Määratlus
Myasthenia gravis on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab "muutus närvide lihastele saadetavates kontraktiilsetes signaalides".
Täpsemalt mõjutab see patoloogia post-sünaptilisi kolinergilisi retseptoreid, mis asuvad neuromuskulaarses ristmikus.
Põhjused
Kuna tegemist on autoimmuunhaigusega, vallandab myasthenia gravis immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon sama organismi teatud kehaosadele.
Myasthenia gravis'e korral toodab immuunsüsteem auto -antikehi atsetüülkoliini retseptorite vastu, mis asuvad neuromuskulaarses naastus. Täpsemalt seonduvad antikehad nende retseptoritega, blokeerides need ja takistades seeläbi seondumist atsetüülkoliiniga.
Lisaks tundub mõnel isikul, et müasteenia etioloogiaga kaasneb ka harknääre (immuunsüsteemi arengus osalev rinnus paiknev nääre). Siiski on tüümuse täpne seos müasteenia ei ole veel täielikult selgitatud.
Sümptomid
Muutused kontraktiilsete signaalide edastamises - koliinergiliste retseptorite blokeerimise tõttu autoantikehade poolt - vähendavad lihase kokkutõmbumisvõimet. Kõik see toob kaasa tõsise nõrkuse ja suure väsimustunde vabatahtlike lihaste kasutamise ajal.
Mõnel juhul võib nõrkust lokaliseerida ainult mõnele lihasele, näiteks silmalihastele (seetõttu räägime silma müasteeniast); muudel juhtudel võib aga patoloogia avalduda üldisemalt.
Sõltuvalt haigusest mõjutatud lihastest võivad ilmneda mitmesugused sümptomid, sealhulgas: diploopia, ähmane nägemine, silmalaugude rippumine, neelamis- ja närimisraskused, kõnnakuprobleemid, muutunud näoilmed, düsartria, õhupuudus, hingamisteede atsidoos ja seljavalu.
Lisaks võivad mõnel juhul tekkida müasteenilised kriisid. Neid kriise iseloomustab hingamislihaste kaasamine, mis võib seada patsientide elu tõsisesse ohtu. Tegelikult nõuab müasteeniline kriis patsiendi viivitamatut ravi ja haiglaravi.
Teave Myasthenia Gravise kohta - ravimid Myasthenia Gravise raviks ei ole mõeldud asendama tervishoiutöötaja ja patsiendi vahelist otsest suhet. Enne Myasthenia Gravise võtmist - Myasthenia Gravis'i ravimid - konsulteerige alati oma arsti ja / või spetsialistiga.
Ravimid
Kahjuks ei ole myasthenia gravis'e vastu tõelist ravi, kuid haiguse kulgu aeglustamiseks võib ette näha teatud tüüpi ravimeid.
Esmavaliku ravimid on antud juhul koliinesteraasi inhibiitorid (teatud ensüüm, mille ülesanne on lagundada atsetüülkoliini) .Arst võib ka otsustada manustada kortikosteroide ja immunosupressante, et vähendada immuunsüsteemi liigset ja ebanormaalset reaktsiooni.
Muudel juhtudel võib arst siiski vajalikuks pidada plasmafereesi või tüümuse kirurgilist eemaldamist.
Järgnevalt on toodud ravimiklassid, mida enim kasutatakse müasteenia vastases ravis, ja mõned näited farmakoloogilistest eripäradest; arst peab valima patsiendile sobivaima toimeaine ja annuse, lähtudes haiguse tõsidusest, patsiendi tervislikust seisundist ja ravivastusest.
Koliinesteraasi inhibiitorid
Nagu mainitud, on myasthenia gravis'e esimene valikuvõimalus koliinesteraasi inhibiitorite manustamine. Tegelikult pärsivad need ravimid atsetüülkoliini lagunemise eest vastutavat ensüümi, suurendades selle kaudset biosaadavust ja tagades, et see suudab konkureerida autoantikehadega, seondudes oma retseptoritega, mis paiknevad neuromuskulaarsel ristmikul.
Kõige sagedamini kasutatavate toimeainete hulgas mäletame järgmist:
- Neostigmiin (Prostigmine ®): müasteenia raviks on saadaval neostigmiin suukaudseks ja parenteraalseks manustamiseks.
Suukaudsel manustamisel on tavaliselt kasutatav neostigmiini annus 150 mg, mis manustatakse jagatud annustena 24 tunni jooksul. Juhul, kui suukaudne manustamine ei ole võimalik (nagu näiteks ägeda müasteenilise krambi korral), võib manustada intramuskulaarselt või subkutaanselt annuses 0,5 mg. Järgnevad parenteraalselt manustatavad annused määrab arst vastavalt patsiendi ravivastusele. Siiski ei tohi suukaudset manustamist võimalikult kiiresti tagasi saata. - Püridostigmiin (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): püridostigmiin on näidustatud ka müasteenia raviks ja on saadaval tablettidena (toimeainet prolongeeritult vabastav ja mitte), mis sobivad suukaudseks manustamiseks.
Müasteenia ravis tavaliselt kasutatav püridostigmiini annus on 60–180 mg, mida tuleb võtta 2–4 korda päevas.
Täpse tarvitatava ravimi koguse ja manustamissageduse peab siiski arst määrama individuaalselt.
Kortikosteroidid
Kortikosteroidid on võimsad põletikuvastased ravimid, mis võivad häirida immuunsüsteemi reaktsiooni ja seetõttu võivad need olla kasulikud müasteenia ravis. Siiski - nende tõsiste kõrvaltoimete tõttu, mida need võivad põhjustada - tuleks kortikosteroidide kasutamist teha hoolika meditsiinilise järelevalve all ja võimaluse korral ei tohiks seda pikka aega jätkata.
Kasutatavate toimeainete hulgas mäletame prednisooni (Deltacortene ®). See ravim on saadaval suukaudseks manustamiseks. Tavaliselt kasutatavad prednisooni annused võivad varieeruda 5 mg kuni 15 mg toimeainet päevas. Kuid ravimi täpse annuse peab arst määrama iga patsiendi jaoks.
Immunosupressandid
Immunosupressandid - nagu nimigi ütleb - on ravimid, mis on võimelised immuunsüsteemi pärssima. Nende ravimite manustamisega on seega võimalik vähendada müasteeniat iseloomustavat autoimmuunvastust, mis vallandub kolinergiliste retseptorite suhtes neuromuskulaarsete ristmike tasemel.
Erinevate immunosupressantide hulgas, mida saab kasutada müasteenia ravis, nimetame asatiopriini (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Asatiopriin on saadaval suukaudseks manustamiseks tablettidena. Üldjuhul on algannus 1-3 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Siiski tuleb manustada asatiopriini täpne kogus sõltuvalt patsiendi seisundist. patsiendi ravivastusele, seetõttu peab arst määrama selle individuaalselt.
.jpg)
