Karnitiin: mis see on ja milleks seda kasutatakse

ja neeru. Lihtsamalt nimetatakse karnitiiniks, seda toodetakse alates kahest aminohappest - lüsiin ja metioniin - niatsiini, B6 -vitamiini, C -vitamiini ja raua juuresolekul.

Shutterstock Karnitiin - keemiline struktuur

Karnitiini tuntuim toime on selle roll pika ahelaga rasvhapete transportijana mitokondriaalses maatriksis, kus rasvhapped muundatakse beeta-oksüdatsiooniprotsessi kaudu energiaks. L-karnitiini kasutatakse toidulisandina. ja spordiväljakud.

kogu karnitiinist, mis vastab üldiselt 25%-le.

Endogeenne süntees algab substraadist TML (6-N-trimetüülsiin), mis omakorda tuleneb aminohappe lüsiini metüülimisest. Seejärel hüdroksüülitakse TML hüdroksütmetüleeniks (HTML) trimoksüülmiindioksigenaasi abil, mis nõuab askorbiinhappe ja raua olemasolu. Seejärel lagundatakse HTML HTML-aldolaas (püridoksaalfosfaat, mis vajab ensüümi), saades 4-trimetüülaminobutüraldehüüdi (TMABA) ja glütsiini. TMABA dehüdrogeenitakse seejärel gamma-butürobetaiiniks NAD + -sõltuvas reaktsioonis, mida katalüüsib TMABA dehüdrogenaas. Seejärel hüdroksüülitakse gamma-butürobetaiin gamma-butürobetaiinhüdroksülaasi (selle siduva ensüümi) abil L-karnitiiniks, mis vajab rauda Fe2 +kujul.

Kokkuvõttes:

1. 6-N-trimetüüllüsiin (TML) saadakse lüsiini metüülimisel
2. Trimoksüülsüoksügenaasi abil raua ja askorbiinhappe (C -vitamiin) juuresolekul hüdroksüülitakse TML hüdroksütmetülliiniks (HTML)
3. Aldolaasi abil jaotatakse HTML 4-trimetüülaminobutüraldehüüdiks (TMABA) + glütsiiniks
4. TMABA dehüdrogenaasi toimel ja NAD +katalüüsil dehüdrogeenitakse TMABA gamma-butürobetaiiniks
5. Gamma-butürobetaiinhüdroksülaasi aktiivsuse kaudu hüdroksüülitakse gamma-butürobetaiin L-karnitiiniks, mis vajab rauda Fe2 +kujul.