Meningioma

Üldisus

Meningioma on ajukasvaja, mis pärineb ajukelmest.

Meningioomid on sageli healoomulised (mittevähkkasvajad) ja harva esinevad pahaloomulise fenotüübiga. Põhjus pole hästi arusaadav, kuid mõned keskkonna- ja geneetilised tegurid näivad olevat patogeneesiga seotud. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt tekkekohast, kasvaja massi suurusest ja sellest, kas tegemist on teiste kudede või struktuuridega. Ravivõimalused hõlmavad vaatlust, operatsiooni ja / või kiiritusravi.

Mitte kõik meningioomid ei vaja kohest terapeutilist lähenemist: mõnel juhul võib meditsiiniline sekkumine edasi lükata ja muutuda asjakohaseks ainult siis, kui kasvaja põhjustab olulisi sümptomeid.

Kraniaal- ja seljaaju ajukelme

Ajukelme on kaitsev membraan, mis ümbritseb ja kaitseb aju ja seljaaju. Need on korraldatud kolmes kihis, mis väljastpoolt seestpoolt kannavad nime dura mater, arachnoid ja pia mater. Meningioma tekib ämblikurakkudest, mis moodustavad keskmise kihi, ilmub sageli aeglaselt laieneva massina ja on kindlalt ankurdatud kõvakesta külge. Sageli on kasvaja lokaliseeritud pea sees, eriti kolju põhjas, vahetult seljaaju (ajutüve) kohal, nägemisnärvi ümbrise ümbruses jne. Seljaaju meningioomid, mis on haruldasemad, tekivad hoopis selgroolüli sees .

Klassifitseerimine ja lavastamine

Meningioomid esindavad heterogeenset kasvajate kogumit.
Histoloogiliste tunnuste, kordumise ohu ja kasvukiiruse põhjal on Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) välja töötanud klassifikatsiooni, mis kehtestab kolm üldastet:

• I aste - healoomulised meningioomid (90%): väike kordumise ja aeglase kasvu oht;
• II aste - ebatüüpilised meningioomid (7%): suurenenud kordumise ja / või kiire kasvu oht;
• III aste - anaplastiline / pahaloomuline (2%): kõrge retsidiivide ja agressiivse kasvu määr (tungib kõrvuti asetsevatesse kudedesse).

Põhjused

Meningioomide põhjuseid ei mõisteta hästi. Paljud juhtumid on juhuslikud, see tähendab, et need tekivad juhuslikult, samas kui mõned austavad perekonna edastamist. Meningioomid võivad tekkida igas vanuses, kuid kõige sagedamini 40–60 -aastased.
Riskifaktorid hõlmavad järgmist:

• Kiirgusega kokkupuude. Mõnel patsiendil on pärast kiirgusega kokkupuudet tekkinud meningioom. Kiiritusravi, eriti peanahale, võib suurendada vähki haigestumise riski.
• Naiste hormoonid.Naistel esineb meningioome sagedamini ja mõned arstid usuvad, et naissuguhormoonid (östrogeen ja progesteroon) võivad vähktõve patogeneesis rolli mängida. See võimalik link on veel uurimisel.
• Ajukahjustused: mõned meningioomid on leitud eelmise peavigastuse kohalt (nt eelmise luumurru lähedusest), kuid seos pole veel täielikult arusaadav.
• Geneetiline eelsoodumus. II tüüpi neurofibromatoosi (NF-2), harvaesineva närvisüsteemi kahjustava geneetilise häirega patsientidel on 50% tõenäosus haigestuda ühte või mitmesse meningioomi. Teised geenid võivad toimida kasvaja supressoritena ja nende puudumine või muutmine muudaks inimesed meningioomide suhtes vastuvõtlikumaks. Näiteks tekivad NF2 -ga patsientidel meningioomid tõenäolisemalt, kuna nad on pärinud geeni, mis võib rakke esile kutsuda. Meningioomides kõige sagedamini esinevad geneetilised muutused on inaktiveerivad 2. tüüpi neurofibromatoosi (NF2) geeni mutatsioonid kromosoomis 22q. Teised võimalikud geenid või lookused hõlmavad AKT1, MN1, PTEN, SMO ja 1p13.

Märgid ja sümptomid

Lisateavet leiate meningioma sümptomitest

Healoomulisi meningioome iseloomustab aeglane progresseerumine. Väikesed kasvajad (Paljud aju meningioomid asuvad kolju ülaosa all või kahe ajupoolkera vahel. Kui kasvaja asub nendes piirkondades, on sümptomiteks: peavalu, minestamine, pearinglus, mäluhäired ja muutused ajus. Harvemini asub meningioom aju sensoorsete piirkondade, näiteks nägemisnärvi või kõrvade lähedal, ning nende kasvajatega patsientidel võib tekkida diploopia (kahekordne nägemine) ja kuulmislangus.
Meningioomi kahtlus võib tekkida ka intrakraniaalse hüpertensiooni, krampide ja neuroloogiliste defitsiitide tõttu.
Sissepoole kasvavad meningioomid võivad aju parenhüümi kokku suruda, kuid mitte tungida. Seevastu väljapoole laienemine võib põhjustada hüperostoosi, mis tähendab, et kasvaja võib tungida ja moonutada külgnevat luud. Mõnikord võib meningioom veresooni või närvikiude kokku suruda. Mõned kasvajamassid sisaldavad tsüsti või lubjastunud mineraalide ladestusi, teised on tugevalt vaskulariseeritud ja sisaldavad sadu väikseid veresooni. Lisaks võib patsiendil olla mitu või korduv meningioom. Viimase fenotüüp on healoomuline, kuid seda iseloomustab agressiivne ainevahetus, mis sarnaneb ebatüüpilise vormi puhul täheldatuga.

Anaplastiline / pahaloomuline meningioom on eriti agressiivse käitumisega kasvaja, mis võib kehas metastaase anda, kuigi üldjuhul ei esine ajukasvajatel seda käitumist vere-aju barjääri tõttu. Anaplastilised / pahaloomulised meningioomid laienevad ajuõõnde, kuid kipuvad ühenduma veresoontega, nii et metastaatilised rakud võivad siseneda vereringesse. Metastaasid algavad sageli kopsudest.

Seljaaju meningioomid esinevad tavaliselt seljaaju kanalis kaela ja kõhu vahel. Need kasvajad on peaaegu alati healoomulised ja avalduvad tavaliselt valu, pidamatuse, osalise halvatuse episoodide, käte ja jalgade nõrkuse ja jäikuse korral.

Diagnoos

Diagnostiline lähenemisviis hõlmab mõne pilditesti läbiviimist, nagu ka teiste ajukasvajate olemasolu kinnitamiseks. Tavaliselt leitakse kasvaja mass magnetresonantstomograafia (MRI) abil koos kontrastainega (näide: gadoliinium). MRI toimib patsiendi raadiolainete ja magnetvälja mõjul, mis võimaldab teil saada aju ja selgroo üksikasjalikke pilte, tuues esile olemasoleva kasvaja asukoha ja suuruse.

Meningioomi saab diagnoosida ka kompuutertomograafiaga (CT). CT võimaldab teil hinnata luude sissetungi, aju atroofia ja hüperostoosi astet.

Mõnikord võib teha biopsia, et teha kindlaks, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Paljud inimesed jäävad kogu elu asümptomaatiliseks ja pahaloomulisusest sageli teadlikud: 2% juhtudest avastatakse meningioomid alles pärast lahkamist. Kaasaegsete pildisüsteemide tulekuga on asümptomaatiliste kasvajate tuvastamine võrreldes varasemaga kolmekordistunud.

Ravi

Parim meningioomi ravi on patsienditi erinev ja see määratakse kindlaks mitmete tegurite põhjal, sealhulgas:

• Asukoht: kui kasvaja on kergesti ligipääsetav ja põhjustab sümptomeid, on kirurgiline eemaldamine sageli parim ravivõimalus.
• Suurus: kui kasvaja läbimõõt on alla 3 cm, võib näidata stereotaksilist radiokirurgiat.
• Sümptomid: Kui kasvaja on väike ja asümptomaatiline, võib ravi edasi lükata ja patsienti perioodiliste neurokujutiste testidega jälgida.
• Üldised terviseseisundid: näiteks patsientidel, kellel on muu tõsine haigus, näiteks südamehaigus, võib üldnarkoosiga kaasneda riske.
• Hinne: ravi varieerub sõltuvalt meningioomi astmest.
  • Enamikku I astme meningioome saab ravida operatsiooniga ja jätkata jälgimist.
  • II astme meningioomide esmavaliku ravi on kirurgia. Pärast operatsiooni võib osutuda vajalikuks kiiritamine.
  • Operatsioon on esimene III astme meningioomide puhul näidustatud meetod, millele järgneb kiiritusravi. Kui vähk kordub, võib kasutada keemiaravi.

Vaatlus (kasvu jälgimine)

Kasvaja aeglase progresseerumise tõttu ei ole meditsiiniline ravi vajalik kõigile patsientidele. Kui meningioom on väike ega põhjusta sümptomeid, piisab magnetresonantstomograafia abil vaatlemisest, et perioodiliselt välistada kasvaja massi suurenemine.

Kirurgiline eemaldamine ja resektsioon

Sümptomaatiliste meningioomide puhul on esmane valik kirurgiline eemaldamine. Kui kasvaja on pealiskaudne ja kergesti ligipääsetav, võib kirurgiline lähenemine kujutada endast eluaegset ravi, kuid täielik resektsioon pole alati võimalik: mõned meningioomid võivad tungida veresoontesse või külgnevasse luusse või areneda aju või seljaaju kriitiliste piirkondade lähedal. Sellistel juhtudel eemaldavad kirurgid kasvaja osaliselt, eemaldades sellest nii palju kui võimalik. Kui meningioomi ei saa täielikult kõrvaldada, saab ülejäänud kude ravida kiiritusraviga.
Vajalik ravi pärast operatsiooni sõltub mitmest tegurist:

• Kui kasvajat ei jää, jälgitakse patsienti pidevalt ja edasine ravi ei pruugi olla vajalik;
• Kui ei, võib arst soovitada perioodilist kiiritamist ja järelkontrolli;
• Kui meningioom on ebatüüpiline või pahaloomuline, näidatakse tõenäolisemalt kiiritusravi.

Võimalikud operatsiooniriskid on verejooks, infektsioon ja läheduses asuva normaalse ajukoe kahjustus. Tõsisteks tüsistusteks võivad olla: ajuturse (ajutine vedeliku kogunemine ajus), krambid ja neuroloogilised puudujäägid, nagu lihasnõrkus, kõnehäired või koordinatsioonihäired. Need sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja kaovad sageli mõne nädala pärast. Mõnikord on korduva meningioomiga patsientidel vajalik teine ​​operatsioon.

Kiiritusravi

Kiiritusravi saab kasutada eemaldamatute meningioomide vastu võitlemiseks operatsiooniga. Kiiritamist soovitatakse sageli pärast osalist resektsiooni või see võib olla võimalus, kui kasvajat ei saa operatsiooniga tõhusalt ravida.

Kiiritusravi kasutab kasvaja massi vähendamiseks ja jääkvähirakkude hävitamiseks suure energiaga röntgenikiirgust. Ravi eesmärk on hävitada kõik jääkvähirakud ja vähendada meningioomi taastumise võimalust. Kiiritusest saadav kasu ei ole kohene, kuid ilmneb aja jooksul. Kiiritusravi võib peatada meningioomi kasvu ja parandada ellujäämist. Tasuta (st hoiab ära kasvaja tekkimise) kordumine) ja globaalne.

Radiokirurgia

Stereotoksiline radiokirurgia on protseduur, mis on täpselt suunatud ühele suurele kiirgusdoosile, võimaldades minimeerida ümbritsevate tervete kudede kahjustusi. Ravi puhul on väga suur tõenäosus kasvajat kontrollida.

Stereotaksilist radiokirurgiat saab kasutada kirurgiliselt ligipääsmatute meningioomide korral või vähirakkude jääkide raviks. Protseduur on hästi talutav ja tavaliselt seotud minimaalsete kõrvalnähtudega, nagu väsimus ja peavalu.

Tavaline keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse meningioomi ravis harva, kuna operatsioon ja kiiritusravi on tavaliselt edukad.Kuid see võimalus on saadaval patsientidele, kes ei reageeri nendele ravimeetoditele. Keemiaravi skeem hõlmab tavaliselt hüdroksüuurea kasutamist, mis on näidanud, et see aeglustab meningioomirakkude kasvu.

Prognoos

Kasvaja asukoht on prognoosi määratlemisel kõige olulisem kliiniline tegur. Kirurgilise ravi tulemus sõltub tegelikult peamiselt resektsiooni / eemaldamise ulatusest, mis omakorda sõltub suuresti meningioomi asukohast (mis võib olla kõrvuti või ühendatud teiste kudede või struktuuridega). kõrgem elulemus, millele järgnevad ebatüüpilised ja lõpuks pahaloomulised meningioomid Patsiendi vanus ja üldised tervislikud seisundid enne operatsiooni võivad tulemust mõjutada: noorematel isikutel on parem ellujäämismäär. Juhtudel, kui kogu kasvajat ei ole võimalik eemaldada, on kordumise tõenäosus suurem.Järelevalvekavas on regulaarne MRI või CT oluline osa iga meningioomi pikaajalisest hooldusest.