Vaata ka: Gigantism
Määratlus
Akromegaalia on krooniline, haruldane ja invaliidistav sündroom, mis on põhjustatud hGH hormooni "hüpersekretsioonist" täiskasvanueas.
Sümptomid ja komplikatsioonid
Lisateabe saamiseks: Akromegaalia sümptomid
Gigantism: Robert Wadlow, 2 meetrit ja 72 cm, oma isa kõrval, näitab meile GH hüper-sekretsiooni mõju arengule.
Kasvuhormooni liigse suurenemisega lapseeas ja puberteedieas kaasneb liialdatud pikkuse kasv (gigantism). Täiskasvanueas, vastupidi - kuna diafüüsi pikkuse edasine pikendamine on võimatu - põhjustab haigus mahulist suurenemist keha distaalsetes osades (luudes ja pehmetes kudedes). Akromegaaliast mõjutatud patsiendil tekivad seega ainsad tunnused, kuni tema füsiognoomia põhjaliku õõnestamiseni. Need muutused põhjustavad käte, jalgade, supraorbitaalsete kaared ja lõualuu märgatavat laienemist (koos paratamatu hammaste diastaasiga ja väärarengu süvenemisega); seetõttu mõjutavad nad sama nimega valikuliselt keha jäsemeid meid haigusest (kreeka keelest akros "äärmus" e megalos "suurepärane").
Akromegaalia iseloomulikud sümptomid arenevad äärmiselt aeglaselt ja progresseeruvalt, nii et üldiselt ei suuda patsient ega ümbritsevad inimesed seda mõista. Ainult üsna kaugelearenenud staadiumis saab subjekt näiteks aru, et falangeenid kas need paisuvad, sest kindad, kingad või rõngad ei sobi enam; kolju muutused muudavad mütsid liiga väikeseks, samal ajal kui toidujäägid jäävad hammaste vahele.
Samal ajal suureneb nina ja huulte suurus, põsesarnad ulatuvad välja ja ilmneb iseloomulik prognoos; keelel on ka ebanormaalne kasv (hüperglossia).Sagedamini tuleb aga akromegaaliaga patsient arsti juurde, kurtes sümptomeid ja tüsistusi, mis tavaliselt eelnevad ja kaasnevad füsiognoomilistele muutustele, millest me mäletame: peavalu, karpaalkanali sündroom, artroos ja liigesevalu, liigese liikuvuse vähenemine, lihasvalu, asteenia, muutused menstruaaltsüklis kuni "amenorröa, erektsioonihäired kuni" impotentsus, paksenenud ja rasune nahk, hüpertrichoos, hüperhidroos ja halvad keha lõhnad, mõnede siseorganite (sh maks, süda, neerud, põrn, sool ja siseelundid) suurenemine üldiselt - visceromegaalia -), nodulaarne struuma, kardiomüopaatiad, arteriaalne hüpertensioon, kähe ja sügav hääl, soolepolüpoos, nägemishäired, diabeet, raske insuliiniresistentsus, nägemishäired ja urolitiaas.
Akromegaalia varajane ravi võib ära hoida erinevate komplikatsioonide tekkimist ja süvenemist, mis piisava meditsiinilise ja farmakoloogilise sekkumise puudumisel võivad lõppeda surmaga.
Liigne uimastiravi hGH -ga lihasmassi suurendamiseks võib põhjustada ka akromegaaliat. Seda nähtust märgatakse, kui võrrelda noorte fotosid ja mõnede kulturismi meistrite võistluspilte, mis toovad esile sellele sündroomile omased füsiognoomilised muutused.
Akromegaalia diagnoos põhineb füüsilisel läbivaatusel, mis on seotud erinevate instrumentaalsete uuringutega (ajuripatsi MRI ja CT) ja laboriga (GH, IGF-1, GHRH, prolaktiin, suukaudne glükoositaluvuse test, nägemisvälja mõõtmine jt).
Põhjused
Hüpofüüs on väike nääre, mis asub aju põhjas, nina ülemise serva taga. Hüpofüüsi erinevate hormoonide hulgas osaleb GH luu- ja lihaskonna arengu- ja kasvuprotsessis lapsepõlves ja puberteedieas. täiskasvanu tagab lihaste ja luude trofismi. Sellel eluperioodil on GH hüpersekretsioon tavaliselt tingitud healoomulisest kasvajast, mis mõjutab ajuripatsi; harvemini on akromegaalia põhjustatud välistest kasvajatest (asuvad näiteks kopsudes, kõhunäärmes või neerupealistes), mis toodavad otseselt GH -d (väga harva) või stimuleerivad seda tegema, vabastades hormooni GHRH.
Hooldus ja ravi
Lisateave: Ravimid akromegaalia raviks
Ravi eesmärk on vähendada GH tootmist ja hüpofüüsi kasvaja massi. Sel eesmärgil on võimalik sekkuda, manustades spetsiifilisi ravimeid, nagu somatostatiini analoogid (oktreotiid ja lanreotiid, millel on võimas pärssiv toime GH sekretsioonile), dopamiin agonistid (bromokriptiin) ja kasvuhormooni retseptori antagonistid (pegvisomant). Kirurgiline teraapia viiakse läbi transfenoidaalselt, läbi ninaõõne läbi viidud operatsiooni, mille eesmärk on eemaldada ebanormaalne mass. Akromegaalia ravi kiiritusraviga on näidustatud, kui operatsioon on ebapraktiline või ei anna soovitud efekti; see on igal juhul teine valik, nii pika aja jooksul, mis on vajalik märkimisväärse paranemise saavutamiseks, nii püsivate kahjustuste kui ka põhjuste korral. hüpotalamuse-hüpofüüsi tase.
