Valk S.

hüübimisprotsessi ajal hüübiv, kontrollides selle pikenemist ja neutraliseerides trombembooliliste nähtuste tekke kalduvust.

Valgu S plasmaanalüüs võimaldab tuvastada omandatud ja kaasasündinud puudujääke. Selle parameetri puudulikkus võib tuleneda näiteks maksapuudulikkusest, antikoagulantravist, K-vitamiini puudusest, östrogeeni-gestageeni tarbimisest või kõrgest östradiooli tasemest. ovulatsiooni kohta.

mis osaleb hüübimisprotsessis: koostöös teiste teguritega on selle elemendi ülesanne võidelda tromboosiga (mõistetakse kui "liigset hüübimistegevust"), hoides vere vedelikku. Teisisõnu, valk S on füsioloogiline antikoagulant.

Sel põhjusel kujutab "selle antikoagulandi valgu kvantitatiivne muutus või düsfunktsioon trombembooliliste sündmuste riskitegurit.

Valk S sünteesitakse maksas ja endoteelirakkudes; selle tootmine sõltub K -vitamiinist.

Valgu S variandid: vaba vorm ja seotud vorm

Vereringes leidub valku S nii vabas (umbes 40%) kui ka seotud (60%) kujul:

S -valgu vaba vorm on AKTIIVNE variant ja toimib C -valgu kofaktorina;
Valgu S seotud vorm on INAKTIIVNE variant; seda leidub plasmas vormis, mis on seotud C4b siduva valguga (C4b kandjamolekul, komplemendi süsteemi reguleeriv komponent).

Hüübimine: põhilised mõisted

Normaaltingimustes, pärast kudede või veresoonte seina kahjustamist, blokeeritakse verekaotus tänu "HEMOSTASISELE. Selle protsessi käigus kleepuvad trombotsüüdid vigastuskohale, nii et reaktsioon, mis viib" hüübimisfaktorite aktiveerumiseni (hüübimine) kaskaad). See viib trombide moodustumiseni, mis püsivad kuni kahjustuse täieliku kõrvaldamiseni. Kui seda enam ei vajata, kõrvaldatakse selline "kork". S -valgu aktiivsust väljendatakse, soodustades kofaktorina teise antikoagulandisüsteemi valgu: C -valgu toimet.

Funktsioonid

Valk S on valgu C peamine looduslik kofaktor, mis aktiveeritakse faktorite V ja VIII proteolüütilises lagunemises. Seetõttu on valk S hüübimise füsioloogiline inhibiitor.

Kui S- ja C -valke pole piisavas koguses või need ei toimi piisavalt, võivad hüübed tekkida kontrollimatult. Selle nähtuse tagajärjed võivad olla kerged või väga tõsised.

Aktiivne valk C, valk S ja trombiin: bioloogiline roll ja vere hüübimine

Valk S ja valgu C aktiivne vorm (APC) teevad koostööd verehüüvete moodustamiseks, kontrollides nende pikenemist, inaktiveerides spetsiifilisi hüübimisfaktoreid (faktor V ja VIII).
Hüübimisel tekkiva trombiini ja endoteeli pinnal oleva trombomoduliini juuresolekul muundub C -valk aktiivseks vormiks (märkus: see tegur ei sisalda C -reaktiivse valguga midagi). Tänu sellele struktuurimuudatusele aktiivne valk C omandab ka fibrinolüütilise aktiivsuse (see soodustab hüübimise lahustumist), mida ta teostab PAI-1 (plasminogeeni aktivaatori inhibiitor) inhibeerimise kaudu.
Samuti tuleb meeles pidada, et trombiin (hüübimisfaktor IIa) muudab fibrinogeeni lahustumatuks fibriinpolümeeriks, mis osaleb hüübimises. See trombiini hüübimist soodustav toime on vastuolus selle võimega aktiveerida C-valku; see nähtus kujutab endast seega endogeense kontrolli vormi hüübimissüsteemi liigse aktiivsuse üle.

(tromboos või venoosne trombemboolia);

Diagnoosige häireid, mis põhjustavad "liigset hüübimist;

Avastage sama või valgu C pärilikud või omandatud puudused, millega ta hüübimisprotsessis koostööd teeb.

S -valgu hindamiseks on saadaval kahte tüüpi teste:

Funktsionaalne kontroll: mõõdab S -valgu aktiivsust, keskendudes võimele reguleerida ja vähendada hüübimist. Aktiivsuse vähenemine võib olla tingitud parameetri vähenenud kogusest või mittefunktsionaalsete vormide olemasolust.
Immunoloogiline analüüs: määrab kindlaks patsiendilt võetud vereproovis sisalduva S -valgu koguse (märkus: selle testiga saab mõõta vaba, seotud või kogu S -valgu kogust).

See teave võib olla kasulik S -valgu puuduse tüübi ja raskusastme määramisel.

Millal on eksam ette nähtud?

Hüübimisvalgu S uurimine võimaldab mõõta selle kogust ja hinnata selle funktsionaalsust.

See analüüs on üldiselt näidustatud pärast seletamatut trombootilist sündmust, toetamaks hüperkoagulatsiooni häirete diagnoosimist, eriti noortel (alla 50 -aastastel) ja / või kellel ei ole muid nähtavaid põhjuseid.

Valgu S testimine võib olla vajalik ka mitme raseduse katkemise korral. Lisaks on enne suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist väga oluline kontrollida selle valgu väärtusi; riskirühma kuuluvatel naistel võivad östrogeen ja progestageenravimid põhjustada veenitromboosi või muid kardiovaskulaarseid häireid.

Hindamist võib soovitada ka siis, kui patsiendil on lähedane pereliige, kellel on pärilik S -valgu puudus.

Seotud eksamid

Seoses valgu S testiga võib arst näidata ka järgmiste testide tegemist:

Hüübimisvalk C;
Antitrombiin III;
Hüübimisfaktori V mutatsioon;
II hüübimisfaktori mutatsioon;
Homotsüsteiin.

;

Diabeet;

Nefriitiline sündroom.

o neerud, rasked infektsioonid ja vähid;

Pärilikud muutused (edastatakse vanematelt lastele).

Kaasasündinud või omandatud valgu S puudulikkus põhjustab hüperkoagulatsiooni (või protrombootilist seisundit).

S -valk: omandatud defektid

S -valgu puudus võib olla tingitud järgmistest põhjustest:

Vähendatud süntees;
Suurenenud tarbimine;
S -valgu kadumine või nihkumine vabalt seotud vormile.

Omandatud valgu S defekti võib seostada:

Maksahaigused (tsirroos, maksapuudulikkus, krooniline hepatiit jne);
Liigne tarbimine (nagu levinud intravaskulaarne hüübimine);
K -vitamiini puudus (vähendatud või puudulik toitumine, ravi dikumaroolide või antibiootikumidega, mis häirivad selle vitamiini sünteesi jne);
Operatsioonijärgsed seisundid;
Ravi kumariini antikoagulantidega;
Rasked või kroonilised infektsioonid;
Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS);
Rasedus;
Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine;
Ägedad sündroomid, mida iseloomustavad hingamissüsteemi kannatused;
Põletikuline soolehaigus;
Neeruhaigus (nefrootiline sündroom, neerufunktsiooni häired);
Süsteemne erütematoosne luupus;
Diabeet;
Südameatakk;
Onkoloogilised haigused.

Sageli vähenevad nendel omandatud vormidel ka teised looduslikud antikoagulandid, näiteks antitrombiin III.

S -valk: kaasasündinud puudused

Valgu S kaasasündinud puudujääke võivad põhjustada:

Vähendatud süntees;
Vähendatud bioloogilise aktiivsusega (düsfunktsionaalsete) valkude süntees:
- Vähenenud võime seonduda C -valguga;
- V ja VIII faktori lagunemisvõime vähenemine.

Päriliku valgu S puudused jagunevad kolme tüüpi:

I tüübi puudus: vaba valgu S sisaldus väheneb, samas kui üldvalk S on normaalne või veidi vähenenud (kvantitatiivne defekt);
II tüüpi puudus: valgu funktsionaalne aktiivsus väheneb, kuid vaba valgu S väärtused ja kogu valgu S tase on normaalsed (kvalitatiivne defekt).
III tüüpi defitsiit: see on kvantitatiivne puudus, mille korral väheneb vaba S -valgu tase ja üldvalgu S normaalne tase (kvantitatiivne defekt).

Madala valgusisaldusega S: võimalikud tagajärjed

S -valgu puudulikkus on tavaliselt seotud trombembooliliste sündmuste suurenenud riskiga.

S-valgu puudus tähendab tegelikult vere hüübimisvastase toime vähenemist (või trombofiilia seisundis); järelikult suureneb veresoontes ebanormaalsete trombide (nn trombide) tekkimise oht.

Need "tükilised" sarnased koosseisud võivad:

Minge spontaanse lahustumise poole;
Kasvavad nii kaugele, et takistavad laeva, kust need pärinevad;
Murda, rännata ringiks ja mõnikord sulgeda väiksem anum.

Selle seisundi, mida nimetatakse tromboosiks, kõige kohutavamad tagajärjed on südameatakk, insult ja kopsuemboolia. Valgu S puudulikkus on väikese osa levinud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) ja tromboosi juhtude algpõhjus. Süvaveen (DVT).