Üldisus
Ependümoom on ajukasvaja, mis pärineb ependümaalsetest rakkudest; need rakud vooderdavad aju vatsakesi ja seljaaju keskset kanalit.
Diagnostiline protsess hõlmab mitmeid teste, kuna enne ravi on kasulik jälgida kasvaja täpset asukohta ja raskusastet.
Ependümoomid, mis sobivad kirurgiliseks eemaldamiseks, tuleks eemaldada. Edasised ravimeetodid (kiiritusravi ja keemiaravi) sõltuvad eemaldamisprotseduuri kvaliteedist.
Lühike meeldetuletus ajukasvajatest
Kui me räägime ajukasvajatest või ajukasvajatest või ajukasvajatest, siis me peame silmas aju healoomulisi või pahaloomulisi vähirakkude masse (seega ala telencephaloni, diencephaloni, väikeaju ja ajutüve vahel) või seljaaju. Koos moodustavad aju ja seljaaju kesknärvisüsteemi (KNS).
Geneetiliste mutatsioonide tagajärjel, mille täpne põhjus pole väga sageli teada, võivad ajukasvajad:
- pärinevad otse kesknärvisüsteemi rakust (antud juhul räägime ka primaarsetest ajukasvajatest);
- tuleneda pahaloomulisest kasvajast, mis esineb teistes kehaosades, näiteks kopsudes (sel teisel juhul nimetatakse neid ka sekundaarseteks ajukasvajateks).
Arvestades kesknärvisüsteemi äärmist keerukust ja seda moodustavate rakkude suurt hulka, on ajukasvajaid palju erinevaid liike: viimaste hinnangute kohaselt vahemikus 120 kuni 130.
Olenemata pahaloomulisusest või mitte, tuleb ajukasvajad peaaegu alati eemaldada ja / või ravida kiiritus- ja / või keemiaraviga, kuna need põhjustavad sageli normaalse eluga kokkusobimatuid neuroloogilisi probleeme.
Mis on ependümoom?
Ependümoom on ajukasvaja, mis pärineb ependüümist või epiteelist, mis vooderdab aju vatsakesi ja seljaaju keskset kanalit.
Ependüümi nimetatakse nii sellepärast, et see koosneb glia teatud rakkudest, mida nimetatakse ependümotsüütideks või lihtsamalt ependümaalseteks rakkudeks.
Ependümoomid võivad olla nii healoomulised kui ka pahaloomulised kasvajad.
Erinevus healoomulise ja pahaloomulise kasvaja vahel
Healoomuline kasvaja on aeglaselt kasvavate ebanormaalsete rakkude mass, millel on vähe infiltreerimisvõimet ja "võrdselt kehv (kui üldse) metastaasiv jõud".
Vastupidi, pahaloomuline kasvaja on ebanormaalne rakumass, mis kasvab kiiresti, omab suurt infiltratsioonivõimet ja peaaegu alati kõrget metastaaside tekkevõimet.
NB: infiltreeriva jõu all tähendab s võimet mõjutada külgnevaid anatoomilisi piirkondi. Teisest küljest viitame metastaatilise võimsusega kasvajarakkude võimele levida vere või lümfiringe kaudu teistesse elunditesse ja kudedesse. kehast (metastaasid).
GLIA, GLIA CELLS JA EPENDYM
Oma rakkudega pakub glia tuge, stabiilsust ja toitu inimkehas paiknevale neuronite keerulisele võrgustikule, mille ülesandeks on närvisignaalide edastamine.
Aju vatsakesed (esile tõstetud kullaga). Kesknärvisüsteemis on glia rakulised elemendid astrotsüüdid, oligodendrotsüüdid, ependümaalsed rakud ja mikrogliiarakud.
Perifeerses närvisüsteemis (PNS) on glia rakulised elemendid Schwanni rakud ja satelliitrakud.
Tänu ependüotsüütide aktiivsusele osaleb ependüüm tserebrospinaalvedeliku (või likööri) ringluses ja tootmises.
EPENDYMOME TÜÜPILINE ASUKOHT
Ependümoomid võivad areneda nii ajus kui ka seljaajus.
Aju päritoluga inimesed võivad aeg -ajalt levida seljaaju CSF -i kaudu.
EPENDIMOMA: TÜÜBID JA NENDE KASVUASTE
Kesknärvisüsteem (KNS).
Ajukasvajad jagunevad nende kasvuvõimsuse järgi 4 kraadiks - identifitseeritud nelja esimese Rooma numbriga.
I ja II astme ajukasvajad kasvavad väga aeglaselt ja hõlmavad "väikest ajupiirkonda; need on tavaliselt healoomulised".
Seevastu III ja IV astme aju neoplasmid laienevad kiiresti ja tungivad ümbritsevatesse koepiirkondadesse; üldiselt on nad oma olemuselt pahaloomulised.
I või II astme ajukasvaja võib aja jooksul muutuda III või IV astme kasvajaks.
Ependümoome on vähemalt neli tüüpi, mis erinevad omaduste ja kolmel neljal juhul ka astme poolest:
- Subependümoom. See on väga aeglaselt kasvav I astme ajukasvaja, mis tavaliselt moodustub aju vatsakeste läheduses
- Müksopapillaarne ependümoom.Sarnaselt subependümoomiga on see aeglaselt kasvav I astme ajukasvaja, kuid erinevalt eelmisest juhtumist kipub see arenema seljaaju alumistes osades.
- Ependümoom õige See on aeglaselt kasvav II astme glioom, mis võib pärineda aju vatsakestest või nende lähedusest.
- Anaplastiline ependümoom. See on III astme pahaloomuline ajukasvaja, mis tavaliselt ilmneb ajus (vatsakeste lähedal) või tagumises koljuõõnes ja ainult mõnel juhul seljaajus. Nagu igal pahaloomulisel kasvajal, on sellel ka hinda väga kiiresti.
EPIDEMIOLOOGIA
Ependümoomid moodustavad 2-4% kõigist kesknärvisüsteemi vähkidest.
Need võivad mõjutada nii täiskasvanuid kui ka lapsi: esimesel juhul on need üsna haruldased ja mõjutavad peamiselt alla 45 -aastaseid inimesi; teisel juhul moodustavad nad kuuenda kõige levinuma ajukasvaja ja mõjutavad eriti alla 3 -aastaseid inimesi (30% juhtudest).
Põhjused
Ependümoomid ja peaaegu kõik inimese ajukasvajad tekivad veel teadmata põhjustel.
RISKITEGURID
Arstid ja teadlased nõustuvad, et on vähemalt kaks olukorda, mis võivad soodustada ependümoomi ilmnemist:
- Eelmine pea kiiritusravi. Tuleb täpsustada, et mõnel teadlasel on selles osas „teistsugune arvamus: nad usuvad tegelikult, et kiiritusravi ei oma kahjulikku mõju.
- Kannatab II tüüpi neurofibromatoosi, haruldase geneetilise päriliku haiguse tõttu, mis põhjustab närvisüsteemi erinevate kasvajate ilmnemist.
Sümptomid ja komplikatsioonid
Ependümoomi sümptomid ja nähud sõltuvad ependümoomi tekkekohast.
Kui kasvaja asub seljaajus, tunneb patsient tavaliselt:
- Valu kaelas või seljas, sõltuvalt kasvaja massi täpsest asukohast.
- Käte või jalgade tuimus ja / või nõrkus.
- Probleemid põie juhtimisega.
Kui neoplasm asub ajus, koosneb sümptomipilt tavaliselt:
- Peavalu
- Iiveldus ja oksendamine, eriti hommikul
- Krambid
- Halb nägemine. Need tekivad, kui ependümoom asub nägemisnärvi lähedal.
- Ainult ühe kehapoole jäsemete (nii ülemise kui ka alumise) tuimus ja nõrkustunne. Need on tüüpilised häired, kui ependümoomid mõjutavad aju eesmist või parietaalset sagarat.
- Probleemid koordineerimise ja tasakaaluga. Need on tüüpilised sümptomid, kui ependümoom on aset leidnud aju ajutüve lähedal.
- Muutused meeleolus (nt äkiline ärrituvus) ja isiksuse muutused Need tekivad siis, kui ependümoom asub aju otsmikusagara lähedal.
PEAVALU, NAINE JA OKSENDAMINE
Peavalu, iiveldus ja oksendamine on tingitud koljusisese (või koljusisese) rõhu tõusust. See suurenemine võib ilmneda kahel põhjusel, sageli samaaegselt:
- Kuna kasvav kasvajamass on vastu tserebrospinaalvedeliku normaalsele voolule.
- Kuna kasvaja massi ümber moodustub turse
SÜMPTOMITE VÄLJAMISE RÜÜM
I või II astme ependümoomi sümptomid ilmnevad järk -järgult (see võib kesta kuid), kuna kasvaja mass on aeglase kasvukiirusega.
Vastupidi, III astme ependümoomi sümptomid kipuvad ilmnema vahetult pärast neoplasmi ilmnemist, kuna kasvaja massi kasvukiirus on väga kiire.
Diagnoos
Kui kahtlustatakse ependümoomi juhtumit, alustavad arstid oma diagnostilisi uuringuid põhjaliku füüsilise läbivaatuse ja "kõõluste reflekside analüüsiga".
Seejärel viivad nad läbi silmatesti ja esitavad patsiendile mõned küsimused, mille eesmärk on hinnata vaimset seisundit ja kognitiivseid võimeid (arutluskäik, mälu jne).
Lõpuks, kahtluste hajutamiseks ning kasvaja asukoha ja täpse suuruse teadmiseks kasutavad nad spetsiaalseid teste, näiteks:
- Tuumamagnetresonants
- CT -skaneerimine (või arvutipõhine aksiaalne tomograafia)
- Kasvaja biopsia
- Nimmepunktsioon
EESMÄRGI JA TULEKANDE REFLEXI UURING, SILMATEST JA VAIMSE-SEGAVUSHINDAMINE
- Füüsiline läbivaatus hõlmab sümptomite ja märkide analüüsi, millest patsient on teatanud või avaldunud. Kuigi see ei anna mingeid kindlaid andmeid, võib see olla väga kasulik käimasoleva patoloogia tüübi mõistmiseks.
- Kõõluste reflekse uurides hindab arst neuromuskulaarsete ja koordinatsioonihäirete olemasolu või puudumist.
- Silmatesti abil jälgib arst nägemisnärvi ja analüüsib selle kaasamist.
- Vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamine viiakse läbi eesmärgiga mõista, millises kesknärvisüsteemi piirkonnas võis tekkida neoplasm. Näiteks ainuüksi alajäsemete häirete leidmine viitab seljaaju neuroloogilisele probleemile pigem ajus ja nii edasi.
MAGNETIC RESONANCE (NMR)
Tuumamagnetresonantstomograafia (MRI) on valutu diagnostiline test, mis võimaldab teil vaadata inimkeha sisemisi struktuure ilma ioniseerivat kiirgust (röntgenkiirte) kasutamata.
Selle tööpõhimõte on üsna keeruline ja põhineb magnetväljade loomisel, mis kiirgavad signaale, mida detektor suudab piltideks muuta.
Aju ja medulla magnetresonants annab nende kahe sektsiooni rahuldava ülevaate, kuid mõnel juhul võib visualiseerimise kvaliteedi optimeerimiseks osutuda vajalikuks veeni süstida kontrastaine. Sellistes olukordades muutub test minimaalselt invasiivseks, kuna kontrastaine (või sööde) võib põhjustada kõrvaltoimeid.
Klassikaline MRI võtab aega umbes 30-40 minutit.
CT -skaneerimine
CT on diagnostiline protseduur, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua väga üksikasjalik "kolmemõõtmeline" kujutis keha siseorganitest.
Kuigi see on valutu, peetakse seda röntgenikiirguse tõttu invasiivseks. Samuti võib see sarnaselt MRI -ga nõuda visualiseerimise kvaliteedi parandamiseks kontrastaine kasutamist, mis ei sisalda võimalikke kõrvaltoimeid.
Klassikaline CT-skaneerimine võtab aega umbes 30-40 minutit.
BIOPSIA
Kasvaja biopsia seisneb neoplastilisest massist võetud rakuproovi võtmises ja histoloogilises analüüsis. See on kõige sobivam uuring, kui soovite kindlaks teha kasvaja peamised omadused (tüüp, aste ja pahaloomulisus).
Rakkude eemaldamine ependümoomist toimub tavaliselt üldnarkoosis (seega patsiendi magamise ajal) ja hõlmab kolju punktsiooni, et sisestada soovitud piirkonda proovide võtmiseks spetsiaalne nõel.
Ilmselt toimub kasvaja biopsia pärast neoplasmi täpse asukoha kindlakstegemist.
TEMMAPUNKT
Nimmepunktsioon koosneb tserebrospinaalvedeliku võtmisest ja selle analüüsimisest laboris.
CSF eemaldamiseks kasutatakse nõela, mille arst sisestab nimmelülide L3-L4 või L4-L5 vahele. Sisestuskohas tehakse ilmselgelt lokaalanesteetiline süst.
Nimmepunktsiooni läbiviimine ependümoomi juuresolekul aitab kindlaks teha, kas kasvaja on levinud ajust CSF -i.
Ravi
Kui ependümoom ei asu ligipääsmatus kohas, on hea teha kõik, et see täielikult või suures ulatuses eemaldada.
Edasise ravi - antud juhul kiiritusravi ja mõnikord isegi keemiaravi - kasutamine sõltub "eemaldamise ulatusest" ja kasvaja omadustest.
KIRURGIA
Ependümoomid, mida saab täielikult eemaldada, on I või II astme, väikesed ja kergesti ligipääsetavas asendis.
Vastupidi, ependümoomid, mida saab eemaldada ainult osaliselt, on III astme ja I või II astme need, mis asuvad ebamugavates ja raskesti ligipääsetavates kohtades.
Eemaldamisoperatsiooni lõpus (olgu see siis osaline või täielik, pole see oluline) peab patsient jälgima täieliku puhkefaasi, millele järgneb füsioteraapia periood.
Täieliku eemaldamise eelised
Lisaks kiiritusravi üleliigseks muutmisele võib kasvajamassi täielik eemaldamine tähendada ka täielikku taastumist neoplasmist.
RADIOTERAAPIA
Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.
Seda kasutatakse ependümoomi korral, kui:
- Kirurgiline eemaldamisoperatsioon on ebapraktiline.See juhtub siis, kui kasvaja mass on asendis, kuhu kirurg ei pääse.
- I või II astme kasvaja kirurgiline eemaldamine oli osaline, seega on alles jäänud vähirakud.
- Neoplasm oli III astme. Sellistes olukordades on neoplastilistel rakkudel kalduvus ependümoomi uuesti reformida (retsidiiv) ja mõjutada tervet ajumassi.
KEMOTERAAPIA
Keemiaravi on ravimite manustamine, mis on võimelised tapma kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähirakud.
Seda võetakse arvesse retsidiivi korral.
SÜMPTOMAATSED RAVIMID
Krampide vältimiseks ja kasvaja tursega seotud häirete leevendamiseks võivad arstid välja kirjutada vastavalt krambivastaseid ja kortikosteroide.
Kiiritusravi peamised kõrvaltoimed
Keemiaravi peamised kõrvaltoimed
Kortikosteroidide peamised kõrvaltoimed
Väsimus
Sügelus
Juuste väljalangemine
Iiveldus
Ta tõmbus tagasi
Juuste väljalangemine
Väsimustunne
Nakkuse haavatavus
Osteoporoos
Ülekaalulisus
Seedehäired
Hüpertensioon
Erutus
Unehäired
Prognoos
Ependümoomi prognoos paraneb, kui:
- Kasvaja on madala astme (parem I aste kui II aste).
- Diagnoos on õigeaegne. See kehtib eriti III astme pahaloomuliste ependümoomide kohta.
- Kasvaja mass on mugavas asendis ja selle suurus on väike. Suur, mitte eemaldatav ependümoom võib lõppeda surmaga isegi siis, kui see on I või II aste.
