Mycosis fungoides ja Sèzary sündroom

Naha lümfoomid

T -rakke mõjutavate naha lümfoomide hulgas paistavad silma mükoos fungoides ja Sèzary sündroom, kaks peamist neoplasmi, mis avalduvad nahas, tekitades asümptomaatilise, kuid ravimatu haiguse. Sellega seoses ei õnnestu enamikul juhtudel ravi ravida mükoosi fungoides või Sèzary sündroomi all kannatavaid patsiente, kuid ravi on sümptomite leevendamiseks kasulik.

Teraapiad

Esialgses ravis on mõlema naha lümfoomi ravi peaaegu identne: patsientide nahka ravitakse tavaliselt fototeraapia, lokaalselt toimivate kortikosteroidide, kiiritusravi, keemiaravi, immunomodulaatorite või beksaroteeniga (paikseks manustamiseks või süsteemseks manustamiseks).
Tavaliselt kasutatakse süsteemseid ravimeetodeid mükoosi fungoidide ja Sèzary sündroomi toksilisuse vähendamiseks lümfoomi muundamise etappides ja kõige arenenumates; Siiski on mõnedel patsientidel süsteemne ravi soodsam kui paikne ravi juba neoplasmi alguses. Samuti tuleb meeles pidada, et mükoosi fungoides ja Sèzary sündroomiga patsiendid reageerivad manustatud ravile väga sageli erinevalt.
Mycosis fungoides ja Sèzary sündroom on kaks tihedalt seotud naha neoplasmi: mõnede autorite arvates tundub, et Sèzary sündroom on mycosis fungoides leukeemiline erütrodermaalne variant.
Proovime nüüd selgitada kahte pahaloomulist seisundit üksikasjalikumalt.

Mükoos fungoides

Mycosis fungoides on naha lümfoom, mis kuulub T-lümfotsüüte hõlmavate "mitte-Hodkgins" lümfoomide kategooriasse. Kui esimesel etapil algab mükoos fungoides nahas, võib see arenenud staadiumis levida lümfisõlmedesse ja metastaaseerida Mõjutatud isik ei pruugi isegi märgata mükoosi fungoides esinemist - peent haigust, mis võib jääda paljudeks aastateks varjatuks ja segi ajada teiste patoloogiatega; isegi biopsia võib anda ebakindlaid ja segadust tekitavaid tulemusi. Äkki tekitavad mükoos fungoides debüüt ekseemi ja sügeleva erüteemiga, mille kahjustused on väga sarnased seeninfektsioonide tekitatud kahjustustega. Esimesel perioodil ei ole haavandid konstantsed: tegelikult esineb ägenemisi, mis vahelduvad statsionaarsete faasidega või mõnel juhul häire taandarengud, mis seejärel uuesti ilmuvad.
Histoloogilisest vaatenurgast näivad rakud nii nahapinnal kui ka intraepidermaalsetes kihtides aglomeraatidena, mida tuntakse Paurtieri mikroabsessidena. Kui haigus areneb, võivad nahakahjustused süveneda, põhjustades turset, mis on seotud laialt levinud erütroderma seisundiga (atoopiline dermatiit, punetus, ketendus, erüteem, psoriaas).
Mycosis fungoides mõjutab peamiselt üle kuuekümne aasta vanuseid inimesi, meestel on see kahekordistunud võrreldes naistega; mycosis fungoides registreeriti 0,5% -l nahavähkidest Ameerika Ühendriikides.
Mycosis fungoides on kõige sagedasem naha lümfoomi vorm, kuigi see on endiselt haruldane mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp: see tähendab, et naha lümfoomid on haruldased, kuid otsustavalt agressiivsed.

Sèzary sündroom

Olime maininud, et need kaks lümfoomi on omavahel tihedalt seotud: tegelikult, kui ekseemiliste, lamerakujuliste ja erüteemiliste kahjustuste korral tuvastatakse neoplastiliste rakkude jäljed (nimetatakse väikeajuks), räägime Sèzary sündroomist: just sel põhjusel on see sündroom tuntud kui mycosis fungoides leukeemiline variant.
Umbes 1950. aastal märkas prof Sèzary suurte ebanormaalsete rakkude esinemist nahas ja veres isikutel, kes kaebasid erütroderma, splenomegaalia (põrna mahu ebanormaalne suurenemine) ja lümfadenopaatia (laienenud lümfisõlmed) üle. haiguse avastamiseks. Avastaja nime kandev Sèzary sündroom võib avalduda, esitades esimeses etapis ainult ühe kolmest sümptomist (nt splenomegaalia): enamikul juhtudel ilmneb suhteliselt lühikese aja jooksul ka ülejäänud kaks seisundit .
Üldiselt ei reageeri Sèzary sündroomi all kannatavad isikud ravile positiivselt: on statistiliselt registreeritud, et seenhaiguste mükoosiga patsientidel on parem prognoos kui Sèzary sündroomiga patsientidel.
On tõestatud seoseid kahe nahakasvaja vahel: mükoosi fungoides kaugelearenenud staadiumi iseloomustab tegelikult erütroderma, nahahaigus, mis määratleb Sèzary sündroomi. Histoloogilisest uuringust ilmneb veel üks analoogia: vähirakud, mis levivad mõlemasse naha lümfoomi, pärinevad tüümust.
Lisaks kujutavad nahakahjustused ja lümfisõlmede pahaloomulised infiltratsioonid veel ühte analoogiat kahe haiguse vahel, samuti pahaloomuliste rakkude histoloogilisi omadusi, peaaegu samu nii Sèzary sündroomi kui ka mükoosi fungoidide korral.
Tõenäosus, et neoplasm jääb nahale piirduma, ei ole suur, vastupidi; väga sageli tekivad pärast ühe või mõlema eelnimetatud haiguse algust täiendavad nahahaigused, mis hõlmavad eelkõige põrna, kopse, maksa, magu ja soolestikku.

Nagu enamiku lümfoomide puhul, on ka etioloogiline pilt ebakindel: keskkonnategurid, immunoloogilised muutused, infektsioonid ja muud kasvajad on võimalikud tegurid, mis võivad kuidagi soodustada seenhaiguste mükoosi ja Sèzary sündroomi teket. Nendest patoloogiatest mõjutatud isikutel on perekondlik eelsoodumus kasvajate tekkeks, tundub, et geneetilised tegurid on seente mükoosi ja Sèzary sündroomi tekkega rohkem seotud kui teised lümfoomid.