Kusepõie ekstroofia põhjuseks on viga loote arenguprotsessides, mis viivad alakõhu korrektse moodustumiseni.Kusepõie ekstroofiaga patsientidel on tegelikult ebaõnnestunud alakõhu sulgemine.
Enne sündi diagnoositud põie ekstroofia nõuab alati kirurgilist ravi, millel on parandav / rekonstrueeriv eesmärk.
Kusepõie eksstroofia on väga haruldane kaasasündinud defekt; tegelikult sünnib üks inimene igast 20 000–50 000 põiest.
Seni teadmata põhjustel esineb põie eksstroofiat meessoost populatsioonis palju sagedamini kui naissoost; selles osas ütleb statistika, et iga põie eksstrofiaga naise kohta on 3 kuni 6 meest, kellel on sama kaasasündinud anomaalia (suhe 3-6: 1 meeste kasuks).
Veel selgitamata põhjustel on põie eksstrofial eelsoodumus valge jumega inimestele.
Kaasasündinud defektide hulgas, mis kuuluvad nn põie-epispadia kompleksi, on põie ekstroofia kõige tavalisem ja keskmise raskusastmega.
Sünonüümid
Kusepõie eksstrofial on mitu sünonüümi, sealhulgas: põie ektoopia, avatud põis ja põie ekstroofia.
, alakõhu seina moodustumise ja sulgemise protsessist.Loote jaoks on tegelikult alumise kõhuseina moodustumise ja sulgemise õige protsess aluseks olevate siseorganite anatoomia lõpuleviimiseks hädavajalik.
Hüpotees põie ekstroofia põhjuste kohta
Siiani läbi viidud teaduslike uuringute põhjal tundub, et alakõhu seina loote ebaõnnestumine on tingitud veast kloaaksmembraani evolutsiooniprotsessis, 4. ja 6. nädala jooksul pärast viljastumist.
Kui see nii oleks, oleks põie eksstroofia väga varane kaasasündinud defekt, see tähendab, et see esineb inimese embrüogeneesi väga varases staadiumis.
Uudishimu
Hiljutised uuringud, mida tuleb veel tõestada, viitavad sellele, et:
- ISL1 geen oleks põie eksstroofia suhtes vastuvõtlikkuse geen. Geneetikas on tundlikkuse geen geen, millel kahtlustatakse olevat teatud haiguste või seisundite ilmnemisel keskne roll.
- Kusepõie eksstroofia oleks seotud keskkonnateguritega, näiteks: ema kõrge vanus, abistav reproduktsioon, ema progesterooni kasutamine raseduse ajal ja suitsetamine raseduse ajal.
Kusepõie ekstroofia ja pärimine
Praegu ei ole piisavalt tõendeid, mis toetaksid teesi, et põie eksstrofial on pärilik päritolu.
Siiski on tõsiasi, et sageli põie eksstroofiaga sündinud inimesed:
- Nad kuuluvad perekondadesse, kus esineb kusepõie eksstrofia-epispadias kompleksi kuuluvate defektide teatud kordumine;
- Neil on tõenäolisem kui tervetel inimestel lapsed, kellel on sarnased väärarengud kui neil.
Riskifaktorid
Kusepõie eksstroofia riskitegurid on järgmised:
- Perekonna ajalugu. Nagu eespool öeldud, näib põie eksstroofia olevat pärilik defekt;
- Kaukaasia elanikkonna liikmeskond;
- Meessugu.
Uudishimu
Kusepõie eksstroofia korral on võimetus urineerida virtsa põie kaela ja tõhusa põie sulgurlihase puudumise tõttu (NB! Põie sulgurlihas on lihas, mida kasutatakse uriini väljavooluks põiest).
Lisavõimalused
Peaaegu alati lisab põie väärarengutele põie ekstroofia muid anatoomilisi kõrvalekaldeid, näiteks:
- Kusejuhade ebanormaalne liitumine põiega Kusepõie eksstroofiaga isikutel on kusejuhad sageli põiega ühendatud muust kui tavalisest kohast;
- Vaagna häbemeluude eraldamine. Tervetel isikutel ühineb parempoolne häbememokk vasaku pubiga, mille tulemuseks on "liiges, mida nimetatakse häbeme sümfüüsiks;
- Naba tavalisest madalamal positsioonil;
- Anus tavalisest arenenumas asendis;
- Kubeme- või nabasongide olemasolu;
- Isastel munandite laskumine munandikotti (krüptorhidism);
- Naistel halvasti paigutatud ja tavalisest kitsama tupeava olemasolu, nn kaheharuline kliitor ja erinevad suured ja väikesed häbememokad.
Kusepõie ekstroofiaga patsientidel võib esineda üks, mõned või kõik need täiendavad kõrvalekalded; com "on arusaadav, mida rohkem kõrvalekaldeid on lisaks põiele ja seda suurem on põie eksstroofia raskusaste.
Seotud tingimused
Meestel on peaaegu alati ja naistel ainult mõnel juhul seostatud põie eksstroofia epispadiatega. Nn põie eksstroofia-epispadiate kompleksi vähem tõsist seisundit esindavad epispadiad on kusiti kaasasündinud väärareng, nii et viimane lõpeb oma ebapiisava arengu tõttu tavapärasest erinevas kohas.
Tüsistused
Epidemioloogilised uuringud on näidanud, et põie eksstroofiaga sündinutel on täiskasvanueas suurem risk haigestuda põievähki ja kannatada seksuaalse düsfunktsiooni all.
?Loote ultrahelis on põie eksstrofia iseloomulikud tunnused järgmised:
- Põie suutmatus korralikult täita ja / või tühjendada;
- Nabanöör asetseb tavalisest madalamal;
- Vaagna häbemeluude eraldamine;
- Tavalistest väiksemate suguelundite olemasolu.
Hinnangud sündides põie ekstroofiaga isikutel
Kusepõie ekstroofia tunnuste kindlakstegemiseks hindavad arstid vastsündinutel:
- Kusepõie avanemise aste ja väljaulatuvus alakõhupinnal;
- Munandite asend;
- "Kubemesongide olemasolu või puudumine;
- Naba ümbritseva piirkonna anatoomia;
- Päraku anatoomia;
- Milline on vaagna kahe häbemeluu eraldamise aste.
Tänu meditsiini edusammudele on tänapäeval väga tõhus tehnika põie ekstroofiaoperatsioonidest tuleneva valu paremaks juhtimiseks.
Kõnealune tehnika hõlmab seljaaju tasemel spetsiaalse kateetri sisestamist ja selle instrumendi kasutamist valuvaigistite ja anesteetikumide manustamiseks kuni 30 päeva jooksul.
Seetõttu tagab see uus valu leevendamise tehnika pikaajalise valuvaigistava toime, et tõhusalt leevendada noorte patsientide kannatusi.
Erijuhtumid
Mõnel juhul põie ekstroofia korral ei ole ülaltoodud terapeutilised lähenemisviisid sobivad või võivad muutuda vähesel määral, sõltuvalt raskustest, mis võivad tekkida teatud tüüpi operatsioonist.
Näiteks mõnel juhul on põie kaela ja põie sulgurlihase rekonstrueerimine võimatu, mis nõuab põie kateteriseerimist.
Operatsioon hilisemas elus: millal seda vaja on?
Mõnikord jätkub põie ekstroofia ravi isegi täiskasvanueas, alati rekonstrueeriva kirurgiaga ja alati eesmärgiga parandada põie ja muude sünnil väärarenguga organite funktsionaalsust.
.jpg)
