaid erodeerida ja deformeeruda, levida kõõlustele ja lihastele, tekitada turseid ja isegi elevandiaasi;
- Raskemad vormid: Kaposi tõbi mõjutab seedetrakti siseelundeid, samuti lümfisõlmi.
Haiguse käik
Krooniline kulg
Kui seda ei ravita: see on sageli surmav.
Etioloogiline pilt
- HHV-8 (8. tüüpi herpesviirus)
- Endoteelirakkude ebanormaalne replikatsioon
- Kaposi tõve riskitegurid: krooniline immuunsuse depressioon, angio-proliferatiivsete ainete vabanemine, viirusnakkused
Kaposi tõve klassifikatsioon
- Kaposi epideemia (seotud AIDSiga)
- Iatrogeenne Kaposi tõbi: vastutavad ravimid on immunosupressandid
- Aafrika Kaposi tõbi (endeemiline): lümfadenopaatiline vorm
- Korduv Kaposi tõbi
Võimalikud Kaposi tõve ravimeetodid
- Keemiaravi
- Kirurgiline ekstsisioon
- Immunoteraapia (bioloogiline ravi)
- Kiiritusravi
