Bioloogiline roll
Loote punastes verelibledes on võimalik tuvastada mõni muu hemoglobiini vorm kui täiskasvanu.
- Struktuurilisest aspektist erineb loote hemoglobiin (α2γ2) täiskasvanute hemoglobiinist (α2Β2) kahe alfa -ahela asemel kahe gamma -ahela olemasolu tõttu
- Eelkõige koosneb loote hemoglobiin kahest a -ahelast ja kahest γ -ahelast, mis koosnevad vastavalt 141 ja 146 aminohappest. Kaks alfa -ahelat on identsed täiskasvanute hemoglobiinis sisalduvatega, samas kui gamma -ahelad erinevad beetaga 39 aminohappe kohta happed.
- See struktuurimuutus suurendab loote hemoglobiini afiinsust hapniku suhtes; teisisõnu seondub see hapnikuga vastupidavamalt kui täiskasvanute hemoglobiin
Funktsionaalselt loote hemoglobiin (HbF või hemoglobiin F.) võimaldab lootel tõhusamalt hapniku ema verest eraldada.
- loote vere madala PO2 väärtuse tõttu võib loote hemoglobiin kanda kuni 20-30% rohkem hapnikku kui emal, nagu on näidatud alloleval graafikul; selle põhjuseks on madalam afiinsus 2,3-bisfosfoglütseraadi suhtes võrreldes täiskasvanute hemoglobiiniga
Jälgime loote hemoglobiini dissotsiatsioonikõvera nihkumist vasakule täiskasvanu suhtes
Hapniku ülekandumist loote veri läbi platsentaarbarjääri soosib ka kõrgem hemoglobiini kontsentratsioon, mis on ligikaudu 50% kõrgem kui ema veres.
Normaalsed väärtused
Loote hemoglobiini süntees algab umbes kuuendal rasedusnädalal ja asendab järk -järgult embrüonaalseid hemoglobiini Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) ja Portland (ζ2γ2), mis toodeti rasestumise esimestel nädalatel.
Ekspressioon aja jooksul ja erinevat tüüpi inimese globinahelate erinevates kudedes.
Inimese globiini ahelaid väljendatakse protsendina hemoglobiini kogumahust
Täiskasvanute hemoglobiini iseloomustavate beeta -globiinide süntees, mis on looteeas vaevalt tajutav, jõuab normaalse režiimini alles kolmanda emakavälise kuu lõpus.
- sündides moodustab loote hemoglobiin umbes 70-90% vastsündinu punastes verelibledes leiduvast hemoglobiinisisaldusest
- loote hemoglobiini süntees jätkub ka pärast sündi, kuid väheneb järk -järgult, moodustades kuue elukuu jooksul vähem kui 8% kogu hemoglobiinist
- esimesel eluaastal langeb loote hemoglobiinisisaldus üldiselt alla 1%
- Normaalsete täiskasvanute loote hemoglobiinisisaldus on vahemikus 0,3% kuni 1,2%, hemoglobiin A2 (α2, δ2) alla 3,5% ja ülejäänud protsent (tavaliselt> 96%) on kaetud A -tüüpi hemoglobiiniga.
Inimese erinevate globiiniahelate erinev väljendumine aja jooksul, alates eostamisest kuni täiskasvanueani, sõltub konkreetsete geenide aktiveerimisest ja deaktiveerimisest.
Suure loote hemoglobiin
Patoloogiline tähtsus
- Emakas toodab normaalne loode väikest kogust täiskasvanud hemoglobiini (2,5–5%). Talasseemiaga loode toodab veelgi vähem (alla 2%). Raseduse ajal on võimalik kindlaks teha, kas lootel on kõrgem talasseemia. kordotsenteesi abil võetud vereproovis oleva täiskasvanud hemoglobiini koguse määramiseks.
- Väike protsent loote hemoglobiini ekspresseerub ka täiskasvanueas ja selle tase võib oluliselt erineda selliste tegurite mõjul nagu vanus, sugu või genoomilised iseärasused. Mõningaid patsiente mõjutab loote hemoglobiini niinimetatud pärilik püsivus, healoomuline seisund, mille korral loote hemoglobiini olulised kontsentratsioonid (> 10%) püsivad isegi täiskasvanueas. On täheldatud, kuidas see eripära, üldiselt asümptomaatiline, võib raskust leevendada teatud hemoglobinopaatiate ja talasseemiate korral.
- Ravimiteraapia, mis on võimeline suurendama loote hemoglobiini kontsentratsiooni, toob mõningatele patsientide kategooriatele, näiteks sirprakulise aneemia või beeta -talasseemia all kannatavatele patsientidele märkimisväärset kasu. Nende ravimite prototüüp oli hüdroksüuurea, müelosupressiivse toimega kasvajavastane ravim, mis on osutunud efektiivseks loote hemoglobiini taseme tõstmisel ja valulike kriiside esinemise vähendamisel sirprakulise haigusega patsientidel.
