Siiami kaksikud

Üldisus

Siiami kaksikud või ühendatud kaksikud on paar homosügootset (seega identset) kaksikut, kes on sündinud füüsiliselt ühtsena, jagades sageli ühte või mitut elundit.

Protsess, mis viib kahe Siiami kaksiku sündi, on väga sarnane sellele, mida iseloomustab normaalsete homosügootsete kaksikute sünd: lihtsustades sõltub see viljastatud munaraku (tsügoot) jagunemisest kaheks pooleks, selle erinevusega, et Siiami puhul on see lõhe mittetäielik.
Siiami kaksikud on klassifitseeritud vastavalt anatoomilise ühinemise viisidele.Mõned liigesed hõlmavad elutähtsaid organeid ja see on kahe inimese üks peamisi surmapõhjuseid.
Enamik ühendatud kaksikuid sünnib juba surnuna või sureb mõni tund pärast sündi. Paarid, kes jäävad ellu ja kelle liit piirdub mõne anatoomilise struktuuriga, võivad nende lahutamiseks operatsiooni teha.

Homosügootsed ja heterosügootsed kaksikud

Kaksikud on üksikrasedusest sündinud isikud, mis antud juhul on määratletud kui mitmikrasedus.
Kaksikuid on kahte peamist kategooriat:

• Homosügootsed kaksikud, mida nimetatakse ka monoovulaarseteks.
• Heterosügootsed kaksikud, mida nimetatakse ka biovulaarseteks.

Joonis: Homosügootsete ja heterosügootsete kaksikute kontseptsioon. Nagu näha, pärinevad kaks heterosügootset kaksikut kahest munast, mida on viljastanud sama palju spermatosoide; saadud tsügoote on kaks ja need arenevad vastavalt üksikute raseduste viisidele. See seletab, miks heterosügootsed kaksikud võivad ka üksteisest väga erinevad olla. Saidilt: en.wikipedia.org

Mitmikrasedus lõpeb 65–75% juhtudest heterosügootsete kaksikute sünniga ja ülejäänud 25–35% homosügootsete kaksikute sünniga.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homosügootsed kaksikud pärinevad samast sügootist, mis selle arengu varases staadiumis (täpselt 1. ja 12. päeva vahel eostamisest) jaguneb ühtsuse asemel kaheks või enamaks võrdseks ja eraldatavaks osaks (NB: tsügoot on rakk) mis moodustub spermatosoidide liitumisel munarakuga viljastamise ajal; see rakk läbib kiiresti erinevaid alajaotusi, moodustades morula ja seejärel blastotsüsti).
Sügooti jagunemine annab seega võimaluse kahe või enama embrüo arenguks (kogus sõltub võrdsete osade arvust, millesse sügoot on jagatud), millel on sama geneetiline pärand, nad on samast soost ja on peaaegu identsed (isegi somaatiliste tunnuste poolest).
Kõik erinevused füüsilisel tasandil ja mõnede haiguste esinemissageduses on tingitud iga homosügootse kaksiku erinevatest eluviisidest ja erinevatest keskkonnatingimustest.

Mis eristab kahte või enamat homosügootset kaksikut elu jooksul?

• Sigarettide suitsetamine ja tubaka tarbimine üldiselt
• Töö tüüp
• Keskkonnareostus
• Võimsuse tüüp
• Kehaline aktiivsus
• Stress

TÄHELEPANU: vastavalt lõhenemise hetkele omandavad monosügootsed kaksikud teatud omadused; tegelikult, kui toimub sügooti jagunemine:

• esimese 3 päeva jooksul pärast viljastumist on rasedus kahepoolne ja binootiline, see tähendab, et on kaks platsentat ja kaks erinevat amnionikotti;
• 4. ja 8. päeva vahel pärast viljastumist on lootel ainult üks platsenta, kuid kaks lootekotti;
• 9. ja 12. päeva vahel jagavad looteid ka amnionikotti.

Siiami kaksikud

Siiami kaksikud, harvemini nimetatakse ühendatud kaksikuteks, on paar homosügootset kaksikut, kes on sündinud füüsiliselt ühes kehaosas.
Mõnikord on füüsiline liit nii sügav, et kaksikutel on üks või mitu elundit.

MIKS TERM SIAMESE GEMINI KASUTATAKSE?

Joonis: ühised kaksikud Chang ja Eng Bunker, kes on pärit Siiamist (nüüd Tai) ja millest pärineb mõiste “Siiami kaksikud”.

Termini "Siiami kaksikud" kasutamine tuleneb Changist ja Eng Bunkerist, kahest ühinenud kaksikust Siamist (praegune Tai), kes on kogu maailmas tuntud oma tsirkusega esinemiste poolest Phineas Taylor Barnum.
Olles füüsiliselt ühendatud alumise rinnaku tasemel kõhreribaga ja ühendatud kahe maksaga, said Changist ja Eng Bunkerist tõelised kuulsused alates 1829. aastast teatud Robert Hunteri intuitsiooni alusel, kes nad Ameerikasse tõi. Tsirkusenäituste ajal esitleti neid kui "Siiami kaksikuid" - termin, mis sellest hetkest asendas "nüüd vähe kasutatud" ühendatud kaksikuid.
Kui Chang ja Eng Bunker oleksid elanud uuemal ajal, oleksid nad operatsiooniga lahutatud ja võinuksid elada teistsugust elu.

EPIDEMIOLOOGIA

Siiami kaksikute sünd on väga haruldane nähtus: mõnede hinnangute kohaselt toimuks see tegelikult üks kord 119 000 sünnituse järel (NB: see on keskmine väärtus).
Enamasti (70–80%) sünnivad ühinenud kaksikud juba surnuna (surm sünnihetkel) või surevad vahetult pärast sünnitust.Surma põhjus on seotud ühiste elundite ja nende väärarengutega.
Siiani teadmata põhjusel on Siiami kaksikud sagedamini naised: mõnede statistiliste uuringute kohaselt oleks naiste ja meeste suhe võrdne 3: 1.
Maailma piirkonnad, kus siiami kaksikute sündi on tõenäolisem jälgida, on Ladina-Ameerika (eriti Brasiilia), Aasia edelaosa ja mõned Aafrika riigid.

Põhjused

Miks sünnivad ühinenud kaksikud?
On kaks teooriat ja nad mõlemad keskenduvad mitme homosügootse raseduse tüüpilisele sügooti jagamisele (või eraldamisele).

• Vanima teooria järgi, episood, mis viiks Siiami kaksikute tekkimiseni, oleks sügooti jagunemise viivitus, mis selle asemel, et tekkida 12. rasestumispäeva jooksul, toimuks hiljem, tavaliselt 13. ja 15. päeva vahel.
  See viivitus tähendaks, et lahusolek ei lõppe lõplikult; selle mittetäieliku jagunemise tõttu on kaks tulevast embrüot ühel hetkel füüsiliselt ühendatud.
• Vastavalt kõige kaasaegsemale teooriale (ja nüüd veelgi enam akrediteeritud), oleks Siiami kaksikute moodustumine tingitud varem täielikult jagatud sügooti kahe osa uuesti sõnastamisest.
  Teisisõnu, teise teooria kohaselt on lahusolek õige ja see toimub homosügootsete kaksikute tavapäraste aegade kohaselt (seega 12 päeva jooksul pärast eostamist), kuid siis toimub nende kahe osa, mis varem moodustasid tsügoot, osaline uuesti sõnastamine .. ainult.
  Uuestisõnastamise põhjused on endiselt täiesti teadmata.

Huvitav reproduktsioon sellest, kuidas homosügootsed kaksikud välja näevad, kui sügootide jagunemine toimub 1-3 päeva, 4-8 päeva, 8-12 päeva ja 13-15 päeva pärast. Nagu võib arvata, on sellel pildil hüpotees, et Siiami kaksikud on tekkinud sügooti jagunemise hilinemise tõttu õigeks.

RISKITEGURID

Praegu ei ole siiami kaksikute sündi soodustavad tegurid ja asjaolud veel teada.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Siiami kaksikuid kandvatel rasedatel ei ole mingeid erilisi sümptomeid ega tunnuseid, välja arvatud need, mis on tüüpilised mitmikrasedusele (vt tabel).

Tüüpilised mitmikrasedusest tingitud mõjud:

• Väga kiire emaka kasv
• Väsinud rohkem kui ühe raseduse korral
• Iiveldus ja oksendamine sagedamini kui ühe raseduse korral

Siiami loodetel on koorion, platsenta ja amnionikotti. Kuid need omadused ei ole neile ainuomased: tegelikult on võimalik, et mõnel homosügootsel mitte-siiami lootel on ülalnimetatud struktuurid ühised (selle kohta vt joonist, mis näitab, mis juhtub siis, kui tsügoot jaguneb 1. -3. päev, 4. -8. Päev, 8. -12. Päev ja 13. -15. Päev alates eostamisest).

SIAMESE KAKSIKUTE TÜÜBID

Ühendatud kaksikud klassifitseeritakse selle järgi, kuidas nad füüsiliselt kokku on ühendatud.
Kõige tavalisemad liitumise (või liitumise) viisid on:

• Rindkere-omphalopagus ristmik (või thoraco-omphalopagus ühendatud kaksikud). Seda ühinemismeetodit iseloomustab rindkere ja kõhupiirkonna sulandumine, see on kaugelt kõige levinum (28% juhtudest). Thoraco-omphalopagus kaksikud jagavad väga sageli südant ja mõnikord maksa ning osa seedesüsteemist (peensool ja käärsool).
• Thoracopagus ristmik (või thoracopagus ühendatud kaksikud). Mõlemad kehad on sulandunud rindkere tasapinnale ja süda on alati ühine. Seda seost esineb 18,5% juhtudest.
• Omphalopagus ristmik (või ühendatud omphalopagus kaksikud). Kahe keha sulandumine asub kõhu tasemel, naba lähedal. Siiami omphalopagus kaksikud jagavad maksa, osa seedesüsteemist, diafragmat ja mitmesuguseid muid kõhuorganeid, kuid mitte kunagi südant.
• Parasiitide ristmik (või parasiitidega ühendatud kaksikud). Need kaks keha on kindlalt asümmeetrilised ja liitumine võib toimuda kõikjal kehal. Seda ühendust iseloomustab suurem kaksik, mis on varustatud peaaegu kõigi elutähtsate anatoomiliste struktuuridega, ja väiksem kaksik, kes on mittetäielik ja teisest sõltuv (see seletab seda terminit) "parasiit"). Parasiidid kaksikud moodustavad 10% juhtudest.
• Kraniopaguse ristmik (või kraniopagusega ühendatud kaksikud). Need kaks isikut on ühendatud ainult kolju tasandil. Kraniopaguse ristmik, mis mõjutab 6% juhtudest, võib tekkida tagantpoolt (kolju kuklaluu ​​piirkond), ees (st otsmiku tasandil) või külgsuunas.
  Näo tasemel pole ametiühinguid kunagi täheldatud.

Teisest küljest on vähem levinud liitumisviisid järgmised:

• Peajalgsete ristmik (või ühendatud peajalgsete kaksikud). Kahel isendil on kahe näoga pea, mis asuvad tavaliselt üksteise vastas. Sageli on neil ka ülakeha ühine.
  Peajalgsete kaksikute peaaju väärarengud ei sobi kokku eluga.
• Sifaali (või siiami siiami kaksikute) ristmik. Kahel isendil on ainult üks pea ja nägu, kuid neil on neli kõrva ja kaks pagasiruumi.
• Tsefalotorakopaagi ristmik (või ühendatud tsefalotorakopaagi kaksikud). Need kaks isikut on sulanud peas ja rindkeres ning neil võib olla kaks või ainult üks nägu.
• Xifagus ristmik (või xiphagus kaksikud). Need kaks keha on ühendatud alumise rinnaku xiphoid kõhre tasandil. Xifaagilistel kaksikutel on tavaliselt maks.
  Kaksikud Chang ja Eng Bunker olid xiphopagus.
• Ischiopaguse ristmik (või ischiopagus kaksikud). Need kaks keha on sulandunud selgroo vaagnapiirkonda ja neil on sageli ühised seedetrakt, maks, suguelundid ja pärakus.Ischiopaguse kaksikutel on neli kätt ja kaks kuni neli jalga.
• Parapago ristmik (või kaksikpapago). Need kaks isikut on üksteisega ühendatud puusade tasemel. Ristmik võib hõlmata ainult vaagnat või isegi kõhtu.
  Mõnel parapagi mansetinööbil on üks pagasiruum, kaks kätt ja kaks nägu.

Muud liitumisviisid:

• Pygopagus (või iliopagus) ristmik
• Rachipaguse ristmik
• Konjunktsioon onfaloischiopago

TÜSIKUD

Ühendatud kaksikud vajavad keisrilõiget. Keisrilõige on nüüd ohutu protseduur, kuid siiski kirurgiline sekkumine koos võimalike riskide ja võimalike tüsistustega.
Nagu juba mainitud, sünnivad Siiami kaksikud enamikul juhtudel surnuna (40–60% juhtudest) või surevad mõni päev pärast sündi (25–30% juhtudest).

Diagnoos

Ühendatud kaksikute olemasolu ema emakas saab tõestada juba raseduse esimesel trimestril lihtsa ultraheli abil.
Sellistel juhtudel soovitavad arstid emal läbida põhjalikumad diagnostilised testid, näiteks "kõrgema astme ultraheli, MRI või loote ehhokardiogramm; need uuringud võimaldavad paremini visualiseerida liigese, elundite ühiskasutuse ja funktsionaalsuse omadusi. või südamed.

VALEPOSITIIVNE

Enne kümnendat nädalat võisid diagnostilised testid meditsiinispetsialiste eksitada, andes valepositiivse tulemuse. Valepositiivne on valehäire olukord, kus instrumentaaltestid toovad Siiami kaksikute olemasolu valesti esile, kuigi tegelikult on need tavalised homosügootsed kaksikud, kes pole omavahel ühendatud.
Tulemuste analüüsimisel on eksiarvamus tavaliselt tingitud asjaolust, et siiami kaksikud, nagu mõned terved homosügootsed kaksikud, jagavad koorioni ja amnionikotti.

Ravi

Kui Siiami kaksikud elavad sünnituse üle ja kui nende liitumisviis seda võimaldab, võib kasutada lahutusoperatsiooni.
Üldiselt on ühendatud kaksikute eraldamise kirurgilised operatsioonid mõnevõrra keerulised ja muutuvad veelgi keerukamaks, kui kaksikud jagavad elutähtsaid organeid või on ühendatud äärmiselt õrnates kohtades (nt pea või kõht).
Viimastel aastakümnetel on kirurgia teinud märkimisväärseid edusamme ja võimaldanud kaaluda kirurgilist sekkumist isegi nende kaksikute puhul, kes oleksid kunagi ravimatuks kuulutatud.

MILLEST SEKKUMISE HEA EDU SÕLTUB?

Eraldamisprotseduuri edukus sõltub:

• Kaksikute tervislik seisund. Kui kaksikud on terved (hoolimata nende seisundist), on lahutusprotseduur tõenäolisemalt edukas.
• Ühine iste. Mõned kehapiirkonnad on oluliselt õrnemad kui teised. Näiteks "kolju tasandil olevat liitu on kindlasti raskem ravida kui" liidet xiphoid kõhre tasandil.
• Elundid ja muud jagatud anatoomilised struktuurid. Oluliste elundite jagamise tähtsust on juba eespool käsitletud.
• Rekonstrueerimise sekkumise tüüp. Kui eraldamine on lõpule viidud, on kavandatud sekkumine sisselõigatud ja lahutatud anatoomiliste struktuuride rekonstrueerimiseks. Mida keerulisem on rekonstrueerimine, seda suurem on komplikatsioonide tõenäosus.

Kahjuks lõpevad mõnel juhul eraldamisoperatsioonid, kuigi need on teostatavad, ühe või mõlema Siiami kaksiku surmaga.

MILLAL ON PARIM AEG KASUTAMISEKS?

Kirurgide sõnul on parim aeg opereerimiseks 2. ja 4. elukuu vahel.
Siiski tuleb täpsustada, et iga Siiami kaksikute paar kujutab endast konkreetset juhtumit; seetõttu võivad eelnimetatud näidustused, mis on seotud optimaalsete sekkumisaegadega, muutuda.

MILLAL Eraldamist EI SOOVITA?

Vaatamata üleelanud sünnitusele ei ole mõned Siiami kaksikute paarid lahus.See juhtub siis, kui pärast "asjakohast meditsiinilist hindamist tehakse kindlaks, et operatsiooni riskid on selgelt suuremad kui kasu ja et sel põhjusel on kaksikute oodatav eluiga suurem."

TEAVE KEESARI TARNE KOHTA

Nagu juba mainitud, läbivad emakas emakasse ühendatud kaksikuid kandvad naised ettevaatusabinõude tõttu keisrilõike. Tavaliselt toimub see umbes 2-4 nädalat enne eeldatavat tarnekuupäeva.

MUUD NÕUANDED EMALE

Naistel, kes ootavad siiami kaksikute paari, soovitavad arstid sageli läbi viia ultraheliuuringuid, et jälgida üksikasjalikult loote kasvu ja liitumise iseärasusi.
Mida rohkem teavet kaksikute liidu tüübi ja astme kohta on, seda parem on operatsiooniks valmistumine (kui muidugi kaks Siiami kaksikut sünnivad elusana ja jäävad ellu ka pärast sünnitust).