Üldisus
Lewy keha dementsus on Alzheimeri tõve ja vaskulaarse dementsuse järel kolmas levinum dementsuse vorm inimestel.
Selle konkreetne nimi tuleneb asjaolust, et mõnede neuronite sees moodustuvad lahustumatud valguagregaadid, mida nimetatakse Lewy kehadeks.
Lewy keha dementsuse diagnoosimine pole lihtne; arst põhineb "sümptomite täpsel hindamisel (mis on väga mitmekesine), mõnedel diagnostilistel testidel (CT ja magnetresonantstomograafia) ja testidel, mis välistavad sarnaste häirete patoloogiad.
Kahjuks on Lewy keha dementsus ravimatu ja eluohtlik haigus.
Mis on Lewy keha dementsus?
Lewy keha dementsus (või Lewy keha dementsus) on aju neurodegeneratiivne haigus, mis põhjustab inimese tunnetuse järkjärgulist langust.
Selle nimi tuleneb ebatavalisest kohalolekust ajukoore ja substantia nigra patsientidest, lahustumatutest valguagregaatidest, mida nimetatakse Lewy kehadeks.
Alfa-sünukleiinist tuntud proteiinist koosnevad Lewy kehad on samad ebanormaalsed klastrid, mida leidub Parkinsoni tõve ja mitme süsteemi atroofiaga inimeste neuronites.
Materiaalne nigra
Seal substantia nigra - tuntud ka kui Sommeringi must aine - on konkreetne ajupiirkond, mis asub keskaju ja diencephaloni vahel, ajutüvede lähedal.
Sisse substantia nigra võib ära tunda kaks piirkonda: nn pars compacta (või kompaktne osa) ja nn pars reticulata (või ristseotud osa).
Erinevate spetsiifiliste funktsioonidega võimaldavad need kaks piirkonda erinevate mootorifunktsioonide täitmist ja juhtimist.
EPIDEMIOOGIA
Lewy keha dementsus moodustab 10–15% kõigist teadaolevatest dementsuse vormidest ja levib varsti pärast Alzheimeri tõbe (vaieldamatult kõige levinum dementsus, 50–70 iga 100 dementsuse korral) ja vaskulaarset dementsust (umbes 25 juhtu 100st).
Lewy keha dementsus mõjutab mõlemat sugupoolt sama sagedusega ja nagu enamik dementsusi, esineb sagedamini 65 -aastastel ja vanematel inimestel (seega on see vanemas eas sagedasem).
Põhjused
Nagu paljud dementsuse vormid, tekib ka Lewy keha dementsus, kuna aju neuronid surevad või ei toimi nii nagu peaks.
Kuigi sellekohased uuringud esitavad endiselt mõningaid küsimärke, usuvad teadlased, et viimase tsütoplasmas moodustunud eelmainitud Lewy kehad põhjustavad ajurakkude surma (või talitlushäireid).
SELGITAMISE ASPEKTID
Lewy organite rolli osas peavad arstid ja teadlased veel vähemalt kahte aspekti selgitama:
- Mis põhjustab selle tekkimist inimese elus mingil hetkel;
- Kuidas nad kahjustavad neid sisaldavaid neuroneid.
Selle teise punkti osas on olemas "hüpotees - mis ei ole ikka veel teaduslikult tõestatud -, mille kohaselt Lewy kehad häiriksid ajukoore ja ajukoore neuronite vahelist keemilist signaaliülekannet. substantia nigra; keemiline signaalimine, mille peamiste osalejate hulgas on molekule, mida üldiselt nimetatakse neurotransmitteriteks.
RISKITEGURID
Pärast mitmesuguseid uuringuid on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et Lewy keha dementsuse või riskitegurite tekkimist soodustavad tingimused on järgmised:
- Kõrge vanus
- Teatud perekonna eelsoodumus haigusele.
On tuvastatud spetsiifilised geneetilised mutatsioonid, mis - kui nad kanduvad vanemalt lapsele - suurendavad dementsuse tekkimise võimalust. Kuid teadlased tahavad rõhutada, et need geneetilised kõrvalekalded on väga haruldased.
Sümptomid ja komplikatsioonid
Nagu teisedki dementsuse vormid, põhjustab Lewy kehahaigus kergeid sümptomeid ainult algfaasis. Tegelikult, kui aju neuronite kaasamine muutub üha ulatuslikumaks, kipuvad kognitiivsete võimete häired ja muutused lakkamatult süvenema. Pealegi on haiguse lõppfaasis võimatu teostada isegi kõige lihtsamaid igapäevaseid toimetusi.
Kuigi iga patsient kujutab endast eraldi juhtumit, on Lewy keha dementsuse ilmingud tavaliselt segu Alzheimeri tõve sümptomitest ja Parkinsoni tõve sümptomitest.
Kui minna üksikasjadesse, sisaldab sümptomaatiline pilt järgmist:
- Tähelepanu ja valvsuse probleemid.
Need on väga levinud ja mõnevõrra ebaühtlased. Tegelikult kipuvad need tundide kaupa varieeruma, vaheldudes äkiliste paranemistega sama äkilise halvenemisega. - Kolmemõõtmelise taju ja objektide kauguste kvantifitseerimise probleemid.
- Raskused otsuste tegemisel, planeerimisel ja mõtlemisel.
- Mälukaotus.
See on sagedasem haigus haiguse hilises staadiumis. - Visuaalsed hallutsinatsioonid või asjade nägemine, mida pole olemas.
Neid esineb väga sageli. - Kuulmishallutsinatsioonid, s.t olematute asjade kuulmine.
Need on vähem levinud kui eelmised. - Motoorsed probleemid, mis järgnevad Parkinsoni tõve tüüpilistele sümptomitele.
Kõige tavalisemate ilmingute hulgas on jäikus ja liigutuste aeglustumine, näo tühi väljendus, unisus, kõver kõndimine kõndimisel, segamine, ebakindel tasakaal ja värinad jäsemetes.
Parkinsoni tõve tüüpilised sümptomid mõjutavad umbes 2/3 inimestest, kellel on Lewy kehade dementsus ning nad vastutavad kukkumiste ja ajutise teadvusekaotuse eest.
Mida kaugemal on dementsus, seda raskemad on kõik need häired. - Erilised unehäired, mille tõttu patsient uinub päeval ja tunneb end öösel rahutuna, raskusi uinumisega.
- Segadus
- Depressioon
- Kõneprobleemid
- Probleemid närimise ja neelamisega.
Need häired on eriti väljendunud haiguse lõppfaasis ja on võimalikud inhalatsioonipneumoonia või lämbumisjuhtude põhjused.
KUIDAS SELGITADA PARKINSONI SÜMPTOME?
Kui kaua elab patsient pärast esimest sümptomit?
Kuigi iga patsient kujutab endast oma juhtumit, elavad Lewy keha dementsusega inimesed tavaliselt umbes 7-8 aastat pärast esimese sümptomi ilmnemist.
MILLAL Arsti näha?
Arstid soovitavad nendega ühendust võtta niipea, kui ilmnevad esimesed dementsuse nähud.
Selle eesmärk on vähendada haiguse mõju patsiendile, kuna see muutub üha raskemaks.
Diagnoos
Lewy keha dementsuse diagnoosimine on keeruline vähemalt paaril põhjusel:
- Sümptomite sarnasus teiste dementsuse vormidega (eriti Alzheimeri tõbi).
- Sellise dementsuse spetsiifiliselt ära tundva eksami või instrumentaaltesti puudumine. See viib arstid sageli väljajätmisele (diferentsiaaldiagnostika).
Tavaliselt hõlmab Lewy dementsuse kahtlustatava juhtumi diagnostiline töö mitmeid erinevaid hinnanguid, sealhulgas:
- Anamneesi analüüs, millele järgneb hoolikas füüsiline läbivaatus.
- Neuroloogiline eksam
- "Vaimsete võimete analüüs
- Laboratoorsed testid
- Magnetresonantstomograafia (MRI) ja / või CT -skaneerimine (arvutatud aksiaalne tomograafia), mõlemad viitavad ajule.
KLIINILINE AJALUGU JA EESMÄRK
Kliinilise ajaloo analüüs on meditsiiniline uuring, mille eesmärk on selgitada, kuidas ja millal ilmnesid esimesed häired, kas patsient kannatab või on varem kannatanud teatud patoloogiate all, kas ta võtab teatud ravimeid jne.
Kõige olulisemad sümptomid:
- Tähelepanu ja valvsuse puudumine
- Visuaalsed hallutsinatsioonid
- Parkinsoni tõve tüüpilised sümptomid
Objektiivne uurimine on seevastu patsiendi poolt avaldatud (või kaebatud) sümptomite jälgimine ja kogumine.
Mõlemal juhul on sümptomite üksikasjalikuma pildi saamiseks eriti oluline küsitleda ka patsiendi lähisugulast (või inimest, kes veedab temaga palju aega).
NEUROLOOGILINE UURIMINE JA VAIMSED OSKUSED
Neuroloogiline uuring koosneb kõõluste reflekside, motoorsete oskuste (tasakaal jne) ja sensoorsete funktsioonide analüüsist.
Vaimsete võimete hindamine hõlmab seevastu kognitiivsete võimete (st arutluskäik, otsustusvõime, keel jne) ja nende kahjustuse astme uurimist.
Lewy keha dementsusega kogenud arsti jaoks võivad kaks sellist uuringut anda olulist teavet.
LABORATSIOONILISED EKSAMID
Laboratoorsete testide hulgas tuleb eelkõige märkida järgmist:
- Vereanalüüsid
- Uriini analüüs
- Toksikoloogilised testid
- Veresuhkru mõõtmine
Nende teostamine on diferentsiaaldiagnostika seisukohast enam kui miski muu, et välistada sarnased sümptomid haigestunud haigusseisunditest. Näiteks võimaldavad vereanalüüsid välistada hüpoteesi, et häired on seotud B12 -vitamiini puudusega.
MRI JA CT
Tuumamagnetresonants ja CT on kaks diagnostilist testimist, mis võimaldavad teil:
- Hinnake kasvajate, insultide ja ajuverejooksude esinemist. Lõppdiagnoosi silmas pidades on väga oluline teave veenduda, et need tingimused ei ole seotud.
- Jälgige mõistega identifitseeritud ajupiirkonna välimust substantia nigra. Lewy keha dementsuse korral on see konkreetne ajuosa üksikult muutunud.
Ravi
Nagu enamik dementsusi, on ka Lewy kehahaigus neurodegeneratiivne haigus, millest praeguste meditsiiniliste teadmiste kohaselt on võimatu välja ravida. Siiski on olemas ravimeid, mis suudavad sümptomeid vähendada ja haigete inimeste tervislikku seisundit parandada, ehkki piiratud ulatuses (sümptomaatiline ravi).
SÜMPTOMAATILISE RAVI RAVIMID
Erineva efektiivsusega patsientidel on Lewy keha dementsuse korral kasutatavad ravimid järgmised:
- Atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid.
Sellesse kategooriasse kuuluvad ravimid, mis võivad olla tõhusad hallutsinatsioonide, segasuse ja unisuse vastu, on donepesiil, galantamiin ja rivastigmiin.
Kõrvalmõjud: iiveldus, kõhulahtisus, peavalu, korduv väsimus ja lihaskrambid. - Levodopa.
Selle eesmärk on vähendada parkinsonismi sümptomeid, seega ka liikumisprobleeme.
Kõrvalmõjud: halvendab hallutsinatsioone. - Antidepressandid.
Neid kasutatakse Lewy keha dementsuse korral, mida iseloomustab depressioon. - Klonasepaam.
Mõnel inimesel leevendab see unehäireid - Antipsühhootikumid, eriti haloperidool.
Neid manustatakse harva ja väikestes annustes (kuna need põhjustavad tõsiseid kõrvaltoimeid), kui patsient teatab tõsistest otsustusraskustest.
Kõrvalmõjud: võib põhjustada jäikust ja liikumatust
MUUD RAVIMID, MIS ON SÜMPTOMAATILISE RAVI OSA
- Füsioteraapia. Seda kasutatakse motoorsete häirete ja tasakaaluhäirete parandamiseks.
- Tööteraapia. Selle eesmärk on muuta patsient teistest võimalikult sõltumatuks ja sisestada ta uuesti sotsiaalsesse konteksti.
- Keeleravi. Selle eesmärk on leevendada kõnehäireid (mis mõjutavad suhtlemisoskust) ja parandada neelamisoskust.
- Kognitiivne stimulatsioon. See sisaldab harjutusi, mille eesmärk on parandada mälu, keele- ja mõtlemisoskust.
- Nägemisprobleemide korrigeerimine. See võib olla osaline abinõu nägemishallutsinatsioonide vastu, mida patsiendid tavaliselt kannatavad.
- Kerge füüsiline tegevus (piisab lihtsast jalutuskäigust) ja igasuguste alkohoolsete jookide, sigaretisuitsu ja kohvi keeldumine. Need soovitused (NB: esiteks peab inimene patsienti samm -sammult järgima) antakse öise une parandamiseks.
.jpg)
