Sarkoidoos

Võtmepunktid

Sarkoidoos on krooniline põletikuline haigus, mis võib haarata kõiki elundeid, eriti kopse, lümfisõlmi, silmi ja nahka. Seda iseloomustab granuloomide moodustumine, põletikulised rakumassid, mis vohavad erinevates anatoomilistes piirkondades.

Põhjused
Sarkoidoosi põhjus on siiani teadmata; arvatakse siiski, et haiguse vallandamisel mängib olulist rolli geneetiline eelsoodumus.Riskifaktoritest ei saa unustada: kokkupuudet berüllium / tsirkoonium / alumiiniumiga, naissugu, vanus> 50 aastat ja infektsioonid.

Sümptomid

Granuloomide moodustumine on sarkoidoosi tunnusjoon. Sümptomid sõltuvad saidist. Enamiku sarkoidoosi variantidega kaasnevad: väsimus, liigesevalu, kehakaalu langus, palavik / madal palavik, halb enesetunne ja isutus.

Diagnoos
Sarkoidoosi kindlakstegemiseks kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid: kliiniline vaatlus, biopsia, bronhoskoopia koos bronho-alveolaarse loputamisega, radioloogiline uuring, hingamisvõime hindamine, vereanalüüsid, maksafunktsiooni testid.

Teraapia
Vajadusel on võimalik sarkoidoosi raviks järgida ravimteraapiat: kortikosteroidid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, äratõukereaktsioonivastased ravimid, malaariavastased ravimid, koe nekroosifaktori alfa inhibeerivad ravimid.

Sarkoidoosi määratlus

Sarkoidoos on krooniline multisüsteemne haigus, millel on puhtalt põletikuline iseloom. See haigus võib ideaalis haarata kõiki elundeid; eelistatud sihtmärgid on siiski kopsud, lümfisõlmed, silmad ja nahk. Sarkoidoosi iseloomustab teatud sõlmeliste masside olemasolu, mida nimetatakse granuloomid: need on põletikuliste rakkude väikesed aglomeraadid, mis levivad kergesti erinevatesse anatoomilistesse kohtadesse.
Kuigi seda kirjeldati juba 1800. aastal, köidab sarkoidoos endiselt paljude teadlaste tähelepanu, kuna konkreetset ja täpselt määratletud põhjust ei ole võimalik kindlaks teha. Siiski on tõenäoline, et geneetiline eelsoodumus koos mõnede keskkonnateguritega mängivad haiguse vallandamisel suurt rolli.

Esinemissagedus ja suremus

Sarkoidoos mõjutab kõige sagedamini inimesi vanuses 20 kuni 40 aastat; teine ​​esinemissageduse tipp on täheldatud üle 50 -aastastel postmenopausis naistel.
Kahe soo vahel näivad naised olevat veidi rohkem seotud. Tõepoolest, ajakirjas avaldatud statistikast Ameerika perearst sarkoidoos mõjutab 16,5 inimest 100 000 terve mehe kohta ja 19 inimest 100 000 terve naise kohta.
Sarkoidoos on suhteliselt tavaline seisund:

• Ameerika Ühendriikides on 100 000 terve elaniku kohta keskmiselt 10-40 sarkoidoosiga patsienti. Eelkõige mõjutab haigus peamiselt mustanahalist elanikkonda.
• Taanis on 7 000 sarkoidoosiga patsienti 100 000 terve elaniku kohta.
• Rootsis kannatab see haigus 64 inimesel 100 000 -st: võrreldes kõigi Euroopa riikidega võõrustab Rootsi kõige rohkem sarkoidoosiga patsiente.

Meil pole usaldusväärseid andmeid sarkoidoosist tingitud suremuse kohta; suremus näib siiski olevat 5–10%.
Südame sarkoidoos (mille puhul südamelihases arenevad granuloomid) näib olevat haiguse kõige tõsisem variant, mis võib lõppeda surmaga: surm tekib vasaku südamepuudulikkuse tõttu. Lõppstaadiumis kopsu sarkoidoos võib samuti põhjustada surma hingamispuudulikkusest.

Põhjused ja riskitegurid

Hoolimata lugematutest etioloogilistest uuringutest (põhjuste kohta), pole sarkoidoosi käivitavat tegurit veel kindlalt kindlaks tehtud. Siiski tundub, et paljud patsiendid on geneetiliselt eelsoodumusega sarkoidoosile: nendel inimestel näib haigus olevat käivitatud bakteriaalsete või viirusnakkuste tõttu.

Hüpotees: sarkoidoosiga seotud nakkusetekitajad

• Bakterid → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mükoplasma, Mükobakterite tuberkuloos, Rickettsial
• Viirus → Herpesviirus, Epsteini-Barri viirus (EBV), retroviirus

Kindel ja vaieldamatu on see, et sarkoidoosile omased põletikulised rakuklastrid on tingitud mõnede immuunsüsteemi rakkude kontrollimatust agregatsioonist.

RISKITEGURID

Kuigi sarkoidoos ei tunnista ühtegi täpset põhjust, on võimalik, et mõned riskitegurid soodustavad inimese haigust:

• Elades Skandinaavia riikides: nendes kohtades on arvukalt sarkoidoosi juhtumeid. Öeldu põhjal võib oletada, et nende piirkondade kliima ja niiskus on sarkoidoosi riskitegurid.
• Kutsealastel põhjustel korduv kokkupuude berülliumi, alumiiniumi ja tsirkooniumiga võib vallandada granulomatoossed haigused, mida ei saa sarkoidoosist kliiniliselt eristada
• Naissugu ja üle 50 aasta vana
• Tuttavus: sarkoidoosiga vanemate lapsed puutuvad haigusega kokku 5 korda rohkem kui need, kes on sündinud tervele emale ja isale.

Granuloomi kirjeldus

Granuloomid on sümptomaatilise sarkoidoosi tunnused. Need on suhteliselt väikesed põletikulised rakuklastrid, millel on intensiivne proliferatiivne aktiivsus.
Üldiselt eristavad granulomatoossed kahjustused eksimatult sarkoidoosi. Laboratoorsel uurimisel koosneb granuloom kesk- ja perifeersest piirkonnast:

1. Keskne tsoon → rikas makrofaagide poolest (aktiveerimise ja diferentseerumise eri etappides), Langerhansi rakud, mida ümbritsevad CD4 lümfotsüüdid (või T-abistaja) ja epitelioidrakud (makrofaagide derivaat), ja hiiglaslikud rakud Schaumanni kehadega (rakud fosfataasiga)
2. Perifeerne tsoon → rikas CD8 (supressor) lümfotsüütide, antigeeni esitlevate rakkude (makrofaagid) ja plasmarakkude poolest

Kuigi granuloomid võivad ilmneda mis tahes anatoomilises kohas, kalduvad nad alguse saama kopsudest ja levivad seejärel piirkondadesse: nahk, kesknärvisüsteem, silmad, neerud, maks, põrn ja lümfisõlmed.
Granuloomid võivad täielikult imenduda - seetõttu kaovad nad enam -vähem pika aja jooksul (kuud / aastad) ilma püsivaid kahjustusi tekitamata - või võivad need põhjustada parandamatuid kahjustusi. Viimasel juhul kulgeb sarkoidoos kroonilises vormis: granuloomid ei suuda spontaanselt resorbeeruda, mistõttu kahjustatud kude on kahjustatud. Tekkinud kahjustus on proportsionaalne granuloomide levikuga ja sõltub haigestunud piirkonnast: selgelt, kui need on mõjutatud olulised elundid, nagu süda, on sarkoidoos äärmiselt ohtlik ja kui seda ei võeta kiiresti, võib patsient isegi surra.
Tuletame siiski meelde, et sarkoidoos on surmav ainult vähesel protsendil juhtudest (5–10%).

Muud artiklid teemal "Sarkoidoos"

1. Sarkoidoos: sümptomid, diagnoos ja ravi
2. Sarkoidoos - ravimid sarkoidoosi raviks