Määratlus
Amüotroofne lateraalskleroos on tõsine neurodegeneratiivne haigus, mille sihtmärgiks on kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju) asuvad motoorsed neuronid.
Tõenäoliselt on see seisund paremini tuntud lühendi "ALS" all, kuid seda tuntakse ka kui Gehrigi tõbe või motoorsete neuronite haigust.
Üldiselt esineb ALS üle 50 -aastastel patsientidel.
Põhjused
Nagu mainitud, on amüotroofne lateraalskleroos põhjustatud motoorsete neuronite progresseeruvast degeneratsioonist. Selle nähtuse täpne põhjus pole aga veel täielikult kindlaks tehtud, kuid selle kohta on palju hüpoteese.
Võimalike põhjuste hulgas, mis eeldatavasti soodustavad neuronite halvenemise arengut, tuletame meelde: ALS -i perekonnaanamneesi olemasolu, glutamaadi taseme tasakaalustamatus tserebrospinaalvedelikus (mis võib põhjustada motoorsete neuronite suhtes toksilisust), motoorsete neuronite valguagregaatide, toksiliste jäätmete kogunemine motoorsete närvirakkude sisse, mitokondrite düsfunktsioon, neurotroofsete kasvufaktorite puudumine motoorsetes neuronites ja gliaalrakkude talitlushäired.
Lisaks näib, et suitsetamisharjumustega isikutel ning kemikaalide või plii ja muude metallidega kokku puutuvatel inimestel on suurem risk haigestuda ALS -i.
Sümptomid
ALS -i sümptomid hakkavad tavaliselt avalduma üla- ja alajäsemetelt, kätelt ja jalgadelt ning levivad seejärel kõikidele kehalihastele, sealhulgas hingamisteedele.
Seetõttu võivad ALS -iga patsientidel esineda selliseid sümptomeid nagu kõndimisraskused, jalgade ja käte nõrkus, värinad, kõne- ja neelamisraskused, lihaskrambid, suutmatus säilitada õiget kehahoiakut, liigesejäikus, kähedus, hingeldus ja õhupuudus.
Need sümptomid ilmnevad järk -järgult ja kipuvad aja jooksul süvenema.
Haiguse viimases staadiumis on patsiendid halvatud, seetõttu on nad sunnitud kasutama ratastooli, ei saa enam rääkida ega toita.
Haigus mõjutab ka hingamislihaseid, seetõttu vajavad patsiendid hingamiseks mehaanilist ventilatsiooni.
Teave ALS -i kohta - ravimid amüotroofse lateraalskleroosi raviks ei ole mõeldud asendama otsest suhet tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Konsulteerige alati oma arsti ja / või spetsialistiga enne ALS -i võtmist - ravimid amüotroofse lateraalskleroosi raviks.
Ravimid
Kahjuks pole praegu ALS -i raviks ravimeid. Selle haiguse tagajärjed on alati traagilised. Üldjuhul surm saabub raske hingamispuudulikkuse tõttu, umbes 3–5 aastat pärast haiguse algust.
Siiski on ravim, mida kasutatakse ALS -i raviks: rilusool. Tundub, et see ravim suudab haiguse kulgu aeglustada, kuid mitte peatada. Lisaks on ravivastus patsienditi erinev ja tulemused ei ole alati ootuspärased.
Koos võimaliku rilusoolipõhise raviga viiakse seetõttu läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on haiguse põhjustatud sümptomite vähendamine nii palju kui võimalik.
ALS -i patsiente saab aidata füsioteraapia, kõne- ja tööteraapia abil. Haiguse lõppfaasis kasutatakse aga mehaanilist ventilatsiooni ja kunstlikku söötmist.
Lõpuks ei ole haruldane, et ALS -iga patsiendid kogevad depressiooni; seetõttu võib nendel juhtudel abiks olla ka psühhoteraapia.
Järgnev on ainus ravim, mis on ALS -i vastases ravis heaks kiidetud, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst peab valima patsiendile sobivaima toimeaine ja annuse, võttes arvesse haiguse tõsidust ja tervislikku seisundit. patsiendist ja tema ravivastusest.
Rilusool
Nagu mainitud, on rilusool (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) ainus ravim, mis on praegu heaks kiidetud ALS -i raviks. See toimeaine vähendab glutamaadi vabanemist ajus ja seljaajus. Keemiline vahendaja võib olla kasulik degeneratsiooni vältimiseks motoorsetest neuronitest, mis iseloomustab amüotroofset lateraalskleroosi.
Rilusool on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettide või suukaudse suspensiooni kujul.
Tavaliselt kasutatav ravimiannus on 50 mg, mida tuleb võtta kaks korda päevas, ühe manustamiskorra ja 12 -tunnise intervalliga. On väga oluline, et rilusooli võetakse alati samal kellaajal (nt hommikul ja õhtul).
